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名词解释

1.anti-neutrophil cytoplasmic antibodies

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA)

指与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。当中性粒细胞受抗原刺激后，胞浆中的α-颗粒释放蛋白酶-3、髓过氧化物酶物质及白细胞抗原生成，刺激机体而产生ANCA。

2.rheumatoid factor 

类风湿因子(RF)

是抗人或动物变性IgG分子Fc片段上抗原决定簇的特异性抗体, 可以分为IgG、IgM、IgA型，通常临床工作中测得为IgG, 多见于类风湿性关节炎，也可见于SLE、SSc、PSS等。类风湿因子的数量和RA的活动性和严重性成比例。

3.

类风湿结节

是类风湿关节炎较特异的表现，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，其大小不一，结节直径不等、质硬、无压痛、对称性分布，提示关节炎活动。

4.anti-phospholipid antibody syndrome

抗磷脂抗体综合征

指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成，血小板减少，习惯性流产。

5.cycliccitrullinatedepeptide

抗CCP抗体

抗环瓜氨酸肽抗体，对类风湿关节炎诊断有较强的特异性和敏感性。

6.extractable nuclear antigen ENA

抗ENA抗体

为抗可提取的核糖核蛋白抗体，可溶于盐水，属于酸性核蛋白，其主要成分包括U1RNP, Sm, SSA, SSB, Scl-70, Jo-1和RNP

7.Reiter Syndrome (RS)

莱特综合征

以关节炎、结膜炎、尿道炎为特征的感染反应性关节炎。

8.

光过敏

暴露于日光或紫外光源下，可见面部蝶状红斑加重或出现新的皮肤损害，甚至可使全身病情加重。

9.

皮肤狼疮带试验（LBT）

直接免疫荧光发现皮肤表皮、真皮交界处有免疫球蛋白沉积。

10.

笔帽征

是银屑病关节炎的典型X光改变，近端指骨变尖，末端指骨近端增生变宽。

11.

未分化脊柱关节病

有脊柱关节病的某些临床特点，又不能分类为某种明确的脊柱关节病的临床状态。

12. 

干燥综合征

是一组侵犯外分泌腺，特别是唾液腺、泪腺为特征的自身免疫性疾病。

13.Gottron Sign：

戈登征

PM/DM的患者四肢关节伸侧面可见红斑性鳞屑性皮疹，常见于皮肌炎。

14.Crest Syndrome(calcinosis raynaud phenonmenon esophageal dysfunction sclerodactyly telangiectasia) 

Crest综合征

是系统性硬化症的一个亚型，主要表现为钙盐沉积，雷诺现象，食管功能障碍，指（趾）硬化及毛细血管扩张。

15.

雷诺现象

指患者在寒冷或紧张刺激后，肢端小动脉间歇性痉挛引起周围血管病变，表现为肢端阵发性发白，发绀，发红，伴局部发冷，疼痛，感觉异常。

16.Heberden

贺伯登结节

远端指间关节骨肥大，发生于骨关节炎。

17.Bouchard

布夏尔结节

近端指间关节骨肥大，发生于骨关节炎。

18.Felty syndrome

Felty综合征（学姐提及）

类风湿关节炎伴有中性粒细胞减少，及脾肿大的综合征。

19.

白塞病（学姐提及）

是以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜及皮肤脓疱疹为临床特征的系统性血管。

20.

RS3PE

血清阴性滑膜炎综合征，是类风湿关节炎的特殊类型，多见于老年男性，多累及腕、屈肌腱鞘和手的小关节，起病突然，呈对称性分布，伴手背明显可凹陷性水肿。类风湿因子一般为阴性，对小剂量激素反应良好，对非甾体类抗炎药不敏感。

21.

系统性血管炎

是一组原发性、异质性的以血管壁炎性细胞浸润或坏死为基本病变的全身性结缔组织病，可引起相应的组织器官严重缺血、坏死或栓塞。

23.

间歇性跛行

因下肢动脉痉挛或狭窄、缺血引起该侧下肢行走时无力、发麻、酸痛、行走至一段距离后被迫停下休息，待肢体血供恢复后才可重新行走。

24.

混合结缔组织病（MCTD）

类似于系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿关节炎的临床表现，单有不能满足其中任何一种诊断，且伴血清高滴度抗RNP抗体诊断MCTD。

25.

