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【讨论】kichuchi病

肿瘤内科医师 · 最后编辑于 2022-10-09 · IP 未知未知
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老婆被查出了kikuchi病(又称组织细胞坏死性淋巴结炎),文献报导此病好发于女性,一般不超过40岁,为一自限性疾病(但有复发率3%-4%,且部分病例可进展为SLE),病程一般1-4个月,临床症状包括发热,可达到38-40℃,持续性或间断不规则性均可。另外就是淋巴结病,好发于颈部淋巴结,有轻度压痛。其它可有流感样症状,如干咳,全身酸痛,乏力,恶心等。实验室检查最特征是白细胞减少,可伴有贫血或血小板减少。通过淋巴结活检病理可确诊。

她基本上这些症状都有,26岁,双侧颈部淋巴结肿大持续性发热两个月,CT显示其它部位淋巴结(-),发热最高39.5℃,有干咳症状,血常规三系不同程度减少,尤其白细胞四次复查一次比一次少,3400、2400、2300、1900。血沉50。病程中出现双脚,双手,还有脸颊部对称性紫红色红斑,温度升高伴痒感,皮肤科医生诊断是寒冷性多形红斑。手指关节肿胀,屈指或按压时有轻痛。淋巴结活检上海肿瘤医院病理确诊为kikuchi病。

文献有说kikuchi病与SLE的密切关系,认为其也是一类自身免疫性疾病。另外要说的是她几年前就有持续性尿红细胞++,这次查相差显微镜显示畸形红细胞38%,但还不够诊断肾小球源性血尿。由此怀疑是不是由于免疫性疾病引起?我是学病理的,从病理上说SLE淋巴结病和kikuchi病本来就难以鉴别,如果不是真性kikuchi病,那么也有SLE导致淋巴结病的可能。但全套SLE实验室检查,除补体**轻度降低外,其余都还正常。

因症状一直不见好转且出现手关节肿胀和红斑,12月下旬开始强的松治疗,至今三个星期左右,小剂量20mgQD,症状逐渐好转,至前几天复查血象,三系正常,血沉12,红斑,关节肿胀症状消失,体温正常,淋巴结缩小,欲维持至1个半月后减量。但是两日前发现左耳后下方本已缩小淋巴结又开始肿大,伴轻压痛,体温又升至37.3-37.6,掌指关节开始疼痛,查血常规淋巴细胞比例升高,白细胞又开始减少,血沉加快。应该是为复发,在吃激素过程中出现复发,除复查抗体外,不知道下一步该如何治疗?预后如何?激素要加量吗?

kichuchi病是一种具有独特病理和临床特征的一种疾病,而不是单纯的非特异性淋巴结炎,所以应该有它的治疗方法,对于这样的复发病例不知道有没有好的办法?









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