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戒酒 6 年后突发肝功能异常?呕血、黑便、全身多脏器系统损害 [病例帖]

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楼主 知易社漫画过医考
知易社漫画过医考
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原题:【达人活动】累及心、肝、脾、肾、消化道、皮肤等多器官的蹊跷病!看看你能诊断吗?

患者性别:男

患者年龄:61岁

简要病史:患者1个月前无明显诱因下出现体力差、食欲差,渐出现尿黄,家人亦发现其目黄身黄。当地医院查肝功能异常,输液治疗后未见好转,近5d上述症状加重,遂入我科。发病以来无发热、腹痛,无皮肤瘙痒,大便颜色稍变浅。

既往史:无肝炎病史,无“高血压、糖尿病”史,自诉“冠心病”史2年,“肾病”史1年,“贫血”史1年,半年前因“脾大、脾破裂”行脾切除术,并输血,无服用肝损药物史,饮白酒500g/d,持续10年,现戒酒6年。无家族遗传病及传染病史。此次因“乏力纳差尿黄1个月,加重5d”于2016年8月4日入院。

体格检查:T 36.4℃,P 84次/min, R 20 次/min,BP 110/70 mmHg。神志清楚,精神一般,稍憋喘,面色晦暗、皮肤巩膜轻度黄染,全身散在瘀斑、舌体稍大,绛红,无苔(图1)。肝掌、蜘蛛痣(-),心肺(-),腹平软,见陈旧性手术瘢痕,肝肋下3cm,质韧,压痛可疑,脾肋下未及,墨菲氏征(-),移动性浊音(-),双下肢轻度可凹性水肿,NS(-)。










图1 皮肤瘀斑瘀点及舌体图


入院诊断:酒精性肝病?原发性胆汁性胆管炎?细菌性胆管炎?胆管系统肿瘤?

诊疗经过

 入院后完善检查:

血常规 WBC 9.3×109 /L, Hb 113 g/L, PLT 628×109/L。尿常规:尿胆红素:3+,尿蛋白3+,尿隐血1+,尿红细胞:112.3个/μl。生物化学指标:ALT 132 U/L, AST 227 U/L, ALP 2064 U/L, GGT 3634 U/L,TBil 144.9μmol/L,DBil 120.7μmol/L。CREA:169 μmol/L。FER:521 ng/ml,转铁蛋白饱和度:37%。铜蓝蛋白:0.263g/L,IgG4:0.582 g/L,CA199:259.2 U/ML,AFP:4.7 ng/L,PIVKA:5461 mAu/ml。病毒全套、EBDNA、CMVDNA、ANCA、自身免疫系列、自身免疫性肝病谱、甲状腺功能均无明显异常,K-F环阴性。MRCP:胆囊结石伴胆囊炎表现,胆总管轻度扩张,壁稍强化(炎性改变?),脾切除术后改变,肝脏再生结节形成可能性大,双肾多发小囊肿征,少量腹水(图2)。入院后基本排除病毒性肝炎、自身免疫性肝病、血色病、肝豆状核变性、甲状腺功能异常性肝损、药物性肝病。且未发现胆管占位,结合患者长期大量饮酒史,及酶学特点,故诊断考虑酒精性肝病。入院后予异甘草酸镁抗炎、还原型谷胱甘肽抗氧化治疗。

入院第4天患者无诱因下出现呕血数次伴黑便,予生长抑素、质子泵抑制剂、血凝酶等药物止血治疗,并予输血,但活动性出血未有效控制,因患者家属拒绝进一步行内镜下止血及TIPS等治疗,两天后患者仍有活动性出血,家属放弃治疗,自动出院。患者虽既往有长达10年的大量饮酒史,但目前已戒酒6年,那么患者肝酶升高原因是否真的能用酒精因素解释。患者MRCP结果显示肝脏形态大小尚可,唯一可寻的肝硬化迹象是肝内多发的再生结节及脾大,那么患者肝硬化真的存在吗,上消化道出血的原因是否真的是食管胃底静脉曲张破裂出血。带着诸多疑虑,笔者开始在本院病案系统中搜索该患者既往就诊经历。











图2  MRCP检查结果未提示明显肝硬化表现


既往就医(心内科)

2012年至2015年,患者3次因“活动后憋喘”入住我院心内科,诊断为:冠心病,慢性心功能不全(心功能II-II级)。住院期间查脑钠肽:9842~14835 pg/ml。心脏彩超结果显示:(1)室间隔、左室前壁运动幅度稍小;(2)左房增大,左室内径高界,二尖瓣少量返流;(3)主动脉稍增宽,主动脉瓣增厚伴少量返流;(4)左心功能测定:低界。冠脉CTA:冠脉粥样硬化性改变,右冠远端、左冠前降支、对角支、回旋支轻度狭窄。心脏增大,左室为主(图3)。住院期间予地高辛、葛根素、螺内酯、氢氯噻嗪等对症治疗后。憋喘症状缓解,脑钠肽多可降至1000 pg/ml以下。










图3  冠脉CTA示心脏增大


既往就医(血液科)

