围术期内分泌系统危象

  我们今天所要讨论的问题:

1、急性糖代谢异常(高渗性非酮症高血糖昏迷、危 重患者高血糖与胰岛素抵抗和低血糖症)的病因、 临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗;

2、甲亢危象及急性肾上腺皮质功能减退危象的病因、 临床表现、诊断和治疗;

3、围术期嗜铬细胞瘤的处理; 4、糖尿病酮症酸中毒

  内分泌系统

1、内分泌系统由内分泌腺和分散在某些组织器官中的内分泌细胞 组成的一个体内信息传递系统，它与神经系统密切联系，相互 配合，共同调节机体的各种功能活动，维持内环境相对稳定。

2、人体内主要的内分泌腺:垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、 胰岛、性腺和松果体。 散在于组织器官中的内分泌细胞比较广泛。

3、激素:由内分泌腺和散在于组织器官中的内分泌细胞细胞所分 泌的高效能的生物活性物质，经组织液或血液传递而发挥其调 节作用。

  甲状腺功能的调节

1、下丘脑-腺垂体对甲状腺的调节;

2、甲状腺激素的反馈调节;

3、甲状腺的自身调节;

4、自主神经对甲状腺活动的影响;

 一、甲状腺功能亢进危象

(hyperthyroidism crisis, Thyroid storm)

 在甲状腺功能亢进过程中，由于某种诱因造成甲亢病

 情急剧恶化，使患者代谢、体温调节及心血管功能等

 失代偿而危及生命的一种状态。

 二、病因

 1、手术;

2、感染;

3、药物反应;

4、分娩; 5、不适当停用抗甲状腺药物; 6、甲状腺活组织检测; 7、过多、过重地按压甲状腺; 8、131I治疗引起放射性甲状腺炎等。

 三、发病机制

 1、血甲状腺素明显升高;

2、机体对甲状腺素的耐受性下降;

3、肾上腺素能神经兴奋性增高。

 四、临床表现

1、继发于严重高代谢基础上的多个器官功能的失代偿是甲状腺危象的

典型症状;

2、由手术应激触发，通常见于术后618hr，其他诱因包括心肌梗塞、 中风、感染及肿瘤;

3、高热与感染征象不成比例;

4、由于高热、呕吐、发汗或腹泻导致脱水; 5、难以有药物治疗的快速心律失常和低血压及意识障碍，甚至出现

难以解释的黄疸; 6、极少数病人可表现为急性腹痛、癫痫持续状态、昏迷、中风、以

及因横纹肌溶解所导致的急性肾功能衰竭。

 五、诊断

1993年Burch HB 和Wartofsky L发表了甲状腺危象的 诊断评分标准(Life-threatening thyrotoxicosis: Thyroid storm. Endocrinol Metab Clin North Am 22: 263-277, 1993.

 六、治疗

1、降低循环中甲状腺激素水平

抑制甲状腺激素的合成和分泌: 给予丙基硫氧嘧啶600-1200mg的负荷剂量，随即以 200-250mgq4h维持，24hr内给药总量达1200-1500mg。 甲巯咪唑20mg q4h，24hr内给药总量达120mg。

 六、治疗

给抗甲状腺药物后1小时开始给碘剂:碘化钾饱和溶液

(Saturated solution of potassium iodide, SSKI.)

可在几小时内抑制T3和T4的释放，并能抑制碘的有机

化，这种一过性的效应可持续几天至1周的时间。

SSKI 5滴q6h，或Lugol氏液30滴/天，分3-4次使用。

 六、治疗

血浆置换:

 六、治疗

 2、降低周围组织对甲状腺素的反应

β受体阻滞剂:心得安 20-60mg q4h 艾司洛尔

 六、治疗

 3、大剂量糖皮质激素(氢化可的松100mg q8h iv.，或 地塞米松2mg q6h iv.)能部分抑制甲状腺素的释放， 并能防止甲状腺素中毒导致的生理应激及糖皮质激素 代谢增加引起的相对肾上腺皮质功能不全。