未分化结缔组织病（UCTD）

结缔组织病早期仅有较少症状，如雷诺现象、关节痛、肌痛和手肿胀，尚不足诊断，可称为未分化结缔组织病。

26.DMARDs=Disease Modifying Anti-rheumatic Drugs

改善病情抗风湿药

是可以防止和延缓RA关节骨结构破坏的药物，是一组有不同化学结构的药物或生物制剂，其特点是起效慢，停药后作用消失也慢。 

27.

血管翳

当类风湿关节炎进入慢性期，滑膜变得肥厚，形成许多绒毛样凸起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下骨质，这些绒毛具有很大的破坏性成为血 管翳。

28.

共同表位

RA患者的HLA-DR4某些亚型的β链第三高变区的氨基酸排列有相同的片段，称之为共同表位，在RA患者出现频率明显高于正常人，被认为是RA的易感基因。

29.NASAIDs

是指一类不含糖皮质激素而具有抗炎、解热、镇痛作用的药物。

30.

向阳疹

多发性肌炎/皮肌炎患者上眼睑的水肿性暗紫色斑

31.Caplan Syndrome

Clanplan综合征

尘肺合并RA易出现大量肺结节。

32.

(学姐提及)Poems综合征

临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血症和皮肤病变（skin changes）为特征

33.

抗Jo-1抗体综合征

抗Jo-1抗体阳性的患者，常有肌炎合并肺间质病变，对称性关节炎，技工手、雷诺现象、发热等一系列特殊综合征

简答题：

1.风湿病的共有特点：

1）自身免疫反应是结缔组织病的发病基础；

2）血管炎和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；

3）病变累及多个系统，临床个体差异大；

4）对糖皮质激素的治疗有一定的反应；

5）疗效与早期诊断、合理治疗有关。

2.（重点）抗核抗体的种类

 ANAs: 

1）抗DNA（抗 dsDNA )、

2）抗组蛋白、

3）抗非组蛋白、

a.抗ENA抗体：抗Sm、U1RNP、SSA、SSB、Scl-70、Jo-1、rRNP、PM-1, PCNA, Ku, RA33, Mi-2, PL-7, Sa, P80, SP100；

