噬血细胞性淋巴组织细胞增多征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征（HPS），是一种免疫介导的危及生命的疾病，是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。（2018年中国专家共识）

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a severe hyperinflammatory syndrome induced by aberrantly activated macrophages and cytotoxic T cells.

HLH是由异常激活的巨噬细胞与细胞毒性T细胞诱导的严重的过度炎症反应综合征。（2019美国血液病学会ASH推荐）

分为原发性（基因）与继发性，与各种潜在的疾病有关，如感染、肿瘤、风湿性疾病等，药物、妊娠也可诱发，EBV感染是最主要的诱因。

一个大样本的文献系统回顾报道成人HLH的中位发病年龄是49岁（男性占63%），血液恶性病占1%（0.36/10万/年，恶性淋巴瘤的累积发病率为2.8%，急性髓性白血病（AML）高强度诱导治疗（intensive induction therapy）后的累积发病率为9%。

表1 原发性与继发性HLH的病因

（不能做个表格？可读性太差呀，补充一下：北京友谊医院血液科的王昭教授参与了中国共识与美国ASH指南推荐的编写，赞一个！）

翻译如下：

好，我们看看这个HLH-2004指南：

被引用1895次，好恐怖啊。

虽然只是IF 2.486的“小期刊”。

看看原指南的诊断标准：

ASH-2019就是引用的HLH-2004，完全一样

既然是引用HLH-2004，就应该一字不改（论学好外语的重要性）。

什么年代了，还用卡氏肺孢子虫肺炎？规范化名称应该是“耶氏肺孢子菌肺炎”。

虽然诊断标准是要求有分子学诊断或者满足5/8，但是当强烈考虑HLH，但不足以满足5/8时，也应该考虑启动治疗（HLH太风险了，死亡率太高了）。

ASH-2019：声明 6：HLH-94治疗方案包括：依托泊苷，可有效地用于成人炎症反应的过度应答（表1） （强一致性意见）。

特别说明了EBV伴发的HLH：

• 【医脉通】噬血细胞综合征诊治中国专家共识(1).pdf(774.6k)


• Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults.pdf(982.07k)


• An Overview of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis.pdf(266.92k)