 六、治疗

 4、脱水及电解质的紊乱需要积极的给予静脉液体的补

充，液体以乳酸林格氏液及葡萄糖液为主，应注意 同时补充维生素B，以免在输注葡萄糖液诱Wernicke 氏脑病。

 六、治疗

 5、充血性心力衰竭常需要超常规剂量的地高辛。 6、病人易并发栓塞，在没有禁忌症的情况下，应

给予积极的抗凝治疗。

 六、治疗

 7、诱发因素的治疗

明确及处理诱发甲状腺危象的因素非常重要，尤其 应特别关注感染，检测血、尿液常规，胸部X线检 查，以及血、尿液的细菌培养。

 七、预后

 即使迅速地给予适宜治疗，甲状腺危象的病

死率仍可高达20-30%，通常是死于心血管虚

脱。

 患者，男，23岁，

车祸致多发伤:1、下颌骨粉碎性骨折; 2、下唇挫伤;

3、甲状腺右叶撕裂伤; 4、颈部皮下血肿; 5、左肺挫伤; 6、左胫腓骨骨折;

 At admission, his Glasgow Coma Scale scores

were eye (E) 4, verbal (V) 4, and motor (M) 6. Blood pressure(BP) was 120/85 mm Hg, and heart rate (HR) was 125 beats per minute.

 The patient was intubated after the primary survey, because massive bleeding from contusion of the lower lip was present in the mouth, and upper airway obstruction from cervical hematoma growth was a concern.

 We cleaned and debrided the contusions, Hemoglobin concentration was 8.6 g/dL on hospital day 1. After transfusion of 1 U each of packed red blood cells and fresh frozen plasma, hemoglobin concentration increased to more than 9g/dL; no further transfusions were necessary.

 Beginning on hospital day 2, an intermittent fever was present, with temperatures exceeding 39°C twice a day. The patient became confused. Coinciding with peaks of body temperature, systolic BP and HR significantly in- creased, from 90 to 160 mm Hg and 110 to 170 bpm, Respectively .

 In the predawn hours of day 4, hypotension (40/20 mmHg) suddenly ensued, and the Glasgow Coma Scale scores fell to E 2, V (intubation), and M 4. A bolus infusion of 800 mL of crystalloid solution promptly increased BP to120/35 mm Hg. A pulmonary artery catheter was then introduced to measure hemodynamic parameters. The cardiac index was 8.36, whereas the systemic vascular resistance index was 680,indicating a hyperdynamic state with high cardiac output and low systematic vascular resistance index (SVR)

 We initiated a continuous intravenous infusion of norepinephrine (0.02 ug .kg-1.min-1) together with crystalloid solution at approximately 150 mL/h. BP then stabilized (systolic BP,120–140 mm Hg; diastolic BP, 50– 80 mm Hg), but tachycardia persisted (120–140 bpm). On day 5, HR gradually decreased, recovering to normal on day 6 (80–90 bpm). With complete stabilization of hemodynamics, norepinephrine was withdrawn on day 6. The patient then progressed uneventully, undergoing internal fixation of mandibular fractures on day 35, using a plate. He was discharged home on day 62.

 病例

 患者，女性，52岁，因头晕10天，发热、呕 吐4天于2012年7月13日收住我院感染疾病科。

 病例

入院前10天无明显诱因出现头晕，伴乏力、 纳差，无头痛。4天前出现发热，体温最高 39.0°C，体温上升无规律，伴恶心、呕吐胃内 容物数次。偶有咳嗽，痰少、稀薄。病程中 无畏寒、寒战。

 病例

 既往否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认

肝炎、结核等传染病史。

 病例

 适龄结婚，生育6次，现存一子一女，29岁时 有产后大出血病史，产后无乳，之后2-3年月 经不规律，并进而绝经，随之出现精神差、 乏力、纳差、易感冒等表现。

 病例

 入院查体: 体温38.3°C，脉搏68次/分，呼吸17次/分，血 压86/42mmHg，反应淡漠，心肺腹查体无阳 性体征。

 病例

 实验室检查:

血常规WBC5.02X109/L，RBC3.14 X1012/L，Hb99g/L， Plt113 X109/L;

空腹血糖4.3mmol/L;

血钾3.22mmol/L，血钠122.9 mmol/L，血氯89.3 mmol/L;

