9 月 21 日，在中华医学会第二十二次全国神经病学学术会议上，来自中国人民解放军总医院第六医学中心（原海军总医院）的邱峰教授，就血管源性头晕的诊断与鉴别做了精彩分享。

前庭疾病分类及分型

前庭疾病根据病变的解剖部位分成外周性或中枢性两类，以内耳门为界限。

前庭中枢性眩晕包括：前庭性偏头痛、脑血管病（PCI）、多发性硬化、；颅颈部交界区肿瘤、肿瘤性病变（原发性、转移性、副肿瘤性）、癫痫、遗传性共济失调、神经系统退行性疾病（帕金森病、正压性脑积水）

急性前庭综合征-后循环卒中

根据病变区域不同，表现为相应结构受损的症状体征，最常见的临床症状为头晕、眩晕，易漏诊，特别是椎动脉颅内段的病变。

其他典型的局灶性神经功能缺损：复试、构音障碍、吞咽困难、肢体或躯干共济失调、霍纳综合征、交叉性或偏身感觉障碍、肢体运动障碍。

椎动脉夹层

由于没有随机双盲的试验被报道，抗凝及抗血小板治疗的有效性仍然是学术界争论的焦点。

指南推荐对症治疗原则：

1. 对仅有缺血症状、无蛛网膜下腔出血的患者，应避免引起血压及颅内压增高的诱因；

2. 严重高血压 >210/130 mmHg 可适度降压，减少夹层动脉瘤扩张和蛛网膜下腔出血机会；

3. 头痛时可用止痛药，保持通便可用缓泻剂等。

外科手术及血管内治疗：

1. 当出现 SAH 时，需进行紧急的外科干预；

2. 症状性动脉瘤样扩张；

3. 颈内动脉或椎基底系统颅内段夹层动脉瘤可采用血管成形术，包括球囊扩张和放置支架。

预后：

颅外段夹层动脉瘤预后较好，10 年预期生存率为 92%，70%-80% 的患者可恢复正常或遗留轻度神经功能缺失症状。

颅内动脉夹层动脉瘤致死率、致残率高，75% 的患者死亡，幸存者中半数遗留中、重度神经功能缺失。

脑动脉夹层的复发率较低。没有证据提示，抗凝或抗血小板治疗可以防止脑动脉夹层的复发。

硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）

是硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，占脊髓血管畸形的 60%～80%，可发生于脊髓的任何节段，但以中胸段至上腰段多见，较少发生于骶段，仅有 2% 发生于颈段和寰枕交界区。

因该病所出现的脊髓神经功能障碍是不可逆的脊髓损伤，因此治疗时需要在缺血或静脉血检导致不可逆的脊髓损伤之前，闭合动静脉瘘口，解除静脉高压。

目前临床开展较多的是外科手术和经血管途径栓塞治疗，随着技术的发展以及栓塞材料的改进，栓塞治疗的疗效和安全性相应提高，且复发率低，因此临床多选用栓塞治疗。

椎基底动脉延长扩张症

VBD 是一种少见的脑血管变异性疾病，是指各种原因导致的椎基底动脉异常延长、梭形扩张、扭曲或成角畸形。

临床分型：

无症状型：多数人为此型，占 70%；

后循环缺血型：发作性头晕、视物旋转伴视物模糊、耳鸣等。

家族性海绵状血管瘤病（FICA）

遇到颅内多发性海绵状血管瘤需考虑存在家族史可能。

FICA 为一种常染色体不完全显性遗传疾病，其致病基因位于人体染色体 7q11，2-21，称为脑海绵状血管畸形-1 基因。

毛细血管扩张

血管畸形可分为动静脉畸形、海绵状血管瘤（病理表现大腔、壁薄）、静脉畸形和毛细血管扩张。

其中毛细血管扩张（颞叶、海马、延髓、桥脑易出现）发病率最低，约占脑血管畸形的 16%-20%，颅内毛细血管扩张症病因不明，可能与毛细血管发育异常有关。

脑毛细血管扩张症是一种罕见的脑血管畸形，其发病率较低，头颅 CT 及全脑 DSA 均不能显示，MRI 平扫的检出率也非常低，再加上对脑毛细血管扩张症的认识不足，所以漏诊率高。

毛细血管扩张症属于不伴动静脉分流的脑血管畸形。

大动脉炎（头臂型）

中枢神经系统血管炎是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。

 按发病原因分类 

（1）感染性血管炎

包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。

（2）原发性血管炎，只累及中枢神经系统

包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU 综合征、Wegner 肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。

（3）继发性血管炎，为系统性或全身疾病所引起

包括自身免疫病合并血管炎（系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、干燥综合征和重叠性胶原病）以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。

（4）不能分类的血管炎累及中枢神经系统

如血栓闭塞性血管炎、Moya-Moya 综合征、Sneddon 综合征、Cogan 综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。

 影像学检查 

中枢神经系统血管炎的一个主要诊断手段是脑血管造影，约 60% 的患者出现异常改变，主要表现为多发性的血管交替狭窄和扩张。

 原发性血管炎的诊断标准 

1. 临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续 6 个月以上或首发症状非常严重。

2. 血管造影发现多发的动脉节段性狭窄。

3. 除外系统性炎症或感染性疾病。

4. 软脑膜或脑实质活检证实为炎症，无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据。

 治疗 

对自身免疫性血管炎的治疗首选联合应用糖皮质激素和环磷酰胺。

不论是活检证实或是血管造影确诊的血管炎，糖皮质激素联合免疫抑制剂均有一定的疗效。

到目前还没有确定是否所有诊断为血管炎的患者均应使用，在药物剂量以及疗程长短方面没有统一的标准。

CADASIL

CADASIL 是常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病。

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病，是一种遗传性小动脉疾病，位于 19 号染色体上的 Notch3 基因突变所致的遗传性脑小血管疾病。

表现为皮质下缺血事件，并导致进行性痴呆伴假性球麻痹。

 临床表现 

1. 多在 35-45 岁发病，多无高血压史，常有家族史。

2. 患者反复出现 TIA，皮质下梗死及腔隙性梗死的症状体征，可伴有头痛、痴呆、假性球麻痹、抑郁和尿便失禁。

3. CT 或 MRI 显示皮质下或脑桥的梗死灶。

脑或者皮肤活检可见特征性血管壁变厚，血管平滑肌中层细胞嗜锇颗粒沉积。检测基因突变可以确诊。

 诊断标准 

（1）发病情况中年起病，常染色体显性遗传，多无高血压病、糖尿病、高胆固醇血症等血管病传统危险因素。

（2）临床表现脑缺血性小卒中发作、认知障碍或情感障碍等表现中的 1 项或多项。

（3）头颅 MRI 脑白质对称性高信号病灶，颞极和外囊受累明显，伴腔隙性脑梗死灶。

（4）病理学检查血管平滑肌细胞表面嗜锇颗粒或 Notch3 蛋白免疫组化染色呈现阳性。

（5）基因检查 Notch3 基因突变。

满足前 3 条加（4）或（5）为确定诊断；只有前 3 条为可疑诊断；只有前 2 条为可能诊断。

本文由王丽雅根据邱峰教授会上发言整理

原创： 王丽雅 整理

编辑：王弘

投稿：wanghong@dxy.cn

来源：神经时间微信公众号