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多发性无痛及紧张性大疱

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楼主

李永军

全科

丁香园准中级站友

1楼

患儿，男，5岁，因多发性无痛及紧张性大疱（含透明至出血性液体）2周就诊于皮肤科。

患儿于2周前无明显诱因出现面部及前胸部数个风团样皮疹，伴瘙痒，很快转变为疱样皮损，继之破溃、结痂，此后沿结痂周边又起新的水疱，渐波及至会阴、双上肢、双下肢及踝关节周围。不伴发热等感染中毒症状，曾就诊于多家医院，分别静滴“ 红霉素、维生素、病毒唑”等治疗数天，症状无明显改善，且近5 个月来加重而来我院就诊。

体检及辅助检査：T36.8℃，精神好。下颌、会阴、双上肢、双小腿及踝关节周围可见不同时期的皮疹，皮疹呈红斑、水疱、溃疡、结痂等。红斑如蚕豆大、中央区略苍白，压之不褪色；水疱呈半球状，排列在红色基底周边，疱液透明，张力大，疱壁较厚，尼氏征(-)。口腔黏膜未见病变。

直接免疫荧光检查

可见病变皮肤表皮基底膜带IgA及C3呈线状沉着。

最可能的诊断是什么？

A 儿童大疱性类天疱疮

B 线状IgA大疱性皮肤病

C 大疱性表皮松解症

D 大疱性系统性红斑狼疮

E 大疱性脓疱病