 病例

 头颅CT检查未见异常; 心电图提示:低电压，QT间期延长 (QT478ms,QTc524ms)，离散度100ms。

 病例

 7月17日甲状腺功能:

T3 0.49ng/ml，T4 1.00μg/dl，FT3 1.02pg/ml， FT4 0.24ng/dl，TSH0.998uIU/ml(正常)。 超敏C反应蛋白105mg/L。

 病例

 7月18日胸腹部CT示:

1、双肺多发斑片状磨玻璃密度影，考虑感染;

 双侧胸腔积液;主动脉壁未见异常。

2、肝右叶点状高密度影，考虑钙化;

 胆囊体积增大，脾稍大，胰腺未见确切异常。

胃镜提示:慢性浅表性胃炎，胆汁返流。

 病例

 初步诊断: 1、发热原因待查; 2、低T3、T4综合征。

 病例

给抗感染等治疗，体温波动，有低体温表现(T35.2- 39.1°C)。7月20日07:55时患者早餐时突然出现意识丧失， 心跳骤停，紧急心肺复苏，4分钟后自主心跳恢复，呼之 能应，血压80/40mmHg，给多巴胺升压并补液处理，同时 请重症医学科会诊后转科治疗。

 病例

 入科查体:毛发稀疏，颜面水肿，左手六指畸形，意识障碍， GCS评分10分，木僵，T:38.5°C，BP75/45mmHg，大剂量升压药 维持，HR176次/分，RR38次/分，点头样呼吸，面罩给氧，氧 流量10L/min，SpO275%，喉中痰鸣，双肺呼吸音粗，可闻及湿 罗音，四肢非凹陷性水肿，肢端湿冷，皮肤花斑样改变。

 病例

  立即气管插管机械通气，积极补液并继续升压药静脉泵注，

同时纠正酸碱失衡等处理，很快缺氧改善，SpO292-96%，但 经充分补液扩容，血压仍难以维持，对血管活性药物不敏感 ，结合之前病史资料，考虑存在肾上腺皮质功能不全以及甲 状腺功能减退，立即给氢化可的松100mg静脉推注。

 病例

患者在首次静注氢化可的松200 mg后, 以后每6 h 静滴

100mg，第一个24小时总量500mg，第二个24小时400mg，第

三个24小时300mg;治疗两天后呼吸、循环基本稳定，顺利

拔除气管插管;

加用左旋甲状腺素片，初始剂量12.5g/天，之后每日加量 12.5g至总量50g/天。

 病例

 心电图: 低电压，QT间期延长(QT467ms，QTc511ms)， 离散度80ms。 经给硫酸镁静滴后，复查心电图示QT间期正常 (QT405ms，QTc417ms)，离散度20ms。 心脏彩超示:心脏结构未见明显异常，未见心包积液。 MRI显示:空泡蝶鞍;肾上腺未见异常。

 病例

 诊断?

席汉综合征(Sheehan syndrome)是指继发于产 后大出血的垂体前叶功能减退症候群。

 病例

 在孕期，垂体增生肥大，且局部释放因子介导血管痉 挛，可能形成血栓，加上垂体前叶由垂体门静脉系统 供血的特点， 一旦发生产后大出血可导致垂体全部或 大部分缺血坏死和纤维化。如只累及50%以下的腺体， 可以维持正常垂体功能，但当累及75%以上的腺体时， 就会表现为垂体功能低下。

 病例

 垂体激素减少，对其靶腺( 甲状腺、肾上腺皮质和性腺等) 产生不同程度影响，导致多个分泌腺功能减退，包括肾 上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退和性腺功能减退三 组症群。

 病例

 临床上可三组症群均有表现，也可表现为单一或某两

 组症群，有的患者仅表现为单一症群的部分症状。通

 常发病较为隐匿，在机体应激时病情恶化，严重时可

 诱发垂体危象。

 病例

 当肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏时，机体对各种刺激的

应激反应能力严重低下，在感染、创伤、呕吐、腹泻、脱水、

饥饿和寒冷等诱因作用下，均可导致危象发生。

 病例

临床上主要表现为肾上腺皮质激素缺乏和/或甲状腺激 素缺乏的症状。 若同时伴有厌食、呕吐或腹泻;可出现低血钾;血常 规呈现贫血，表现为红系或三系均减低，71%的患者血 红蛋白<12g/dl，其中 23%血红蛋白<10g/dl。 实验室检查提示低血钠、高血钾、低血糖。

