1.病理与临床

骨肉瘤是指瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质的恶性肿瘤。其恶性度高、发展快，是国内最常见的原发性骨恶性肿瘤，发病率约占骨恶性肿瘤的34％。

骨肉瘤按其发生的部位可分为髓性骨肉瘤和表面骨肉瘤，前者发生于髓腔，约占全部骨肉瘤的3／4，后者发生于骨表面。本节主要讨论髓性骨肉瘤。

骨肉瘤也可分为原发性和继发性两种。继发性者是指在原先某种骨疾患的基础上所发生的骨肉瘤，如在畸形性骨炎、慢性化脓性骨髓炎的基础上和骨受放射线照射后所发生者。根据肿瘤中各种组织的多少以及血管腔的有无可将骨肉瘤分为五型：

①骨母细胞型；②软骨母细胞型；③纤维母细胞型；④混合型；⑤血管扩张型。

肿瘤好发于四肢长骨的干骺端，侵及骨髓腔产生不同程度的骨破坏和增生，病变向一侧或四周骨皮质浸润，可于一处或多处穿透骨皮质将骨膜掀起，并向周围软组织生长而形成肿块，产生不同程度的瘤骨。骨肉瘤主要通过血行转移，最常见的是肺转移，其次为骨转移。

骨肉瘤多见于青少年，男性较多，20岁以内者占半数以上。主要临床表现为局部进行性疼痛、肿胀和运动障碍，疼痛初为间断性，以后为持续性，夜间尤甚。局部皮温增高、有压痛，并可见静脉扩张和水肿。

2.影像学表现

（1）X线表现：骨肉瘤可发生于任何骨。国内统计资料显示最常发生于股骨、其次为胫骨，其余依次为肱骨、颌骨、腓骨及骨盆。肿瘤好发于长骨干骺端，尤其是股骨远端和胫骨近端最多见。

1）骨质破坏：多始于干骺端中央或边缘部分，松质骨呈小斑片状骨破坏，皮质边缘示小而密集的虫蚀样破坏区，在皮质内呈筛孔状破坏。以后骨破坏区融合扩大形成大片的骨缺损。

2）肿瘤骨：骨质破坏区和软组织肿块内的肿瘤骨是骨肉瘤本质的表现，也是影像诊断的重要依据。肿瘤骨的形态主要有：①云絮状：密度较低，边界模糊，是分化较差的瘤骨；②斑块状：密度较高，边界清楚，多见于髓腔内或肿瘤的中心部，为分化较好的瘤骨；③针状：为多数细长骨化影，大小不一，边界清楚或模糊，彼此平行或呈辐射状，位于骨外软组织肿块内。

3）肿瘤软骨钙化：表现为小点状、弧形或环形高密度影。一般多位于肿瘤的外围。

4）骨膜增生和Codman三角：骨肉瘤可引起各种形态的骨膜新生骨和Codman三角，两者虽是骨肉瘤常见的重要征象，但并非特异，也可见于其它骨肿瘤和非肿瘤性病变。

5）软组织肿块：表示肿瘤已侵犯骨外软组织，肿块多呈圆形或半圆形，境界多不清楚。在软组织肿块内可见瘤骨。

在X线片上，据骨破坏和肿瘤骨的多寡，骨肉瘤可分为三种类型：①成骨型 ：有大量的肿瘤新生骨形成。X线见骨内大量云絮状、斑块状瘤骨，密度较高，明显时呈大片象牙质改变。软组织肿块内也有较多的瘤骨。骨破坏一般并不显著。骨膜增生较明显(图7-37a)。②溶骨型：以骨质破坏为主。早期常表现为筛孔样骨质破坏，以后进展为虫蚀状、大片状骨破坏。广泛的溶骨性破坏易引起病理性骨折。一般仍可见少量瘤骨及骨膜增生，如瘤骨显示不明确，X线确诊就较困难。③混合型：即成骨型与溶骨型的X线征象并存。

