患者性别：男

患者年龄：59 岁

简要病史：

既往高血压病史 10 余年，最高 170/110 mmHg，硝苯地平缓释片控制血压不佳；2 周前外院查空腹血糖 6.46 mmol/L，未行药物治疗。

体格检查：

T 36.5 ℃；HR 53 次/分；BP 160/100 mmHg；BMI 25 kg/m²。心界向左侧轻度扩大，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部查体肝脾不大。双下肢不肿。

辅助检查：

血尿便常规、血沉（-）；肝肾功能、血脂（-）；空腹血糖 6.36 mmol/L；凝血功能轻度下降：PT 12.1 s，APTT 35.6 s。

超声心动图：左室舒张末内径 6.1 cm，室间隔、左室后壁厚度 1.3 cm，射血分数 49%，左房前后径 4.3 cm，肺动脉收缩压 29 mmHg。

Holter：室性早搏 13033 次/24 h，成对 1315 次/24 h，短阵室速 279 次/24 h，平均心率 68 bpm（停用胺碘酮及美托洛尔缓释片 1 天后行 Holter）。

心脏核磁：左房、左室增大，左室肥厚伴收缩功能弥漫减低，左心室心尖部及中部室间隔右室面肌小梁局灶性心肌纤维化可能大，主动脉瓣轻中度反流。

患者容貌为典型肢端肥大症面容（如下图），表现为头型变长，鼻、唇、舌体积增大，眉弓凸出，下颚前突，双手及双足增大，关节肿大。

临床诊断：

治疗经过：

2 周前无明显诱因出现头晕，伴大汗、恶心、心悸及濒死感，持续约 2～3 分钟，休息后自行缓解。

患者当晚就诊当地医院急诊，头晕症状再发，行心电图示「室性心动过速」，心室率约 200～250 bpm，未予特殊处理症状自行缓解。

于当地医院住院治疗，Holter 提示 24 小时室早 17503 次，多次短阵室速。当地医院建议患者行射频消融术治疗室速及室早，但行电生理检查后未能行射频消融术（具体原因不详）。

后予胺碘酮 200 mg Bid、美托洛尔缓释片 47.5 mg Qd 治疗，患者未再发作头晕症状，未再记录到室速发作图形。今为求进一步治疗室速及室早就诊我院。

患者为中年男性，心脏受累较为突出，主要表现为恶性心律失常、心肌肥厚、心脏扩大及心功能下降。

心脏的专科评估已经基本除外了缺血性心脏病、心脏瓣膜病、肥厚性心肌病等情况，高血压心脏损害可以表现为心室壁增厚、心腔扩大，但引起反复恶性心律失常的情况相对少见，需进一步寻找患者隐匿的心脏损害病因。

这个患者特点中年男性；有舌体肥大；心超示心房扩大，室间隔和左室后壁肥厚，左室腔扩大；心电图示部分肢导联电压偏低，右胸导联r波递增不良；排除缺血性心脏病和高血压性心脏病。上述临床特点提示有心脏淀粉样变的可能性，需要确定或者排除诊断，建议检查尿本周氏蛋白，血液蛋白电泳，放射性核素心肌显像，还有皮下脂肪或者牙龈活检做刚果红染色和免疫组化，后面2个检查是最重要的，能够确定诊断、决定分型和决定预后。