 病例

 血清垂体激素水平均降低; 磁共振成像(MRI)可以表现为下丘脑及垂体的弥漫性病 变、囊性变或空泡蝶鞍。

 病例

 治疗上须立即补充肾上腺皮质激素，多数文献报道纠正垂 体危象时氢化可的松剂量为100-300mg/d，最小剂量为25 mg/d，在治疗过程中要警惕并发桥脑中央髓鞘溶解， 以 及一过性精神异常。 若同时合并甲状腺功能减退，应当在补足肾上腺皮质激素 的基础上，给以甲状腺激素治疗。

 一、急性肾上腺皮质功能减退危象

acute adrenocortical insufficiency crisis

1、人在应激状态下皮质醇分泌量是基础分泌量的2 ~ 7倍; 2、当肾上腺急性损害或在原有损害的基础上出现应激状态

时，就会出现急性肾上腺皮质激素分泌不足; 3、肾上腺皮质功能减退起始往往较平缓, 发生肾上腺危象

  时多是因为出现急性应激情况。

 一、概念

 急性肾上腺皮质功能减退危象是指由肾上腺出血、梗死、感染和手术

切除等造成绝对的肾上腺皮质激素缺乏，以及严重感染、创伤、外科 手术或精神创伤等应激状态时，皮质激素的需求量增加造成相对的皮 质激素不足而引起的一系列急性临床症状:神志淡漠、萎靡、无欲、 嗜睡和极度衰弱状，严重时可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊 甚至 昏迷;高热;胃肠功能紊乱;循环功能障碍等。

 二、病因

 1、肾上腺出血、梗死、感染和手术切除等; 2、严重感染、创伤、外科手术或精神创伤等应激状态时; 3、长期大量皮质激素应用而突然停药; 4、慢性肾上腺皮质功能减退。

 三、临床特点

 1、发热为常见临床表现:可以是合并感染所引起的发热，也可以是肾 上腺危象本身的症状，部分患者体温可高达40°C以上，病程中体温

可低于正常。

晨间高热。

 三、临床特点

 2、消化系统:糖皮质激素缺乏致胃液分泌减少，胃酸和胃蛋白酶含量 降低， 肠吸收不良以及水、电解质失衡。 主要表现为厌食、恶心、呕吐，也可腹痛、腹泻等症状，有时酷似 外科急腹症。

 三、临床特点

 3、神经系统:

淡漠、无欲、 软弱、萎靡、嗜睡、极度衰弱状，严重时 可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊，甚至昏迷。

 三、临床特点

 4、循环系统:易出现循环虚脱情况，主要与糖皮质激素和盐皮质激素 均缺乏有关，由于水、钠大量丢失，血容量减少。

主要表现为心率增快、四肢厥冷、血压下降和体位性低血压甚至休 克;多数患者神志改变与血压下降同时出现，少数患者神志改变在

 前，随之血压下降继现。

 脱水征象几乎见于所有患者。

 三、临床特点

 5、有致肾上腺皮质功能减退的原发病因及诱因。

 三、临床特点

 6、辅助检查: 血生化呈现低血钠、低血糖、血钾可升高亦可正常或降低，尿素氮

 升高，血或尿游离皮质醇降低。

 三、临床特点

 6、辅助检查: 心电图检查呈现心率增快、心律失常、低电压、QT间期延长。

 四、诊断

1、病史 2、诱因 3、临床特点 4、辅助检查:

 五、治疗

 1、肾上腺危象如未能早期诊断和处理将危及患者生命。 2、在临床遇到危重患者，是否能认识到肾上腺危象的表现，是获得正确诊 断的关键。

3、当临床高度怀疑肾上腺危象时应立即治疗, 无需等待化验结果确认诊断。 4、迅速补充足量皮质激素是治疗危象的关键措施之一。

 五、治疗

 首次应用时，立即静注氢化可的松100 mg，以后每6 h 静滴100mg。 第1 天氢化可的松总量约400 mg，重症患者可以加量至600mg;

