纠正低钠后患者昏迷！正确补钠方案看这里

神经时间

作者：方琪 等

单位：苏州大学附属第一医院

来源：神经时间

渗透性脱髓鞘综合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS），包括脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM），以及混合型。

Singh, T. D. 等报道的系统综述显示：依据影像标准，CPM 占 50%，EPM 占 12.8%，混合型占 31.1%^[1]。近期我科就遇到 2 例患者。

血钠 107，纠正后意识障碍逐渐加重至浅昏迷

卞**，男，44 岁, 因「乏力、纳差乏力 1 周，意识不清 1 天」入院。

患者急诊入院血 Na：107 mmol/L，Cl：66 mmol/L，1 天后积极补钠，血 Na 复查：130 mmol/L，当天晚上患者即出现烦躁、谵妄，后意识障碍逐渐加重至浅昏迷。

既往有「高血压病」病史，否认饮酒、毒物接触、手术及遗传疾病史。入院后完善一般血液指标无异常，完善风湿、免疫相关抗体、感染性疾病筛查等特殊指标无异常。

头颅 MR 检查结果如下图（从左~右）：T1 像：双侧豆状核、壳核稍低信号，T2 像：双侧豆状核、壳核稍高信号，DWI 像: 双侧豆状核、壳核稍高信号。

头颅 CTA 未见异常。

该患者最终诊断为：EPM，经积极治疗，患者 3 月后恢复良好，生活自理。

血钠 117.2，纠正后言语不清伴双上肢麻木

巫**，女，29 岁，因「咯血 1 周，言语不清伴双上肢麻木感 1 天」由外院转入我院神经内科。

外院病史特点：患者咯血约 100 ml，后予垂体后叶素收缩血管，止血治疗，患者 7 月 30 日血钠：117.2 mmol/L，7 月 31 日予积极补钠后升至 138.2 mmol/L，后患者第二天出现言语欠清，双手指端、上肢麻木等症状。既往体健，否认饮酒、毒物接触、手术及遗传疾病史。

入院后我院完善一般血液指标无异常，完善风湿、免疫相关抗体、感染性疾病筛查等特殊指标无异常。

头颅 MR 检查结果如下图（由左~右），T1 像：双侧豆状核、壳核低信号，T2 像：双侧豆状核、壳核高信号，DWI 像: 双侧豆状核、壳核高信号。

目前诊断为：EPM，目前患者病情未进一步加重，正在随访中。

渗透性脱髓鞘综合征

ODS 最初是在 1959 年在慢性酗酒及营养不良的患者中被报道 ^[2]，表现为非感染的脑桥中央髓鞘溶解。

后来研究发现基底节区、脑白质、海马、外侧膝状体等脑桥外区域同样可发生髓鞘溶解^[3]，可孤立存在，也可和脑桥髓鞘溶解混合存在。

低钠血症的快速纠正是 ODS 最常见的诱因，我院近期的 2 例患者均存在此情况。

一项瑞典的 ODS 国家登记研究发现 ^[4]，ODS 入院时血清钠 86.7% 的患者中位值 104 mmol/L，导致低钠的原因为多因素：药物因素（56.9%），烦渴多饮（31.9%）以及呕吐或腹泻（41.7%）。

如何规范纠正严重的低钠血症？

为避免 ODS 的出现，临床上遇到严重的低钠血症，如何规范纠正？

严重低钠血症的定义

2014 年欧洲低钠血症临床实践指南指出

重度低钠血症是指：血钠水平＜125 mmol/L, 且发生时间＜48 h 易发生严重症状，如脑水肿，出现恶心呕吐、意识障碍、呼吸窘迫，甚至癫痫发作、昏迷等。

该指南给予了详细的低钠血症的诊断流程^[5]，参照下图一进行识别。

严重低钠血症的治疗

该指南对严重低钠血症的治疗进行的详细的说明，具体总结如下：

第 1 h 推荐立即静脉输注 3% 高渗盐水 150 ml（20 min 以上），后复查血钠浓度，在第 2 个 20 min 重复静脉输注 3% 高渗盐水 150 ml，建议重复以上治疗 2 次，或直到达到血钠浓度增加 5 mmol/L。

1 h 后血钠水平升高＞5 mmol/L, 推荐停止输注高渗盐水，可输注 0.9% 盐水且对因治疗。

需要重点指出的是第一个 24 h 限制血钠升高超过 10 mmol/L, 随后每 24 h 血钠升高＜8 mmol/L, 直到血钠达到 130 mmol/L。

总之对于严重低钠血症，为避免脑水肿的出现，需要高渗盐水紧急纠正，同时要根据以上标准，把握时间节点及时复查血钠，掌握升高幅度，避免 ODS 的发生。

ODS 的治疗及预后

ODS 临床表现多样，可轻可重，甚至时有癫痫发作、意识障碍等，治疗无特异性药物，主要包括激素、营养神经及对症支持治疗。

临床医生需要对 ODS 的预后有明确的认识。

Singh TD 对 307 例影像确诊的 ODS 临床预后进行研究 ^[1]，发现约 51.9% 的患者预后良好，近 1/4 患者可以得到功能的完全恢复。同时也发现肝移植后并发 ODS 的致残和致死率较高，达 77.4%。

我科第一例患者即是临床症状较重，但预后良好（mRS：1 分）。

Spasovski G 等 83 例的 ODS 登记研究发现，约 60.2% 的患者得到有效的功能康复（mRS ≤ 2 分），仅有 7.2% 的患者出现死亡^[4]。

由此给我们临床医生一重要启示，对于 ODS 患者约半数的预后相对较好，即使是严重的神经功能缺损的患者，也应积极的治疗。

参考文献：

1. Singh TD, Fugate JE, Rabinstein AA. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic review. Eur J Neurol

2. Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. AMA Arch Neurol Psychiatry 1959

3. Alleman AM. Osmotic demyelination syndrome: central pontine myelinolysis and extrapontine myelinolysis. Semin Ultrasound CT MR 2014;35

4. Aegisdottir H, Cooray C, Wirdefeldt K, Piehl F, Sveinsson O. Incidence of osmotic demyelination syndrome in Sweden: A nationwide study. Acta Neurol Scand 2019.

5. Spasovski G, Vanholder R, Allolio B, et al. Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia. European Journal of Endocrinology 2014;170:G1-G47.

编辑：雯雯