神经云谈《神经系统脱髓鞘性疾病》

定义：由于各种原因所导致的神经系统髓鞘发育或者破坏，进而产生相应的神经系统损害的一类疾病。

浅谈：髓鞘分为发育异常和发育完善后遭到破坏两种情况，所以分为遗传发育性以及获得性两大类。获得性里面又依据病因是否明确分为：原发性（找不到明确病因）和继发性（明确病因的）。几个概念要搞清楚：获得性与先天性相对应。原发性与继发性相对应。特发性与非特发性对应。

分类：

大脑皮层的病变：脱髓鞘疾病，这个定义已经基本限制其受累的大部分是脑白质病变，但是并不是皮层完全不会受累及，这是因为脱髓鞘会继发神经元细胞的病变，就如家里的电源，没有外壳保护后长期也会受累。

脑白质病变：获得性脱髓鞘疾病：A.原发性1.多发性硬化，可以有近皮层的病变。2.视神经脊髓炎谱系病，原理同前。3.MOG抗体相关脑脊髓炎。4.急性播散性脑脊髓炎。5.同心圆硬化。6.弥漫性硬化。B.继发性 1.脑桥中央髓鞘溶解征 2.桥外中央髓鞘溶解症 3.其他继发性脱髓鞘病变。遗传发育性脱髓鞘疾病：1.肾上腺脑白质营养不良 2.异染性脑白质营养不良 3白质消融性脑病 4.球形细胞脑白质营养不良（krabbe病） 5.遗传性弥漫性脑白质病变伴神经巨轴索形成(HDLS) 6.亚历山大病 7.脑腱黄瘤病 8.Nasu-hakola病。9.伴钙化和囊变的白质脑病。

基底节病变：虽然基底节是指神经元在脑深部聚集形成的核团，广义包括纹状体，杏仁核，屏状核以及丘脑底核，红核，黑质。但是并不代表多发性硬化不会累及这些结构，还是和皮质受累一样的原理应该。

脑干病变：脑干是脑白质密集走形区域。获得性脱髓鞘疾病：A.原发性1.多发性硬化，其中幕下病灶算空间多发性的一个部位。 2.视神经脊髓炎谱系病，包括极后区综合征累及延髓极后区。3.mog相关脑脊髓炎可能累及脑干胡椒粉样表现与clipps难以鉴别。4.急性播散性脑脊髓炎。5.同心圆硬化。6.弥漫性硬化。B.继发性 1.脑桥中央髓鞘溶解征 2.桥外中央髓鞘溶解症 3.其他继发性脱髓鞘病变。遗传发育性脱髓鞘疾病：1.肾上腺脑白质营养不良 2.异染性脑白质营养不良 3白质消融性脑病 4.球形细胞脑白质营养不良（krabbe病） 5.遗传性弥漫性脑白质病变伴神经巨轴索形成(HDLS) 6.亚历山大病 7.脑腱黄瘤病 8.Nasu-hakola病。9.伴钙化和囊变的白质脑病。