浪子de心声

整理下鳃裂瘘资料

第1鳃裂闭合不全残留的窦道要少见得多，瘘外口位于下颌缘，距中线较远，接近下颌骨角处，极少数为通到外耳道的瘘管。可反复感染，有时误诊为颌下脓肿。当胚胎发育到第七八周时，第一鳃裂由前段向后闭合，存留部分构成外耳道。先天性耳前瘘是第1鳃弓和第2鳃弓的遗迹，由任何两个耳结节间的沟未闭合所致，有明显的遗传性，可为单侧或双侧，多见于左侧。有时可与颈侧部囊肿与瘘同时存在。瘘口常在耳轮脚的前上方，偶有位于耳轮、耳甲、耳屏或外耳道口。瘘口细小呈一皮肤陷孔，可排出少量白色微臭分泌物。多数瘘管终止于耳轮脚的轮骨部，有时有细小分枝并有两个外口。通常无症状，常在感染后引起注意，局部软组织红肿、疼痛，数日后形成小脓肿并自行破溃，流出带黄色粘液的脓液，不久可自愈。但感染呈慢性反复发作，瘘口周围形成疤痕组织。无症状者不需治疗。反复感染者在控制炎症后，切除全部管道及其细小分枝，手术前后应用抗生素。

鳃囊肿和鳃瘘管的来源是由第二鳃裂未完全退化之遗留组织发育而成的。第二鳃裂在正常发育时完全消失。颈部鳃源性囊肿和瘘在颈侧，故又称颈旁侧先天性囊肿及瘘管。鳃囊肿较瘘管少见。颈部鳃源性瘘管多开口于胸锁乳突肌前缘中、下2/3附近，舌骨水平以下，经舌咽神经之上方，穿过颈内、外动脉之间而进入扁桃体窝，鳃囊肿也多位于这个区域内，向外开口时即成鳃瘘管，下端闭合无开口时即形成囊肿。偶尔第一鳃裂也可残留，所形成瘘管的位置外口多在胸锁乳突肌前缘，下颌骨角附近，舌骨水平以上，内口进入外耳道软骨部。颈部一侧有一无痛性圆形肿块，直径3～4cm，位于胸锁乳突肌中1/3的前缘或后方。表面光滑，界限清楚，质软，稍能活动，不与皮肤粘连，发展缓慢。继发感染时出现红肿和疼痛，并突然增大，囊肿巨大时可出现气管和食管的压迫症状，少数可自行溃破成瘘。半数以上病例出生时即有细小瘘口存在，多在胸锁乳突肌前缘下1/3部位，从瘘口间歇地排出粘液样透明液，继发感染时排出脓性液，同时瘘口周围皮肤发生炎性反应。在瘘口的深处多能扪及向上延伸的条索状组织。

第三鳃裂，则很少形成瘘管，若有外口，位置接近或在胸骨柄处，内口在舌骨下方的咽部，多数无瘘管仅在颈胸交界部有一外口，形成一短小窦道。在胸骨柄附近发现的瘘口，是第3腮裂残留的窦道孔，有极少量分泌物溢出，并常复发感染。

梨状窝瘘

先天性梨状窝瘘已作为一个独立疾病，病例报道逐年增多。瘘管自梨状窝至甲状腺周围间隙，在环状、甲状关节内侧，沿甲状软骨下缘与环状软骨之间走行。多数学者认为它是第4咽囊的残留组织所形成。理由是①囊壁内有甲状腺组织；②瘘管在喉上神经外支与喉返神经之间走行；③左侧为多，因哺乳动物的鳃性组织在右侧消失较早，来自咽囊的甲状腺扁平上皮癌和来自c细胞的髓样癌，亦以左侧为多；④摘出标本有胸腺组织，可能是第3咽囊之外迷生。因此，有认为可能系第3咽囊所残留。发病年龄由新生儿至成年人，男女均等。在反复发作的侧颈部脓肿和急性化脓性甲状腺炎，已证实其感染途径来自与梨状窝相连的瘘管。症状发生在上呼吸道炎或扁桃体炎之后。前颈部恰在甲状腺侧叶的部位，有肿胀和疼痛，伴有发热和吞咽疼痛，炎症进展后则局部皮肤发红水肿，可自行破溃排脓。应用抗生素，穿刺排脓，或切开引流，炎症易消退。很少形成外瘘。此后往往再发炎症，间隔时间短则1个月，长至40年，不发炎症时毫无症状。初发时炎症范围较广，再发时较局限。成人病例在轻度炎症时易疑为甲状腺恶性肿瘤。新生儿病例呈囊状扩张，可产生气道压迫症状，炎症时加剧。待炎症消退后，食管造影显示梨状窝瘘孔和管道。或内窥镜下见到梨状窝开口，压迫甲状腺时可见脓液从开口部位排出。超声或ct检查显示甲状腺脓肿形成。甲状腺扫描有缺损象。急性炎症时应用抗生素或切开排脓，很易消退。感染控制后作瘘管切除术，必须仔细解剖，避免损伤喉返神经和喉上神经。瘘管进入或贯通甲状腺时，作部分甲状腺切除术。术后可以再发炎症。

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