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风湿免疫

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SAPHO综合征 [病例帖]

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楼主 李永军
李永军
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皮肤门诊的一位痤疮患者,却被转诊到风湿免疫门诊,一起看看怎么回事。

病例介绍

患者,男,18岁。因面部暴发性丘疹2 个月,发热、四肢关节痛2 周来诊。

2 个月前,患者无明显诱因面部出现大量炎症性丘疹及结节,迅速增多,于外院按痤疮给予外用复方多粘菌素B 软膏,疗效欠佳。

2 周前,患者无诱因出现持续性低热(平均37.6℃),无畏寒、呼吸道症状、口腔溃疡、腹痛、腹泻等。患者踝关节外侧及胫骨远端伸侧出现持续性疼痛,影响活动,无夜间及晨起痛规律,活动后疼痛无缓解。

患者既往体健,发病前无上呼吸道感染症状。父母健康,非近亲结婚。家族中无类似疾病者。否认传染病接触史及家族遗传病史。

查体:

额部、颞部面颊部及颌部对称性分布大量暗红色丘疹、结节,部分融合,丘疹顶部有脓疱,部分皮损表面破溃、结褐色痂皮;口腔黏膜及掌跖均无明显异常。

图片



四肢关节无红肿,肌张力正常、肌腱反射正常,骶髂关节压痛、双侧“4”字试验阳性,指地距、枕墙距不能配合,脊柱无叩击痛,棘突无明显压痛。其余查体未见异常。


实验室及辅助检查:

血常规:白细胞计数20.09 × 10*9/L[ 正常值(4 - 10)× 10*9/L],中性粒细胞百分比87.5%(50.0% - 70.0%),中性粒细胞绝对值17.61 × 10*9/L[(2.0 - 2.8)×10*9/L]。

红细胞沉降率(ESR)39 mm/h(0 - 15 mm/h),C反应蛋白(CRP)69.56 mg/L(0 - 10 mg/L), 抗β2- 糖蛋白Ⅰ 抗体22.3 RU/ml(0 - 22 RU/ml),降钙素原(PCT)< 0.072 ng/ml 。

肝肾功能、肌酸激酶、肌红蛋白、自身抗体、抗链球菌溶血素“O”试验、类风湿因子(RF)、补体、传染性指标、尿常规等均正常。

新型隐球菌抗原、巨细胞病毒DNA、EB 病毒DNA、布鲁氏杆菌凝集试验、肥达外斐反应试验、结核菌素试验(PPD)、结核杆菌抗体三项试验均阴性。

骶髂CT示:S1椎骨、邻近髂骨和L5的后部有明显的“虫蛀”外观,骶髂关节融合。

图片



彩色多普勒超声心动图无异常。


面部脓性丘疹分泌物细菌及真菌镜检与培养均阴性。


风湿免疫科会诊后初步诊断:

①反应性关节炎;

②痤疮。


治疗:

针对关节炎症状给予洛索洛芬钠60 mg 每日3 次、甲氨蝶呤(MTX)7.5mg 每周1 次、依托考昔60 mg 每日1 次、盐酸米诺环素胶囊200 mg 每日2 次、柳氮磺吡啶500 mg 每日2 次(1 周后增至1 000 mg 每日2 次)口服。面部痤疮未进行特殊处理。

第3 天 ,患者仍诉关节痛,给予左踝关节腔注射复方倍他米松注射液1 ml、注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子(TNF)受体- 抗体融合蛋白25 mg,同时皮下注射阿达木单抗注射液40 mg每月1 次。

第5 天,患者面部痤疮迅速缓解并消退;

第7 天,关节疼痛症状明显缓解,复查白细胞计数11.74×10*9/L,中性粒细胞百分比73.8%,ESR 23 mm/h,CRP 18.1 mg/L,余无异常。


治疗10 天 后患者出院。

出院诊断:SAPHO综合征

出院后继续给予MTX 7.5 mg 每周1 次、盐酸米诺环素胶囊200 mg每日2 次、柳氮磺吡啶1 000 mg 每日2 次口服。上述方法持续治疗2 个月后,患者自行将药量减少至盐酸米诺环素胶囊200 mg、柳氮磺吡啶1000 mg 每周2 次口服,因疫情原因未遵医嘱注射阿达木单抗。

出院5 个月后电话随访,患者面部痤疮样皮损自消退后未复发,遗留部分萎缩和增生性瘢痕,关节痛症状减轻但未完全消退。复查血、尿常规均正常。


============

SAPHO综合征是涉及骨和皮肤受累的一组特殊的临床症候群,临床上属于罕见病范畴。SAPHO综合征分别是Synovitis(滑膜炎), Acne(痤疮), Pustulosis(脓疱病), Hyperostosis(骨肥厚),Osteomyelitis(骨髓炎)5个英文字母的缩写。SAPHO综合征的诊断对于很多临床医生都是一个巨大的挑战,因为SAPHO综合征是谱系疾病。

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2020-08-10 06:05 来自 iPhone/iPad客户端 浏览 : 5170 回复 : 17
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太恐怖
2020-08-10 06:10 来自 Android客户端
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为什么要用柳氮磺嘧啶

2020-08-10 07:00 来自 iPhone/iPad客户端
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1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。
近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例,80%以上的病例集中在欧洲,其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区,我国尚无正式报道。(摘自用药助手)
2020-08-10 07:14 来自 Android客户端
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