第2、3 天可减至300 mg, 分次静滴。 如病情好转, 继续逐渐减量。

 糖尿病酮症酸中毒

 一、概念:

 糖尿病酮症酸中毒是机体处于对胰岛素更加“饥饿”状态，出现

代谢性紊乱:如高血糖症(hyperglycemia)、代谢性酸中毒(acidosis) 和酮症(ketosis)。

 二、病理生理学机制

DKA可以被认为是机体细胞不能利用葡萄糖，而同时此时机体又被积极 的调动起来，生成更多的葡萄糖，造成高血糖症，可替代性的能量底 物，如酮体及脂肪酸亦明显的增多。尽管如此富有能量底物，细胞却 处于饥饿状态，并不断的求购葡萄糖，而细胞的“厨室”仍旧关闭。

 二、病理生理学机制

 只有胰岛素能将葡萄糖送入细胞内，促使葡萄糖向糖原的转化，抑制 脂肪的分解，并点燃细胞线粒体的三梭酸循环，燃烧葡萄糖及酮体， 产生供细胞代谢所需的ATP。

 二、病理生理学机制

 Roger Unger提出了DKA产生机制的“跷跷板”假设(Seesaw hypothesis):体内胰岛素的水平处于绝对或相对的缺乏，不足以对抗 应激性激素，如儿茶酚胺类激素，胰高血糖素，生长激素及糖皮质激 素，造成脂肪的动用加速，肝脏的葡萄糖生成增多，细胞的三梭酸循 环受到抑制。

 二、病理生理学机制

 没有游离脂肪酸的增多是DKA病程发展的基础。胰岛素的缺乏将对脂肪 细胞、肝细胞以及骨骼肌细胞产生显著的病理影响，脂肪酸作为构成 甘油三酯的脂质成分而存积于脂肪细胞内，胰岛素水平下降，大量的 脂肪酸被释放入血，加之胰高血糖素的增多，脂肪酸进入肝脏成为生 成酮体的前体，而非朝向合成糖原的代谢途径。

 三、DKA的发展阶段

 第一阶段:脂肪细胞:

胰岛素的缺乏而致脂肪细胞进入脂肪的分解代谢;脂蛋白脂酶的活性

下降，血浆脂质水平升高，造成DKA的高甘油三酯血症;甘油三酯被水 解为甘油和FFA;儿茶酚胺类激素在与β-受体结合后，将能进一步的加 速上述进程;FFA的大量释放却是形成DKA的重要病理因素，进入肝脏 成为生成酮体的前体。

 三、DKA的发展阶段

第二阶段肝脏:胰高血糖素的增多而致肝脏成为生成葡萄糖及酮体的工厂 胰高血糖素促使糖原的分解形成葡萄糖，促进肝脏的葡萄糖合成导致DKA血 糖水平的升高;胰高血糖素使脂肪合成受抑，FFA不能进入细胞的线粒体进 行有氧氧化; 细胞线粒体内若缺乏丙酮酸，脂肪酸将不能进入三梭酸循环， 而转向于形成酮酸，乙酰乙酸及β -羟丁酸，这一结果将造成肝脏转向于生 成酮体的代谢途径。

 三、DKA的发展阶段

 第三阶段，肾脏:渗透性利尿而致脱水 在DKA的病程发展中，渗透性利尿是非常显著的;

血糖的升高将吸收一部分水分进入血液，造成血液的低张力状态; 肾脏的远曲小管又不能重吸收酮体，在经肾脏排泄的同时，将使Na+ 和 K+ 丢失，进一步的造成电解质紊乱。

 三、DKA的发展阶段

 第四阶段，骨骼肌:K+ 从细胞内移出

 四、DKA的促发因素

 1、感染 2、心肌梗塞 3、妊娠 4、其它

 五、 DKA的诊断

 六、 DKA的治疗

DKA的治疗原则如下:

1.、补充电解质及水份; 2、给予胰岛素抑制脂肪细胞的分解代谢以及肝脏的酮体生成; 3、寻找并去除造成DKA的促发因素，消除机体的应激; 4、试图恢复机体的内稳态，不断的监测，用于判断病情，评估治疗效果。