患者2015年11月因突发晕厥,意识丧失,大便失禁入当地医院,次日意识转清,当地查血红蛋白62g/L,考虑贫血,故转入我院血液科。住院期间感头晕乏力,并出现左侧肋骨压痛,左腰部疼痛。住院期间完善检查结果显示:血常规:WBC 7.4×109/L, Hb 62 g/L,PLT 250×109/L。尿常规:尿蛋白 3+,尿隐血 1+。尿轻链:kappa 47.9 mg/L ,lam 92.8 mg/L,血轻链:kap 1.97 g/L,lam 12.2g/L。生物化学指标:GGT 75 U/L,BUN 18.63mmol/L,Cr 339μmol/L。免疫球蛋白:IgA 0.45 g/L,IgM 0.397g/L。免疫固定电泳:IgG 弱阳性,L 阳性。血清蛋白电泳:Alpha1 5.1% ,Alpha2 12.5% ,M蛋白 弱阳性。上腹部彩超:肝光点密集稍粗,胆囊壁毛糙,脾大(21.9cm×5.3cm)。心脏彩超示:左室室壁运动不协调 左室心肌增厚,左房增大,二尖瓣少量返流,主动脉瓣增厚伴少量返流,左室舒张功能减退 微量心包积液,住院期间查头颅正侧位片:额部右侧头皮软组织内多发点状致密影(图4),颅内未见异常。骨髓细胞学(2015年11月23日):增生性贫血、浆细胞比例增高,诊断考虑:浆细胞病待排。2015年12月22日再次行骨髓穿刺检查未见明显异常。予输血、促红素等对症治疗后,好转出院。

图4   额部右侧头皮软组织内多发点状致密影图










既往就医(普外科)

2016年2月患者因“腹胀腹痛3d”入住我院普外科。查上腹部CT示:脾大、脾破裂、腹腔积液、积血(图5)。行脾切除术,术后恢复顺利,很快出院。住院期间首次发现肝酶升高:生物化学:ALT 22 U/L, AST 28 U/L, ALP 190 U/L, GGT 323 U/L,TBil 6.6 μmol/L,DBil 2.7μmol/L,CREA: 66 μmol/L。








图5  上腹部脾大、脾破裂、腹腔积液、积血CT图


既往就医(肾内科)

2016年6月,患者因“腹胀、下肢浮肿1周”入住我院肾内科。尿常规:隐血:2+,蛋白:3+。凝血功能:正常。血常规:Hb 112g/L。尿轻链:kappa 76.3mg/L,lam 326mg/L。生物化学:ALT 115 U/L,AST 99 U/L, ALP 1278 U/L,GGT 3842 U/L,TBil 29.8 μmol/L,DBil 22.5μmol/L,Cr 106 μmol/L,BUN 12.06mmol/L,**** 89.17ng/L。泌尿系彩超:左肾上级囊肿征,右肾结石表现。胃镜:轻度胃储留,慢性非萎缩性胃炎伴糜烂(图6)。诊断:慢性肾功能不全。利尿对症治疗,下肢肿胀好转后出院。但此时患者的肝功能显示ALP及GGT已明显升高。





图6    未见食管胃底静脉曲张胃镜检查结果


 患者因脾破裂行脾脏切除术



 提问


患者2012年首发憋喘、心功能不全、尿蛋白阳性等。

2015年晕厥、贫血、肾功能不全、口腔、舌血大疱出血、脾大。

2016年2月自发性脾破裂。

2016年6月,肝功能不全,水肿,肾功能不全。

2016年8月,肝功能异常,上消化道出血。此次因乏力纳差尿黄等不适入院。

因患者有长期大量饮酒史,AST/ALT>1,并GGT升高明显,且有脾大,肝内结节,故首先考虑酒精性肝硬化,但很难解释戒酒6年后仍出现如此明显的肝细胞损伤。

另胆红素水平升高,结合胆红素升高为主结合MRCP结果,考虑存在胆管炎症,故予抗感染治疗,但效果不佳。

且患者很快出现呕血黑便,自然首先想到的是肝硬化伴食管胃底静脉曲张破裂出血,予止血对症治疗,但效果差。

患者存在多系统损害,考虑什么疾病? 患者存在心脏、肝脏、脾脏、肾脏、消化道、皮肤的多脏器损害。那么考虑系统病变可能性最大!

诊疗思维是什么?

还差什么检查?

3天后公布答案

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2020-03-06 21:10 浏览 : 43883 回复 : 33
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dxy_cujv48r8 编辑于 2020-07-03 20:26
  • • 患者家属撕心裂肺的一跪让我深思许久,记录一下规培生涯里遇到的一些人、一些事
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脾切除时候有病理
2020-03-07 10:07 来自 Android客户端
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提示:脾破裂出血,脾组织广泛淀粉样变性
2020-03-07 10:14
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淀粉样物质本质是一种结合糖蛋白,包括: 非纤维性糖蛋白、血清淀粉样蛋白P成分、黏多糖及各种纤维样蛋白组成,此种物质以不溶性纤维形式沉积于细胞外间质引起多系统疾病

2020-03-07 10:15
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