看到一个病例，一个年轻女性，无法解释的心衰，难以纠正，且心源性因素导致持续无法脱机。有经验的超声医师发现左心室扩张，显示增厚的心肌的双层结构，有突出的小梁和深的小梁间隐窝，小梁间隐窝充满了来自左心室腔的血液。提示左室心肌致密化不全(LVNC)。

收缩末期静止图，显示心肌增厚的双层结构

小梁间隐窝充满了来自左心室腔的血液

LVNC心脏横切面显示心肌壁呈双层结构，心外膜致密，心内膜不致密

什么是左室心肌致密化不全？

左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction, LVNC)是一种以左室心肌小梁突出和小梁间隐窝深陷为特征的心肌病。归为“未分类”的心肌病。LVNC曾被称为海绵状心肌或过度小梁形成综合征。孤立性LVNC发生于无其他心脏性或非心脏性先天性畸形的情况下。胎儿在子宫内发育时，相互交织的疏松网状组织会发生致密化，形成胎儿的心肌原基，而子宫内这种致密化的停滞可能导致了LVNC。心室肌的致密化不全是由小梁层的异常持续存留而非心室壁的致密化不全引起的。明显的过度小梁形成可能是心室壁形成过程中细胞增殖、分化和成熟的调控发生改变造成的。LVNC患者中观察到的突出小梁形成也可能在成人期间发生。LVNC也可作为心肌炎患者的短暂现象。

LVNC以下特征：

● 心肌壁改变，表现为心肌小梁突出和小梁间隐窝深陷，导致心肌增厚。

● 增厚的心肌由两层构成，一层为非致密化心肌，另一层为薄的致密化心肌。尸检心脏横断面标本中示孤立的左心室不实，可见心外膜层可压实和心内膜层压不实，有明显的心肌小梁和小梁间深凹。

● 左心室腔与深陷的小梁隐窝相通，隐窝内充满来自心室腔的血液，且无证据表明其与心外膜冠状动脉系统相通。

患病率：

● 在接受超声心动图检查的患者中，LVNC的患病率估计为0.014%-1.3%

● 在心力衰竭的患者中，LVNC的患病率为3%-4%

临床表现：

LVNC的主要临床表现有心力衰竭、房性和室性心律失常、心搏骤停，以及包括脑卒中在内的血栓栓塞事件。一些患者可表现为胸痛、晕厥、心脏检查异常(包括心脏杂音)或者心电图或超声心动图异常。已有经产前超声检查诊断出LVNC的报道。

超声诊断：（Jenni标准）

1.左心室壁增厚，包括2层：一层较薄的致密化心外膜层和一层显著增厚的非致密化心内膜层，内层有数目众多的突出小梁形成和深陷的小梁间隐窝，并且胸骨旁短轴切面上收缩末期非致密化心肌与致密化心肌的最大比值大于2:1。

2.彩色多普勒成像可见深陷的小梁间隐窝内血流的证据。

3.左心室下壁和侧壁的心尖段或中段有明显的小梁网状组织。

超声心动图的其他表现：包括左心室整体收缩功能下降、舒张功能障碍、左心室血栓和乳头肌结构异常。

治疗：

目前尚没有针对LVNC的特异性治疗。对合并症进行治疗，有终末期心力衰竭的LVNC患者适合接受心脏移植的评估。