 六、 DKA的治疗

 “六要素”法则:

1、液体;

2、电解质;

3、胰岛素; 4、K+;

5、葡萄糖; 6、监测。

 一、高渗性非酮症高血糖昏迷

 高渗性非酮症高血糖昏迷是一种严重的急性糖尿病并发症，其主要临 床特征为严重的高血糖、脱水、血浆渗透压升高而无明显的酮症酸中 毒，患者常有意识障碍或昏迷。

 二、病因与发病机制

 多为老年人，有轻度的非胰岛素依赖型糖尿病;

严重创伤、感染、手术应激、脱水、大量输入含糖液体和使用糖皮质

激素等;

胰岛素不足和脱水;

发病机制尚未完全阐明。

 三、 临床表现

 1、原有的糖尿病症状加重;

2、脱水症状;

3、周围循环衰竭;

4、精神症状逐渐加重; 5、意识障碍与血浆渗透压升高的程度和速度、血糖水平的高低相关

 四、 诊断和鉴别诊断

 1、血糖大于33 ;

2、渗透压大于320mmol/L; 3、动脉血气分析:pH大于7.35或血清【HCO3-】大于15mmol/L ;

 五、 治疗

1、补液; 2、胰岛素; 3、纠正电解质紊乱; 4、纠正酸中毒; 5、抗凝治疗; 6、去除诱因。

 一、 危重患者高血糖症与胰岛素抵抗

1、危重患者高血糖的发生机制; 2、高血糖的危害:

导致高渗性利尿;

免疫力下降;

影响脑功能的恢复; 加重心脏、肾脏的缺血再灌注损伤;蛋白质分解代谢加速。

3、高血糖的处理纠正电解质紊乱;

 低血糖

 1、病因: 2、临床表现:饥饿感;交感神经兴奋;意识障碍; 3、诊断:病史;临床表现;血糖低于2.8 mmol/L 4、治疗

 嗜铬细胞瘤

(Pheochromocytoma)

 概述

 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜

铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起

以高血压及代谢紊乱为主的综合症候群，严重时并发高血压

危象、休克、颅内出血、心力衰竭和心室纤颤。

 概述

嗜铬细胞位于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织; 起源于外胚层神经脊;

属交感神经特殊部分;

分泌物为D、E和NE。

 概述

• 正常肾上腺髓质分泌E › NE › D;

• 肾上腺嗜铬细胞瘤时分泌NE › ›E;

• 家族性嗜铬细胞瘤时只分泌E;

• 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE;

• 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤分泌NE和D

 嗜铬细胞瘤分泌的其它多肽激素及其作用

1、舒血管肠肽、P物质----面部潮红; 2、鸦片肽、生长抑素-----便秘; 3、舒血管肠肽、血清素、胃动素-----腹泻; 4、神经肽Y----血管收缩，面色苍白; 5、舒血管肠肽、肾上腺髓质素-----低血压，休克

 流行病学

1、 发生率为2–8 in 1,000,000, 美国每年约1000 人被诊断，好发于青壮 年,遗传的发病年龄更早;

2、大约10% 的肾上腺性嗜铬细胞瘤为双侧，且多为遗传;

3、大约 10%的肾上腺性嗜铬细胞瘤发生于儿童;

4、大约 15%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺外，9% 在腹腔1% 在其他部位; 5、大约 11.1%肾上腺性嗜铬细胞瘤为恶性，而肾上腺外30%为恶性; 6、大约 15-20%为遗传;

7、大约3%手术切除后再复发;

8、大约 14% 的嗜铬细胞瘤没有动脉高血压。

 关注妊娠期嗜铬细胞瘤

妊娠期嗜铬细胞瘤较少见，发生率约为十万分之二; 漏诊本病的母、婴病死率高达33-58%;

测定血浆和24 h尿儿茶酚胺(CA)及3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA); B超及MRI属妊娠期嗜铬细胞瘤定位诊断方法;

1. Dugas G, Fuller J, Singh S, Watson J. Pheochromocytoma and preg-nancy: a case report and review of anesthetic management. Can J Anaesth. 2004;51:134 –138.