b. 抗染色体DNA蛋白抗体：抗着丝点抗体ACA

4）抗核仁抗体、

5）抗其他细胞成分抗体。

3.（重点）SLE的诊断标准

1982年ARA标准

2009年ACR标准

1.颧部红斑

1.急性或亚急性皮肤狼疮表现

2.盘状红斑

2.慢性皮肤狼疮表现

3.光过敏

3.非瘢痕性脱发

4.口腔溃疡

4.口腔或鼻咽部溃疡

5.关节炎

肺侵蚀性，累及两个或两个以上，伴关节肿痛或积液

5.炎性滑膜炎

2个或2个以上关节肿胀或伴晨僵的关节压痛

6.浆膜炎

胸膜炎和心包炎

6.浆膜炎

7.肾损害

尿蛋白>0.5g/d 或持续尿蛋白定性>=+++ 2)管型：红细胞、颗粒管型或混合管型

7.肾损害

8.神经系统损害

8.神经系统损害

9.血液系统损害

溶血性贫血伴网织红细胞增多，白细胞减少<4*10^9/L，淋巴细胞减少<1.5*10^9/L，血小板减少<100*10^9/L

9.溶血性贫血

10.免疫学异常

LE细胞阳性 抗dsDNA抗体阳性 

抗Sm抗体阳性 梅毒血清试验假阳性

10.白细胞减少<4*10^9/L，淋巴细胞减少<1.0*10^9/L，血小板减少<100*10^9/L

11.抗核抗体

ANA阳性>1:80

11.免疫学标准：

1)ANA效价高2) 抗dsDNA抗体3)抗Sm抗体4)抗心磷脂抗体5)补体降低6)无溶血性贫血者直接Coomb试验阳性

4条及4条以上

1）肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA阳性

2）4条以上符合，至少包含1项临床指标和1项免疫学指标

4.（重点）SLE的常见临床表现：

1）全身症状：低热、疲倦、乏力、体重减轻；

2）皮肤黏膜损害：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发及雷诺现象；

3）关节肌肉症状：不对称性关节痛

4）浆膜炎：胸腔积液、腹腔积液及心包积液

5）肾损害：急性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征

6）血液系统表现：贫血、白细胞减少、血小板减少

7）神经系统损害：累及神经系统任何部位，以中枢神经系统尤其是脑为多见，表现为癫痫，精神障碍，脊髓病变

8）消化系统受累：食欲不振，黄疸、转氨酶增高

与SLE诊断标准对比记忆：

5.SLE常见的皮肤黏膜病变：

1）皮肤病变：颊部红斑、盘状红斑、亚急性皮肤型红斑狼疮SCLE、光过敏

2）黏膜病变：口腔溃疡、脱发

3）血管性皮肤病变：甲周红斑、雷诺现象、血管炎性皮肤病变及网状青斑

6.SLE的治疗原则是：

1）正确认识疾病：活动期休息，积极治疗；缓解期适当学习和工作

2）个体化治疗方案：轻型和重型治疗原则，初发病例和复发病例治疗方案不同 

3）根据临床症状及实验室检查，评价疗效，调整治疗方案。

7.SLE的治疗方案：

糖皮质激素、免疫抑制剂、单克隆抗体

轻型：0.5mg/kg*d

重型：1mg/kg*d

危重型：甲泼尼龙冲击三天 后同重型治疗

8. 狼疮肾炎的治疗：

糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗、对症治疗

9.类风湿关节炎的关节表现：

RA多为对称性多关节炎，多发于近端指间关节PIP、掌指关节MCP和腕关节，也出现在膝关节、肘关节、肩关节和踝关节。

有晨僵、关节疼痛和压痛、关节肿胀、关节畸形和关节功能障碍。

4. 类风湿关节炎的关节外表现：

类风湿结节、类风湿血管炎、浆膜炎、肺间质改变、Caplan综合征（风湿肺）、Felty综合征（RA合并脾大、中性粒细胞减少）、继发性干燥综合征。

5.（重点）类风湿关节炎的诊断标准：

1987年ARA

1.晨僵 大于1小时

2.关节炎 三个或三个以上

3.手关节炎 PIP，MCP和腕关节至少一个

4.对称性关节炎

5.类风湿结节

6.类风湿因子

7.X线表现 骨侵蚀、关节局限性脱钙

四条及四条以上，1～4条大于等于六周

 2009年ARA

1.受累关节

1个 中大关节 0分

2～4 中大关节 1分

5～10 中大关节 2分

1～3 小关节 3分

4～10 小关节 5分

2.血清学

RF或CCP阴性 0分

RF或CCP阳性 超过正常值上限但小于三倍 2分

高于三倍 3分

3.滑膜炎时间

少于6周 0分

大于等于6周 1分

4.急性期反应物

CRP和ESR均正常 0分

CRP或ESR升高 1分

6.治疗类风湿关节炎的药物分类：

NSAIDs（美洛昔康），DMARDs（MTX，来氟米特，柳氮磺吡啶），糖皮质激素，生物制剂（TNF-α 受体融合蛋白etanercept和TNF-α单克隆抗体infliximab）

13干燥综合征的临床表现：

1）腺体症状：口干、龋齿或猖獗齿、反复发生腮腺肿大；眼干，角膜糜烂及溃疡、反复结膜炎；鼻粘膜干燥

2）腺体外症状：关节肌肉症状；高球蛋白血症所致皮肤紫癜：肾间质病变所致低血钾、I型肾小管酸中毒、肾结石：外周神经炎：消化系统可有肝损害、原发性胆汁性肝硬化、萎缩性胃炎、胰腺炎，间质性肺炎：贫血及白细胞减少                 

14.多发性肌炎的诊断要点：

1）对称性四肢近端肌，肩带肌无力，可有声带、呼吸肌受累

2）皮肤症状：眼睑和眶周紫色水肿性红斑，上胸部V字区红斑、Gottron征

3）肌酶谱升高

4）肌电图示肌源性改变

5）肌活检异常：早期为肌纤维肿胀，横纹消失，炎性细胞浸润，晚期为肌纤维分离断裂、变性、坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。

