间质性肺疾病种类繁多，疾病名称容易混淆，非常不利于学习掌握，在间质性肺疾病界摸爬滚打3年的研究生小白现在为大家提供全部分类一览表，包括各项英文全称及缩写，可作为学习工具参阅。（掌握各型相对的病理表现也尤其重要，助于临床分型诊断）

概念介绍

1. 间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）：是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease， DPLD)。 ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种 。
2. 临床主要表现进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
3. 基本命名： 肺间质疾病( I LD)、 弥漫性间质性肺疾病(D I LD) 或弥漫性实质性肺疾病(DPLD)
4. 病理改变： 并非局限于肺间质, 而是表现为弥漫性肺泡单位即肺实质受 损和肺间质的结缔组织成分过度增生
5. 分类背景： 2002 年美国呼吸病学会(A TS)和欧洲呼吸病学会(ERS)组织呼吸病临床学家、 放射学家和病理学家对弥漫性肺间质疾病的分类进行了规范。

DPLD分类：4种

（1）已知病因的DPLD：如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉) DPLD或胶原血管病的肺表现等；

（2）特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)，包括7种临床病理类型：

①特发性肺纤维化(IPF)／寻常型间质性肺炎(UIP)，

②非特异性间质性肺炎(NSIP)，

③隐源性机化性肺炎(COP)／机化性肺炎(OP)，

④急性间质性肺炎(AIP)／弥漫性肺泡损伤(DAD)，

⑤呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB一ILD)／呼吸性细支气管炎(RB)，

⑥脱屑性间质性肺炎(DIP)，

⑦淋巴细胞间质性肺炎(LIP)；

（3）肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等；

（4）其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血一肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等

图示如下：