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危重急救

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文献学习:噬血细胞综合征

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楼主 belb李勇
belb李勇
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噬血细胞性淋巴组织细胞增多征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(HPS),是一种免疫介导的危及生命的疾病,是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。(2018年中国专家共识)

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a severe hyperinflammatory syndrome induced by aberrantly activated macrophages and cytotoxic T cells.

HLH是由异常激活的巨噬细胞与细胞毒性T细胞诱导的严重的过度炎症反应综合征。(2019美国血液病学会ASH推荐)

分为原发性(基因)与继发性,与各种潜在的疾病有关,如感染、肿瘤、风湿性疾病等,药物、妊娠也可诱发,EBV感染是最主要的诱因。

一个大样本的文献系统回顾报道成人HLH的中位发病年龄是49岁(男性占63%),血液恶性病占1%(0.36/10万/年,恶性淋巴瘤的累积发病率为2.8%,急性髓性白血病(AML)高强度诱导治疗(intensive induction therapy)后的累积发病率为9%。


表1 原发性与继发性HLH的病因


(不能做个表格?可读性太差呀,补充一下:北京友谊医院血液科的王昭教授参与了中国共识与美国ASH指南推荐的编写,赞一个!)

翻译如下:

好,我们看看这个HLH-2004指南:

被引用1895次,好恐怖啊。

虽然只是IF 2.486的“小期刊”。

看看原指南的诊断标准:

ASH-2019就是引用的HLH-2004,完全一样


既然是引用HLH-2004,就应该一字不改(论学好外语的重要性)。

什么年代了,还用卡氏肺孢子虫肺炎?规范化名称应该是“耶氏肺孢子菌肺炎”。

虽然诊断标准是要求有分子学诊断或者满足5/8,但是当强烈考虑HLH,但不足以满足5/8时,也应该考虑启动治疗(HLH太风险了,死亡率太高了)。

ASH-2019:声明 6:HLH-94治疗方案包括:依托泊苷,可有效地用于成人炎症反应的过度应答(表1) (强一致性意见)。

特别说明了EBV伴发的HLH:





  • 【医脉通】噬血细胞综合征诊治中国专家共识(1).pdf(774.6k)

  • Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults.pdf(982.07k)

  • An Overview of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis.pdf(266.92k)
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2020-02-16 09:56 来自 iPhone/iPad客户端 浏览 : 18256 回复 : 33
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belb 编辑于 2020-02-19 21:43
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中西医医师l亮
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来学习了,免疫力低下的获得性病原体,免疫异常导致过度的炎症反应,好像有点明白了,继续学习
2020-02-16 11:59 来自 Android客户端
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dxy_5xnhd5x9
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一个有趣但又是无奈的现象是,人死于自身过度反应的情况,是那么的多。
依托泊苷,治疗HLH或HPS……,学习了,
2020-02-16 12:58 来自 Android客户端
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噬血细胞综合征,真的不太懂,今天又学习了。
2020-02-16 16:39 来自 Android客户端
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