总结：

1.典型的对称性近端肌无力表现

2.肌酶谱升高

3.肌电图示肌源性损害

4.肌活检异常

具有以上4条可以确诊为多发性肌炎，如伴有典型的皮疹可确诊为皮肌炎。

15.系统性硬化症的内脏损害：

1）胃肠道：表现为吞咽食物后有发噎感，返流性食管炎，饭后腹胀，腹胀伴腹痛。钡餐示食管蠕动减弱，消失，以至整个食管扩张。

2）肺：胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病。

3）肾：硬皮病肾危象表现为急性高血压、头痛、视物模糊、蛋白尿、血尿、少尿、无尿及肾脏衰竭。

16.强直性脊柱炎的主要临床症状：

1）脊柱症状：腰背痛、晨僵、腰椎活动受限，病变自下而上发展

2）外周关节：髋、膝、踝受累多见，髋关节病情重。下肢多，不对称。

3）关节外症状：全身症状包括发热、乏力、眼炎，主动脉瓣关闭不全、肺间质纤维化

17.骶髂关节炎的放射学表现分级：

0级：正常

I级：可疑

II级：可见局部侵蚀、硬化，关节间隙轻度变窄

III级：明显异常，有侵蚀印花，关节间隙增宽或狭窄，部分强直

IV级：严重病变，完全性关节强直

18.AS的诊断标准：

1966年纽约临床标准：

1.腰椎前屈、后伸、侧弯3个方向活动受限。

2.腰背痛病史或现症

3.第四肋间测量胸廓活动度<2.5cm

1984年新修订：

1.腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善

2.腰椎额状面和矢状面活动受限

3.胸廓活动低于相应年龄、性别正常人

19.大动脉炎的临床治疗措施：

1）活动期予以糖皮质激素，必要时予以细胞毒药物，环磷酰胺、甲氨蝶呤

2）扩血管与抗凝

3）血管狭窄超过70%有功能障碍者可以进行血管重建。

20.风湿性多肌痛的临床特点：

1）多见于50岁以上女性

2）肩胛带骨盆带肌与肌腱附着点疼痛僵硬

3）可见肌无力、肌萎缩，但肌酶正常

4）血沉升高一般达50mm/h以上

5）对糖皮质激素反应良好

21.变应性肉芽肿的临床特点

1）上呼吸道表现：有鼻窦炎、鼻腔溃疡，鼻中隔穿孔，脓性鼻溢，鼻鞍畸形、中耳炎、咽后壁肿块和溃疡

2）肺：浸润性病灶和结节型阴影，也可出现纵隔和肺门淋巴结肿大或呈团块状阴影，可伴有局部肺不张或空洞形成

3）肾脏损害：表现为急进性肾炎，肾衰竭，肾脏病理活检显示局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎，少数可见肉芽肿

4) c-ANCA阳性率为80～90%

5）组织活检：坏死性、肉芽肿性炎症和血管炎

22.白塞病的诊断要点：

1）复发性口腔溃疡，每年3次以上

2）复发性外阴溃疡

3）反复发作色素膜炎与视网膜血管炎

3）四肢多部位皮肤结节型红斑，假性毛囊炎

4）全身各器官损害：神经、肺、大血管、消化道、肾受累

5）类风湿因子、抗核抗体与ENA多肽七项阴性，可有APL，c-ANCA阳性，补体正常

6）50%患者HLA-B5或B51+

23.自身免疫性疾病可分为哪两类？

器官特异性自身免疫病和器官非特异性自身免疫病

属于前者的有胰岛素依赖型糖尿病、多发性硬化、

属于后者的系统性红斑狼疮、类风湿关节炎

24.（重点）NASAIDs非甾体类抗炎药的作用机制和主要的副作用：

1）抑制环氧化酶-2(COX-2)的活性，减少前列腺素合成，减轻炎症反应；

2）抑制磷酸二酯酶(PDE), 可以提高细胞内cAMP的浓度，从而稳定溶酶体膜，减少溶酶体释放，从而抑制炎症反应。

副作用：

胃肠道不良反应，对某些特定患者，风险显著加大，如老年（年龄大于52岁），尤其是老龄女性，活动性消化性溃疡或有消化道溃疡病史，同时服用糖皮质激素或有多脏器损害者。

抑制前列腺素生成也可带来肾功能损害，表现为少尿、水肿，高钾血症甚至急性肾功能衰竭，原有肾疾患以及任何原因引起有效循环血容量降低都会假酒NSAIDs肾损害的风险。

25.糖皮质激素的作用机制：

1）中枢神经受体：调节本激素的昼夜活性规律

2）体内各种细胞受体：抗炎和调节代谢作用

3）激素与胞浆内受体结合成受体复合物，进入细胞内与染色质相结合，改变细胞合成的蛋白性能，如抑制核周因子，减少致炎症细胞因子，

4）抑制吞噬细胞吞噬和抗原呈递作用，减少循环中淋巴细胞和NK细胞的数量，对产生抗体的成熟B细胞抑制作用很少。激素主要以抑制细胞免疫为主。

26.糖皮质激素的分类

短效激素：可的松，氢化可的松

中效激素：泼尼松，泼尼松龙

长效激素：地塞米松，倍他米松

27.(学姐提及）风湿性疾病的分类：

分为十大类：

包括

1）弥漫性结缔组织：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化、多发性皮肌炎、混合性结缔组织病、血管炎

