一、简介

血管母细胞瘤(hemangioblastoma, HB)又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤,是由Cushing和Bailey 于1928年首次提出命名,最常见于小脑组织,在小脑肿瘤中的发病率仅次于髓母细胞瘤和星形细胞瘤，是一种发生于中枢神经系统的高度血管分化的真性血管性良性肿瘤，约占颅内肿瘤的1.1%～2.4%,占后颅窝肿瘤的7%,大多数的血管母细胞瘤为单一病灶。为颅内少见肿瘤,来源于血管内皮细胞。血管母细胞瘤是继转移瘤之后成人后颅窝常见的脑内肿瘤。

①可发生于任何年龄,但以青壮年居多,发病高峰在 35～45岁,男女比为2:1。

②好发部位：依次为小脑半球、小脑蚓部、延髓及桥小脑角,幕上相对少见。

③小脑的血管母细胞瘤分为大囊小结节、单纯囊性和实性3种类型,以大囊小结节为多见,较易诊断,而实性很少约占30%,诊断正确率较低,容易误诊为常见的髓母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤等。

注意啦：一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍,残余的胚胎细胞形成肿瘤。部分患者除有小脑或脊髄血管母细胞瘤，可合并视网膜血管母细胞瘤及肾、胰腺、肝脏及附睾囊肿.此类患者肾细胞癌、胰腺癌和嗜铬细胞瘤发病率较高称为von Hip-pel-Lindau病，通常染色体显性遗传，相关基因定位于染色体3p25-p26，血管母细胞瘤则是这个基因症候群的一种表现。

二、病例分析

参考影像学大佬的病例

①我的观点：

该病人病例类型偏向于实性血管母细胞瘤

②依据：

MRI平扫,肿瘤呈类圆形,大部分边缘规则,界限清楚；T1WI呈稍低信号,可能是由于肿瘤富含大量的薄壁血管,组织结构十分疏松或实性型血管母细胞瘤内丰富的毛细血管导致。T2WI及FLAIR呈高信号；

★特征一：在T2WI随着回波时间的延长信号增高；

★特征二：肿瘤内或瘤周见条状血管流空影,反映了肿瘤组织上富血供的结构与成份；

★特征三：在瘤周水肿应该是比较明显的。

这可能与瘤体内富含大量成熟毛细血管致毛细血管通透性增高,血管内渗出较多有关; 另外也有可能与实性肿块的占位效应导致局部静脉回流障碍等因素有关；

根据影像学资料多考虑实性血管母细胞瘤。

我们还可以做：DWI

DWI是一种可以无创性反映生物体细胞内水分子扩散运动状态的磁共振功能成像技术,ADC值为DWI的定量参数,能够定量检测水分子扩散受限程度。一般肿瘤组织细胞密度越高、细胞排列越紧密、核浆比越高、细胞外间隙越狭窄,水分子扩散受限程度越高,肿瘤实质的DWI信号强度越高,而ADC值越低。反之,水分子扩散受限程度越低,肿瘤实质的DWI信号强度越低,而ADC值越高 。

实质型HB主要由两种成分组成：

①是不同成熟阶段的网状或海绵状毛细血管网；

②是在毛细血管网之间呈片状、巢状排列的网状内皮细胞。

实质型HB的这一病理基础决定了其内部水分子扩散受限程度较低,ADC值较高，可以是另外一个选择。

显著强化的肿瘤实质部分在DWI上呈低信号(ADC值及标准化ADC值较高)这一特征是后颅窝实性HB与其他实性富血供肿瘤的重要鉴别点。

鉴别：

(1)髓母细胞瘤

常发生于小脑上蚓部,即四脑室顶的中线部,存在不同程度的囊变,DWI呈高信号,增强扫描强化程度低于HB,多呈轻度到中度云絮状强化,肿瘤内部及肿瘤周围流空血管影少见。

(2)脑膜瘤

具有脑外肿瘤的特征如“脑脊液裂隙征”及“脑白质塌陷征”等,宽基底与脑膜相连,增强扫描呈明显均匀强化,见“脑膜尾征”。

(3)听神经瘤

好发于桥小脑角区,常可见有蒂与内听道相连,病变一侧听神经束可见增粗,常有囊变,增强扫描呈不均匀强化。

(4)转移瘤

发病年龄一般较大,常有原发恶性肿瘤病史,肿瘤周围水肿明显,病灶常为多发,单发转移瘤较易误诊

(5)淋巴瘤

一般幕上相对多见,较少发生于后颅窝,DWI呈高信号,增强扫描常呈明显均匀强化,典型者可见“缺口征”、“尖角征”等。

(6)血管周细胞瘤

具有脑外肿瘤的特征,肿瘤形态不规则,多呈不同程度的分叶状,占位效应明显,肿瘤内部及肿瘤周围可见流空血管影。

(7)星形胶质细胞瘤

信号常不均匀,坏死囊变多见,肿瘤周围水肿较明显,增强扫描实性部分或实性结节呈明显强化。

(8)脉络丛乳头状瘤:多位于脑室内,第四脑室为常见好发部位,其次为侧脑室、第三脑室及桥小脑角区,常伴有脑积水,典型者呈桑葚状或颗粒状不均匀强化。

我查的资料有个图也不错可以对比看一下

T1WI:T1加权成像;DWI:扩散加权成像;ADC:表观弥散系数A.T1WI示病灶呈低信号(箭头);B.轴位增强T1WI示病灶呈明显强化(箭头);C.DWI示病灶呈低信号(箭头);D.ADC图示病灶呈高信号(箭头)

④治疗：

全切除小脑血管母细胞瘤壁结节和肿瘤实质可治愈。——来自用药助手

如有问题，请指出！共同学习！！！

参考文献：

于培锋;夏晓丽;邱绍玲;牟新勇.小脑实性血管母细胞瘤MRI诊断[J].医学影像学杂志,2020,v.30,194-196.

郝正梅;郑梦龙;马新星;胡春洪;邢建明;朱鸿飞.扩散加权成像及表观弥散系数在后颅窝实质型血管母细胞瘤鉴别诊断中的应用价值[J].中国医学科学院学报,2019,v.41,35-39.