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酱油色尿？4 步掌握诊断思路

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1楼

酱油色尿？4 步掌握诊断思路

原创：小慧子儿科时间

大家在临床上经常会遇到面色苍黄、解酱油色尿的患儿，知道是溶血，但是究竟是何种病因呢？如何诊断？

溶血性贫血（hemolytic anemia）指各种原因导致红细胞破坏加速所致生存时间缩短、破坏增加，而骨髓造血功能增加但不能完全代偿而发生的贫血。正常情况下，血循环内红细胞的寿命为 100～120 天（新生儿期为 80～100 天），每天约 1% 的红细胞会衰老而被清除；一般认为，当红细胞的寿命短于 15～20 天时，即可引起贫血。

1.溶血性贫血如何分类？

（1）按病因分类

遗传性：由于遗传或基因突变引起的溶血性疾病。①红细胞膜异常：如遗传性球形红细胞增多症等；②红细胞酶异常：红细胞戊糖与酵解通路的酶活性异常，如 G-6PD 缺乏症、丙酮酸激酶 (PK ) 缺乏等；③ 血红蛋白异常：血红蛋白 (Hb) 珠蛋白肽链质与量异常：如地中海贫血、镰状细胞性贫血等；
免疫性：由于同种免疫或自身免疫，导致红细胞破坏的溶血性疾病。① 同种免疫：新生儿溶血，血型不合输血；② 自身免疫：自身免疫溶血性贫血 (AIHA)；
获得性：① 感染性：溶血尿毒综合征（HUS）、疟疾、败血症；② 微血管病性：DIC、大面积烧伤、肾功能异常、人工心脏瓣膜；③ 生物毒素：蛇毒、毒蕈等；④ 药物：苯肼、砷化氢；⑤ 脾功能亢进。

（2）按病程分类

急性溶血：发病急骤，甚至有可能危及生命。临床表现：以贫血、黄疸、茶色尿和发热为主要特点，少部分以腹痛、呕吐为主要症状。多见于 G-6PD 缺乏症、AIHA、HUS 等，由于表现多样，易与急性肝炎、急腹症等混淆。
对于贫血伴黄疸的患儿要急性溶血，立即查血常规、血涂片、尿常规可初步鉴别。
慢性溶血：起病隐匿，病程长，呈进行性贫血，会影响生长发育，主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大、间发危象和胆石症。

（3）按溶血部位分类

表 1 血管内与血管外溶血的特点

2.遇到此类患儿， 4 步掌握诊断思路

3. 诊断前需要明确哪些问题？

儿童溶血性疾病诊断与其他血液病一样，正确诊断依赖于严谨的临床思维与合理的实验室检查。

凡临床上怀疑是溶血性贫血的患儿首先须明确下面几个问题：

（1）确定有无溶血

了解有无溶血，寻找红细胞破坏和增生的依据是关键。不同溶血疾病临床表现轻重不一，多见贫血、黄疸、发热、腹痛、肝脾肿大，慢性贫血还可见骨骼改变、皮肤溃疡等。

红细胞破坏的实验室证据：

① 红细胞与血红蛋白降低，外周血涂片可见破碎红细胞、异形红细胞增多；

② 血红蛋白尿，尿胆原、粪胆原排出量增多，含铁血黄素尿（Rous 试验阳性）；

③ 血清游离胆红素 (间接胆红质) 增高；