2）脊柱关节病：强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎

3）退行性变：骨关节炎

4）代谢内分泌相关：痛风、假性痛风

5）感染因子相关性疾病：反应性关节炎、风湿热

6）肿瘤相关风湿病：原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤；继发性：多发性骨髓瘤

7）神经血管疾病：神经性关节病，压迫性神经病变

8）骨与软骨病变：纤维肌痛综合征骨质疏松症、周期性风湿

9）非关节性风湿：关节周围病变

10）其他有关节症状的：周期性风湿病

记忆：弥漫脊退代，感肿神骨非其他

28.试述至少三种DMARDs的作用机制：

1.甲氨蝶呤：通过抑制二氢叶酸还原酶，抑制嘌呤、嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴细胞生长受阻，干扰腺嘌呤，鸟嘌呤核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻。

2.来氟米特：抑制二氢乳清酸脱氢酶，抑制嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻。

3.麦考酚酯：抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制鸟嘌呤核苷酸，使活化淋巴细胞合成生长受阻。

29.类风湿关节炎可出现哪些自身抗体？

类风湿因子，抗角蛋白抗体谱包括抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体、抗环瓜氨酸肽抗体。

30.（学姐提及）风湿科整体上治疗措施有哪些？

一般治疗（教育、生活方式、物理治疗、锻炼、对症）

药物治疗（NSAIDs、GC、DMARRDs、生物制剂、辅助性治疗）

手术治疗（矫形、滑膜切除、关节置换等）

31.（学姐提及）脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)过去称为血清阴性脊柱关节病（seronegative spondyloarthropathy)包括哪些？

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis AS), 反应性关节炎(reactive arthritis ReA), 银屑病关节炎(psoriatic arthritis PsA), 炎性肠病关节炎(inflammatory bowel disease arthritis IBDA), 幼年脊柱关节炎(juvenile-onset spondylarthritis USpA)

记忆：强反银炎幼

32.（学姐提及）狼疮性肾炎的病理分型

I型：系膜轻微病变性

II型：局灶性 A增生 C硬化

III型：弥漫性

IV型：膜性

V型：终末期硬化性

33.（可以背背）SLE活动性指数SLEDAI

8分 抽搐、精神异常、脑器质性症状、视觉异常、脑神经受累、狼疮性头痛、脑血管意外、血管炎

4分 关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿

2分 新出现皮疹、脱发、发热

1分 血小板减少、白细胞减少

总分在10分及10分以上考虑病情活动

34.（重点）类风湿关节炎的治疗原则及新进展：

原则：早期、达标、个体化方案治疗

药物治疗：

NSAIDs、DMARDs（MTX、来氟米特、柳氮磺吡啶、羟氯喹和氯喹，其他金制剂、青霉胺、硫唑嘌呤）、GC、生物制剂（可溶性TNF-α受体融合蛋白、TNF-α单克隆抗体）

35.举出对诊断SLE有重要意义的抗体并对其敏感性和特异性以及临床意义进行评价：

a.抗核抗体（ANA）敏感性高，特异性低；

b.抗双链DNA抗体（dsDNA) 特异性高，敏感性低，对确诊SLE和判断疾病活动性有帮助，高滴度者常有肾脏损害；

c.抗Sm抗体：特异性高，敏感性低，有助于早期和不典型患者的诊断；

d.抗核糖体P蛋白抗体（RNP）特异性高，敏感性低，阳性者常有狼疮神经系统损害。 

36.抗磷脂抗体antiphospholipid antibodies的种类

抗心磷脂抗体anticardiolipin antibody ACL 

狼疮抗凝物 lupus anticoagulant LAC

抗β2糖蛋白-1 β2-GP1

常见病例分析： 

SLE

RA

SSc

DM

CTD

BD