2. Smith CM, Wigent PJ. Pheochromocytoma in pregnancy. Considerations for the advanced practice nurse. J Perinat Neonatal Nurs . 1998;12:11–25.

 肾上腺外的嗜铬细胞瘤

1、腹主动脉旁、肾门、肾上极、肝门区、肝—下腔静脉之 间、胰头部、直肠后、卵巢和膀胱内;

2、胸腔后纵隔、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛; 3、颈部和颅内。

 • • •

嗜铬细胞瘤的历史

1886年， Felix Fränkel 第一次描述患有嗜铬细胞瘤的患者; 1912 年， Ludwig Pick第一次提出了“嗜铬细胞瘤”这个词;

I1926年, César Roux (in Switzerland) and Charles Horace Mayo (in the U.S.A.) 第一次成功切除了患者体内的嗜铬细胞 瘤;

 临床表现

1、嗜铬细胞瘤多见于青壮年; 2、高发年龄为30~50岁;

3、患者性别间无明显差别; 4、高血压，阵发性(45%)，或持续性(50%)和罕见缺乏

高血压(5%); 5、约1/1000高血压病人是嗜铬细胞瘤。

 • Norepinephrine increases peripheral vascular resistance with a consequent increase in both systolic and diastolic blood

pressures.

• Epinephrine increases cardiac output and systolic blood pressure, whereas it decreases or has no effect on diastolic blood pressure.

 Bravo EL, Tagle R. Pheochromocytoma: state-of-the-art and future prospects. Endocr Rev . 2003;24:539 –553.

 • epinephrine-secreting pheochromocytomas produce episodic symptoms and signs, such as palpitations, light-headedness or syncope, anxiety, and hyperglycemia more frequently.

• whereas norepinephrine-producing tumors are

more often associated with continuous symptoms and signs, including hypertension, sweating and headaches.

Bravo EL. Pheochromocytoma: current perspectives in the pathogenesis,diagnosis, and management. Arq Bras Endocrinol Metabol . 2004;48:746 –750

 临床表现---心血管系统表现

1、大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率 加快，心排出量增加，导致血压阵发性急骤升高，收缩压可达200mmHg以 上，舒张压也明显升高;

2、发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力 模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象;

3、发作缓解后患者极度疲劳和衰弱，可出现面部等皮肤潮红; 4、可由体位突然改变、情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发; 6、发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。

 临床表现---心血管系统表现 1、据报道，约90%的儿童患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表

现为持续性高血压;

2、少数患者可出现发作性低血压和休克等表现;

3、1958年，Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念，特点是由于儿茶酚胺对 心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症 细胞浸润等;

 临床表现似心肌炎，严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。

 临床表现---代谢紊乱 1、血糖升高或糖耐量下降;

2、儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加，使甲状腺 素及肾上腺皮质激素的分泌增加，导致基础代谢增高，血溏 升高，脂肪分解加速，引起消瘦;

3、少数患者可出现低血钾。

 临床表现---其他表现

• 儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌，使胃肠需动减弱，故可引起便秘，有时甚为

顽固;

• 胃肠小动脉的严重收缩痉挛，可使胃肠粘膜缺血，偶有坏死穿孔等症状; • 由于肿瘤生长对邻近器官的压迫，临床上出现相应的表现。

 检查诊断

• 通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。

 药理试验

• α肾上腺素能受体阻滞剂用于持续性高血压或阵发性高血压病人，如 果血压是由于去甲肾上腺素和肾上腺素分泌过多所致，则静脉注射苄 胺唑啉后2分钟内血压迅速下降，收缩压下降大于35mmHg，舒张压 下降大于25mmHg，并维持3~5分钟以上为阳性。

• 试验前应停用镇静剂和降血压药1周，以免影响测定的准确性。

 定位诊断

• B型超声和CT扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高，而且无 创伤，有条件应作为首选检查方法。

 既往嗜铬细胞瘤手术围术期死亡率

 嗜铬细胞瘤手术麻醉进展

1、“理想麻醉状态”在嗜铬细胞瘤手术中的应用; 2、诱导期急性高容量血液填充; 3、血管活性药物的积极使用;

4、补充镁离子。

 酚妥拉明

硝普钠

硝酸甘油 多沙唑嗪

酚苄明

尼卡地平