主动脉夹层，这名字一听就让医生胆寒，在一次成功“拆弹”之后，没想到病因还另有玄机？

一次非常及时的急诊手术

患者老年女性，既往体健，腹痛腹胀1月余，自服“护胃药”后症状无缓解。至外院就诊，查血常规示：血红蛋白85g/L，C-反应蛋白 61.7mg/L；血生化：ALT 51U/L，AST 65U/L。胸部CT增强：胸主动脉瘤，腹膜后血管周围广泛渗出、渗液，双侧胸腔积液伴左肺下叶不张，心包少量积液。转至我院急诊，胸、腹主动脉CTA：1.降主动脉夹层（Stanford B型）动脉瘤；2.两肺炎症，双侧胸腔积液，伴两肺下叶部分萎缩；3.纵膈及左侧腋窝多发肿大淋巴结；4.腹盆腔大量积液；5.双侧腹盆壁软组织水肿。心胸外科急诊行“降主动脉置换术”。术程顺利，术后予抗感染、补充白蛋白、输血、胸腔积液引流等治疗，但患者持续贫血，胸腔及心包积液未减少。

 患者入院时，即并发中度贫血，大量多浆膜腔积液，腹盆壁软组织水肿。主动脉夹层动脉瘤无法解释这些多系统累及现象，术后给予补充白蛋白、输血等对症治疗后，也未见上述症状的改善。那么，是否还有潜在的原因？

进一步完善检查，自身抗体：ANA-T＞1:1000，抗-dsDNA 1:100，A-U1RNP 3+，A-Sm 3+，A-SSA 3+，A-Ro52 3+，A-SSB 1+，A-Jo1 弱阳性，A-CenpB弱阳性，抗核小体抗体 1+，抗组蛋白抗体 3+。体液免疫示补体C3 0.357g/L（正常值 0.9-1.8g/L），补体C4 0.097g/L（正常值0.1-0.4g/L），尿常规：蛋白3+、红细胞2+，尿蛋白定量6.92g/24h（正常值＜0.4g/24h）。

明确诊断为“系统性红斑狼疮”，病变累及血液、循环系统、肾脏、肝脏、浆膜腔，SLEDAI评分12分。给予强的松、吗替麦考酚酯、硫酸羟氯喹等药物治疗后，患者症状明显缓解。1月后复查胸腔、腹腔、心包积液明显吸收，继续口服药物维持。

讨论

主动脉夹层不常见，但大多数发病突然，而且极为凶险。尽早准确诊断并及时治疗是患者存活的关键。其病因多与遗传、创伤有关，也有散发性病例报道。但本例患者，诊断之时除了主动脉夹层以外，还并发多系统累及，追根溯源，最终明确诊断为系统性红斑狼疮。现有报道系统性红斑狼疮并发主动脉夹层动脉瘤的病例，多见于因长期口服糖皮质激素而导致的心血管病变。以主动脉夹层动脉瘤为首发表现的系统性红斑狼疮极为罕见，经及时诊断治疗，患者非常幸运地躲过一劫，恢复了平日的生活质量。但此病例也警示我们，要重视不典型发病的老年狼疮患者。

系统性红斑狼疮的心血管系统累及

系统性红斑狼疮可发生多种心脏和血管病变。心脏病变包括瓣膜病、心肌功能障碍、心包疾病、冠状动脉受累。而血管累及多表现为血管炎，可累及大中小血管。小血管病变最为常见，可表现为紫癜、网状青斑、脂膜炎以及内脏血管炎等。中等及大血管炎也可见少量报道，其表现与多发性大动脉炎相似。以主动脉夹层动脉瘤为首发表现的系统性红斑狼疮尚未见相关报道。

结合该患者病史，既往无高血压等病史，发病前无明显外伤史，家族无遗传史，且发病时即表现为多系统累及，两者同时发病，综合考虑，系统性红斑狼疮并发大血管病变的可能性大。

老年发病的系统性红斑狼疮

老年发病的系统性红斑狼疮是较为罕见的，据多篇文献报道，老年性红斑狼疮起病更为隐匿，临床非特异性表现更明显。育龄期女性发病常见的光敏感、面部皮疹、关节炎等较为少见，而浆膜炎、肺部累及更多见，因此加大了早期辨别该病的难度。但同时，患者累及的脏器相对少，疾病活动度相对更低，而预后相对较好。

在我们的这个病例中，患者首发症状极不典型，临床表现符合文献描述。因此，对于老年女性患者多系统病变起病，即使没有典型临床症状，也要考虑系统性红斑狼疮可能。

老年发病系统性红斑狼疮的治疗

老年发病系统性红斑狼疮疾病活动度相对更低，治疗更需兼顾疾病活动性，累及脏器以及合并的基础疾病。 应始终考虑可能的药物相互作用和药物引起的不良反应。关注老年人药代动力学的变化（增加副作用的风险）也很重要。对于浆膜腔积液及关节炎，非甾类抗炎药及低剂量糖皮质激素是首选治疗。对于重要脏器累及患者，如血液系统累及和肾脏累及，加用免疫抑制剂如吗替麦考酚酯、环磷酰胺等治疗是必要的。但治疗期间更应密切监测相关不良反应。

参考文献：

[1]Barile-Fabris L,Hernandez-Cavrera MF,Barragan-Garfias JA.Vasculitis in systemic lupus erythematosus.Curr Rheumatol Rep.2014;16(9):440.

[2]Sokalski DG,Copsey Spring TR,Roberts WN. Large artery inflammation in systemic lupus erythematosus.Lupus.2013;22(9):953.

[3]J. Rovenský, A. Tuchyňová. Systemic lupus erythematosus in the elderly. Autoimmunity Reviews. 2008;(7):235–239.

本文首发：医学界风湿与肾病频道

本文作者：风语者 青山

本文审核：陈新鹏副主任医师