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三尖瓣下移畸形 [精华]

楼主

郝长春

彩超科

丁香园准中级站友

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1楼

二个月小儿，因呼吸困难来查，超声检查发现：

右心增大，房、室间隔延续完整。三尖瓣后叶和隔叶附着点向心尖部移位，后叶下移13mm，隔叶下移15mm，致部分右室房化。前叶附着点未见明显移位，形态冗长呈篷帆样改变，三尖瓣叶关闭不拢。主肺动脉及左右肺动脉未见异常。主动脉弓降部未见异常。

多普勒检查:收缩期右房内可探及源于三尖瓣口的蓝五彩镶嵌大量反流性血流束。

讨论：

三尖瓣下移畸形（downward displacement of the tricuspid valve），是指三尖瓣瓣叶（部分或全部）没有附着于正常的瓣环部位，而是异常附着于右心室壁的一种先天性心脏畸形。病变主要累及三尖瓣的隔叶和后叶，累及前瓣叶者很少见。其病理特征于1866年首先由德国医生 Wilhelm Ebstein详尽描述，所以又被称为艾勃斯坦畸形（Ebstein＇s＇ anomaly）。

一、病理解剖与分型

（一）病理解剖

概括起来本畸形有以下几个病理特征:

（1）三尖瓣环位置一般正常，三尖瓣环扩大，三尖瓣隔瓣、后瓣附着点向心尖或流出道移位。

（2）前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔，通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。

（3）下移的瓣叶将右心室分为两个部分:从三尖瓣环水平到隔瓣、后瓣附着处，右心室壁较薄，通常发育不良，称为房化右心室，其功能与右心房相似；瓣叶附着点的下方为功能右心室。右心房扩大，房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起到排出血液的功用。

（4）房化右心室以外的功能右心室变小，通常缺乏流入道，有较小的小梁部，三尖瓣下移的位置越低，越靠近右心室心尖和流出道，功能右心室越小，畸形越严重。

（5）冗长的前瓣叶以及前瓣附着于右心室流出道的腱索，常常引起不同程度的右心室流出道梗阻；下移的三尖瓣附着于右心室流出道的室壁及瓣叶游离缘之间粘连，可导致三尖瓣狭窄甚至完全闭锁。

（6）由于三尖瓣环和右心室高度扩大，以及瓣叶发育不良（短小、增厚、融合甚至缺如），三尖瓣往往关闭不全。

（7）三尖瓣下移病例中50％～60％伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，伴有心房水平的分流。

（8）房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞；约5％的病例有异常Kent传导束，出现预激综合征。

其他合并畸形:肺动脉狭窄，甚至室间隔缺损、法洛四联症、大动脉转位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。见模式图5-1-1

（二）分型

Carpertier根据三尖瓣下移程度和畸形特征，将其分为四种类型，其中A型最轻，D型最重。

A型:真正的（功能）右心室足够大，三尖瓣隔叶和后叶轻度下移，通常不合并其他病理改变。

B型:房化右心室较大，但三尖瓣前叶活动自如。C型:三尖瓣前叶的活动明显受限，可导致右心室流出道梗阻。

D型:三尖瓣组织形成致密的囊袋，附着于扩张的右心室，使右心室几乎完全房化，仅存右心室流出道一小部分（功能右心室），房化右心室仅通过前、隔叶交界处与右心室流出道相交通。

三、病理生理改变及临床表现

（一）病理生理改变

三尖瓣下移的血流动力学改变取决于三尖瓣关闭不全的轻重程度、是否合并房间隔缺损以及右心室功能损害程度。由于三尖瓣环右心室扩大以及瓣叶变形等，三尖瓣关闭不全很常见。由于右心房与房化心室部分收缩、舒张运动不协调，使右心房内血液不能全部进入右心室；另外，右心房舒张时，同时接收来自腔静脉、房化右心室和经三尖瓣反流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，最终导致心力衰竭。

（二）临床表现

该畸形的病理生理改变悬殊，故轻者可无症状或至成人才出现症状，重者生后即出现明显的临床症状。

四、超声心动图表现

1M型超声心动图

表现为右心房扩大、右心室流出道增宽，室间隔运动与左心室后壁呈同向运动；三尖瓣前叶活动幅度增大.

2二维超声心动图

（1）四腔心、大动脉短轴切面显示三尖瓣隔瓣附着点向心尖下移（下移距离成人若达15mm，或小儿经体表面积纠正达8mm/cm2，则有肯定的诊断价值），可观察下移的程度和房化右心室及功能右心室的大小；三尖瓣前瓣增大，形似船帆。

（2）右心室流入道切面显示三尖瓣后瓣下移的部位和程度，三尖瓣前叶附着部位多正常。

（3）左心室短轴切面可显示左心室较小，三尖瓣隔瓣发育不良，可伴有裂孔，而其前瓣活动幅度增大。

（4）左心室长轴切面显示右心室扩大，左心室较小。由于三尖瓣前瓣活动幅度增大，可显示三尖瓣瓣叶。

（5）右心房明显扩大、房化右心室增大，功能右心室较小。

（6）可伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭。