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第四节过敏性紫癜
过敏性紫癜（allergic purpura）又称出血性毛细血管中毒症或许兰-亨诺紫癜（Schönlein-Henoch purpura），是一种常见的毛细血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、粘膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。
本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多。
【病因】致敏因素甚多，与本病发生密切相关的主要有：
一、感染
（一）细菌主要为β溶血性链球菌。以呼吸道感染最为多见，其次为扁桃体炎、猩红热、结核病及其他局灶性感染。
（二）病毒多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等。
（三）其他如某些寄生虫感染等。
二、食物主要见于动物性食物。是人体对异性蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶及其他类食物。
三、药物
（一）抗生素类青霉素（包括半合成青霉素如氨苄青霉素等）、链霉素、金霉素、氯霉素，及近年来广泛使用的一些头孢菌素类抗生素等。
（二）解热镇痛药水杨酸烃、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。
（三）其他磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。
四、其他花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。
【发病机制】
1、蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原，刺激人体产生抗体（主要为IgG），后者与抗原结合成抗原-抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放，引起血管炎症反应。此种炎症反应除见于皮肤、粘膜小动脉及毛细血管外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。
2、小分子致敏原作为半抗原，与人体内某些蛋白结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介质，引起血管炎症反应。
【病理】
广泛的毛细血管及小动脉炎症为本病的基本病变，引起皮下、粘膜及浆膜下组织的血管周围浸润及血浆血样渗出。主要累及皮肤、肾、浆膜、滑膜等。肾脏可呈弥漫性或局灶性肾小球肾炎改变。电镜检查肾小球血管系膜有免疫复合物沉着，经免疫荧光证明主要是IgA（少量为IgG及IgM）、C3、纤维蛋白/纤维蛋白原，故过敏性紫癜肾脏损害与免疫复合物有关。
【临床表现】
多数患者发病前1~3周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。依其症状、体征的不同，可分为如下几种类型。
一、单纯型（紫癜型）为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜，多在前驱症状2~3天后出现，局限于四肢，尤其是下肢伸侧及臀部，躯干很少受累及。紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，略高出皮肤，可互相融合成片形成瘀斑，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7~14日逐渐消退。可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，可有多形性红斑及局限性或弥漫性水肿，偶有痒感。严重的紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死。
二、腹型（Henoch型）除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最常见（约50%），位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛，发作时可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱，而诱发肠套叠。肠坏死、肠穿孔者少见。
腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。
三、关节型（Schönlein型）除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。
四、肾型病情最为严重，发生率可达12%~40%。在皮肤紫癜的基础上，因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现，个别严重病例死于尿毒症。肾损害一般于紫癜出现后1~8周内发生，多在3~4周内恢复，也可持续数月或数年。根据临床进展，紫癜性肾炎可分为4种类型：迁延性肾炎、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、急进型肾炎。
五、混合型皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。
六、其他除以上常见类型外，少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，及各种神经系统症状，如头痛、头晕、呕吐、癫痫、偏瘫、意识模糊等，但例数极少。病变累及呼吸道时，可出现咯血、胸膜炎症状，临床少见。
【实验室检查】
一、毛细血管脆性试验半数患者毛细血管脆性试验阳性。
二、尿常规检查肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿。
三、血常规、血小板功能及凝血相关检查白细胞数轻度至中度增加，伴嗜酸粒细胞增多，血小板通常均正常，除BT可能延长外，各种止血、凝血试验的结果均正常。
四、肾功能肾型及合并肾型表现的混合型者，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮及肌酐增高，内生肌酐清除率下降等。
五、毛细血管镜可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。
六、其他 50%病例血清IgA增高。骨髓检查正常。
【诊断与鉴别诊断】
一、诊断要点主要诊断依据如下：①发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；③血小板计数、功能及凝血相关检查正常；④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
二、鉴别诊断本病需与下列疾病进行鉴别：①血小板减少性紫癜；②风湿性关节炎；③肾小球肾炎、系统性红斑狼疮（SLE）；④外科急腹症等。由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常，鉴别一般无困难。
【防治】
一、消除致病因素防治感染，清除局部病灶（如扁桃体炎等），驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。
二、一般治疗
（一）抗组织胺药如盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、去氯羟嗪（克敏嗪）、特非那定（敏迪）等，亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射。
（二）改善血管通透性药物维生素C、曲克芦丁等，维生素C以大剂量（5~10g/d）静脉注射疗效较好，持续用药5~7日。
三、糖皮质激素糖皮质激素有抑制抗原-抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用，故对减少出血和减轻症状有效，对关节症状及腹痛在部分病人中有一定疗效，但对皮肤紫癜与肾炎疗效不明显。常用强的松1~2mg/（kg•d），直至紫癜消失后逐渐停药。一般用泼尼松30mg/d，顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松100~200mg/d，或地塞米松5~15mg/d，静脉滴注，症状减轻后改口服。糖皮质激素疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。
四、对症治疗腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱（654-2）口服或皮**射；关节痛可酌情用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、血便者，可用奥美拉唑等治疗。
五、其他如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用：①免疫抑制剂：如硫唑嘌呤[2.5mg/(kg•d)，口服，连续4~6个月]、环孢素、环磷酰胺[2.5mg/(kg•d)，口服]等；②抗凝疗法：适用于肾型患者，初以肝素钠或低分子肝素100~200U/(kg•d)静脉滴注，4 周后改用华法林4~15mg/d，2周后改用维持量2~5mg/d，2~3个月；③中医中药：以凉血、解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作或肾型患者。
【病程及预后】本病病程一般在2周左右。多数预后良好，少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合征。少数患者可死于肾衰竭。
疗效参考标准：①痊愈：症状、体征消失，一年内无复发；②有效：症状、体征消失或明显改善，但一年内有一次以上复发；③无效：症状、体征无改善。

2006-12-26 22:28