骨肉瘤X线图像

a. 成骨型表现为股骨下段骨质增生、硬化，呈象牙质改变，软组织内亦见云絮状、斑块状瘤骨，一侧见骨膜三角征（↑），局部见软组织肿块 b. 溶骨型表现为股骨下段一侧骨质破坏，并见骨膜三角征（↑）及软组织肿块 c. 混合性表现为股骨下段虫蚀状骨质破坏和不规则瘤骨并存

（2）CT表现：CT上可清楚显示软组织肿块，常偏于病骨一侧或围绕病骨生长，有时可侵犯周围正常的肌肉、神经和血管而与之分界不清，其内常见大小不等的坏死囊变区。CT发现肿瘤骨较平片敏感，瘤骨分布在骨破坏区和软组织肿块内，形态与平片所见相似，CT更易显示。CT能很好显示肿瘤与邻近结构的关系，血管神经等结构受侵表现为肿瘤组织直接侵犯或包绕，两者之间无脂肪层相隔。CT能较好地显示肿瘤在髓腔的蔓延范围，表现为低密度的含脂肪的骨髓为软组织密度的肿瘤所取代。增强扫描肿瘤的实质部分(非骨化的部分)可有较明显的强化，使肿瘤与瘤内坏死灶和周围组织的区分变得较为清楚。

骨肉瘤CT图像

平扫（a）表现为右侧股骨下段骨皮质增厚，髓腔缩小，周围密度不均匀软组织肿块，增强后（b）软组织肿块不均匀强化，见坏死区（O）

（3）MRI表现：骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和软组织肿块在可较好显示，其形态与CT所见相似，但MRI显示细小、轻度的骨化或钙化的能力远不及CT。大多数骨肉瘤在T₁WI上表现为不均匀的低信号，而在T₂WI上表现为不均匀的高信号，肿块外形不规则，边缘多不清楚。增强后表现为不均匀强化。MRI的多平面成像可以清楚地显示肿瘤与周围正常结构如肌肉、血管、神经等的关系，并可清楚显示肿瘤在髓腔内以及向骨骺和关节腔的蔓延，是发现跳跃病灶的较理想的检查方法。

骨肉瘤MRI图像

股骨下段MRI显示 骨质破坏，骨膜增生（↑），前侧方软组织肿块，软组织肿块与骨髓相连，局部骨皮质破坏中断（△）。T₁WI（a、d）示骨髓信号降低，软组织肿块呈等、低信号；T₂WI（b、e）骨髓及软组织肿块呈等高混杂信号；T₁WI增强（c、f）示骨髓及软组织肿块呈不均匀强化

3.鉴别诊断

  （1）化脓性骨髓炎：骨肉瘤与化脓性骨髓炎的征象有很多相似之处，如两者均有弥漫性骨质破坏、较明显的新生骨和广泛的骨膜反应。以下几点有助于鉴别：①骨髓炎的骨破坏、新生骨和骨膜反应从早期到晚期的变化是有规律的，而骨肉瘤的新生骨质又可被破坏，骨膜反应不是趋向修复而是继续破坏。②骨髓炎的骨增生和骨破坏是联系在一起的，即骨破坏的周围有骨增生，而增生的骨中有破坏。骨肉瘤的骨增生和破坏不一定具有这种联系。③骨髓炎早期有较广泛的软组织肿胀，当骨破坏出现后肿胀反而消退；而骨肉瘤在穿破骨皮质后往往形成明显的软组织肿块。④.动态观察，骨肉瘤是稳定进展；骨髓炎急性期进展迅速，而在慢性期发展缓慢，经治疗后可处于相对稳定状态。

    （2）骨纤维肉瘤：发病年龄较大(25～45岁)，好发于骨干，呈溶骨性破坏。少见骨质增生，骨膜反应一般较少，破坏区内无肿瘤骨形成。

此外，骨肉瘤还应与转移性骨肿瘤、骨巨细胞瘤鉴别。

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