呼吸困难来了！

患者，男，58岁。劳力性呼吸困难，具有吸烟史（40包/年），无职业性接触，无任何结缔组织疾病体征，4年前戒烟。

体检示弥漫性干啰音，velcro啰音，杵状指和发绀。

患者具有低氧血症，并行其它检查，肺功能检查分别为[FEV1：66%，FVC：63%，FEV1/FVC：84%，肺总量（TLC）：61%，DLCO：31%]；O2-6lt/min 的6分钟步行测试（6MWT）伴SpO2降低，从97%降至79%（采用240mt O2治疗后）；支气管肺泡灌洗：11%嗜中性粒细胞，1％嗜酸性粒细胞，3％的淋巴细胞，85％的巨噬细胞。

胸部X线

胸片示胸膜下细小网格状影，上叶透亮度增大

高分辨CT

轴向CT示下叶纤维化改变伴小叶和小叶内间隔增厚，磨玻璃影，牵引性支气管扩张，结构扭曲和蜂窝样变

讨论：临床诊断？

公布结果：

胸片示下叶网格状影，上叶透亮度增大。高分辨率CT（HRCT）示主要是上叶间隔旁肺大疱，边缘不规则、下叶小叶和小叶内间隔增厚的低密度区，磨玻璃影，牵引性支气管扩张，结构扭曲和蜂窝样改变。

轴向CT示下叶纤维化改变伴小叶和小叶内间隔增厚，磨玻璃影，牵引性支气管扩张，结构扭曲和蜂窝样变

最终诊断：肺纤维化合并肺气肿综合征

肺纤维化合并肺气肿综合征（CPFE）定义的共识具有挑战性；虽然最初认为其是两种实体的偶然共存，CPFE作为一种独立的综合征被推荐。其诊断主要依据于HRCT，临床特点为气体交换功能存在障碍。约5%至10%的间质性肺疾病患者罹患 CPFE。患者多为65岁以上老年人，吸烟或曾经吸烟者，所以吸烟是一个主要的致病因素。

关于CPFE发病机制的报道：1. 氧化应激增加；2. 年轻非吸烟女性患者表面活性蛋白C基因的突变；3. 肺气肿和肺纤维化动物模型产生的TNF-α，IL-1/b，中性粒细胞弹性蛋白酶和金属蛋白酶。

主要症状为：劳力性呼吸困难，咳嗽，气喘，口周发绀和无力。体检可见双肺底吸气性爆裂音和杵状指。患者存在威胁生命的高危并发症，如肺癌、急性肺损伤和肺高压。

CPFE的治疗基于全身激素，吸入支气管扩张剂，免疫调节剂和氧疗治疗低氧血症。也可考虑针对PHA的具体治疗。

 来源：医脉通