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重症肌无力

醋酸泼尼松0.5～1.0 mg/kg，每日晨顿服；或20 mg/d晨顿服(糖皮质激素剂量换算关系为：5.0 mg醋酸泼尼松＝4 mg甲泼尼龙＝0.75 mg地塞米松)，每3天增加醋酸泼尼松5.0 mg直至足量(60～80 mg)。通常2周内起效，6～8周效果最为显著。

如病情危重，在经良好医患沟通并做好充分机械通气准备下，可用糖皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲泼尼龙1 000 mg/d，连续静脉滴注3 d，然后改为500 mg/d，静脉滴注2 d；或者地塞米松10～20 mg/d，静脉滴注1周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲泼尼龙，晨顿服。视病情变化调整药物剂量，醋酸泼尼松或甲泼尼龙减量需要根据患者病情改善情况个体化，如病情稳定并趋好转，可维持4～16周后逐渐减量；一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每2～4周减5～10 mg，至20 mg左右后每4～8周减5 mg，酌情隔日服用最低有效剂量。过快减量可致病情反复、加剧。成年全身型MG和部分眼肌型MG患者，为尽快减少糖皮质激素的用量或停止使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素不良反应，应早期联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素A或他克莫司等。

甲泼尼龙与醋酸泼尼松相比较起效快，无须肝脏转化直接发挥抗炎作用。抗炎作用是醋酸泼尼松的1.25倍，可迅速改善MG临床症状；甲泼尼龙与受体亲和力高，免疫抑制作用是醋酸泼尼松的18倍；不良反应较少，对肝功能不全及联合使用免疫抑制剂的MG患者比较安全，疗效可靠；药物清除率不会因时间延长而增加，从而药物在体内可维持恒定浓度，避免因其在体内维持剂量不足而影响疗效。

 使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，40%～50%的MG患者肌无力症状会在4～10 d内一过性加重并有可能促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可能发生肌无力危象的MG患者，应慎重使用糖皮质激素；同时应注意类固醇肌病，补充钙剂和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸类药物预防胃肠道并发症。长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。

2015 中国重症肌无力诊断和治疗指南

自身免疫性脑炎

一般采用糖皮质激素冲击治疗，方法为：甲泼尼龙1000 mg/d，连续静脉滴注3 d，然后改为500 mg/d，静脉滴注3 d。而后可减量为甲泼尼龙40～80 mg/d ，静脉滴注2周；或者改为口服醋酸泼尼松1 mg·kg－1·d－1，2周(或者口服甲泼尼龙，按5 mg醋酸泼尼松＝4 mg甲泼尼龙)；之后每2周减5 mg。对于轻症患者，可以不采用冲击治疗而直接采用口服激素。口服激素总疗程为6个月左右。在减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。

2017 中国自身免疫性脑炎诊治专家共识

特发性面神经麻痹

对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30-60mg/d，连用5d，之后于5d内逐步减量至停用。发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。

2016 中国特发性面神经麻痹诊治指南

http://d.mdnews.cn/detail/13361780

多发性硬化

糖皮质激素：一线治疗。

①研究和推荐级别：几项研究证实，糖皮质激素治疗期内能促进急性发病的MS患者神经功能恢复（I级推荐），但延长糖皮质激素用药对神经功能恢复无长期获益（II级推荐）。

②治疗原则：大剂量，短疗程。

③推荐方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗（A级证据，I级推荐），具体用法如下：根据成人患者发病的严重程度及具体情况，临床常用2种方案：a.病情较轻者从1g/d开始，静脉滴注3-4h，共3-5d，如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用，如疾病仍进展则转为阶梯减量方法。b.病情严重者从1g/d开始，静脉滴注3-4h，共3-5d，此后剂量阶梯依次减半，每个剂量用2-3d，至120mg以下，可改为口服60-80mg，1次/d，每个剂量2-3d，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总疗程不超过3-4周。c.若在减量的过程中病情明确再次加重或出现新的体征和（或）出现新的MRI病变，可再次甲泼尼龙冲击治疗或改用二线治疗。儿童20-30mg/kg/d，静脉滴注3-4h，每天1次，共5d，症状完全缓解者，可直接停用，否则可继续给予口服泼尼松，1mg/kg/d，每2天减5mg，直至停用。口服激素减量过程中，若出现新发症状，可再次甲泼尼龙冲击治疗或给予1个疗程静脉大剂量免疫球蛋白治疗（IVIG）。常见不良反应包括电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松、股骨头坏死等。

2014 多发性硬化诊断和治疗中国专家共识2014

http://d.mdnews.cn/detail/8071170

 视神经脊髓炎谱系疾病

激素治疗短期内能促进NMOSD急性期患者神经功能恢复（A级推荐），延长激素用药对预防NMOSD的神经功能障碍加重或复发有一定作用。

（1）治疗原则：大剂量冲击，缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。 

（2）推荐方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗能加速病情缓解，具体用法如下：甲泼尼松龙1g静脉点滴，1次/d，共3d；500mg静脉点滴，1次/d，共3d；240mg静脉点滴，1次/d，共3d；120mg静脉点滴，1次/d，共3d；泼尼松60mg口服，1次/d，共7d；50mg口服，1次/d，共7d；顺序递减至中等剂量30-40mg/d时，依据序贯治疗免疫抑制剂作用时效快慢与之相衔接，逐步放缓减量速度，如每2周递减5mg，至10-15mg口服，1次/d，长期维持。

（3）注意事项：部分NMOSD患者对激素有一定依赖性，在减量过程中病情再次加重，对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每1-2周减5-10mg，至维持量（每天5-15mg），与免疫抑制剂长期联合使用。

大剂量激素治疗可引起心律失常，应注意激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应持续3-4h，以免引起心脏副反应，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。应用质子泵抑制剂预防上消化道出血，对于年龄较大或有卒中危险因素的患者应进行卒中预防。激素其他常见副作用包括电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松、股骨头坏死等。激素治疗中应注意补钾补钙，应用维生素D，较长时间应用激素可加用二膦酸盐。尽量控制激素用量和疗程，以预防激素引起的骨质疏松、股骨头坏死等并发症。

 2016 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南 

多发性肌炎和皮肌炎

到目前为止，糖皮质激素仍然是治疗PM和DM的首选药物。但激素的用法尚无统一标准，一般开始剂量为泼尼松l.2mg·kg-1·d-1(60～100mg/d)或等效剂量的其他糖皮质激素。常在用药1～2个月后症状开始改善，然后开始逐渐减量。激素的减量应遵循个体化原则。减药过快出现病情复发。则须重新加大剂量控制病情。对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可加用甲泼尼龙冲击治疗，方法是甲泼尼龙每日500～1000mg，静脉滴注。连用3d。对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确。诊断正确者应加用免疫抑制剂治疗;另外，还应考虑是否初始治疗时间过短或减药太快所致;是否出现了激素性肌病。

2010 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南

慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病

糖皮质激素:为CIDP首选治疗药物。甲泼尼龙500~1000ms/a，静脉滴注，连续3~5d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg·kg-1·d-1，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量;或地塞米松10~20 mg/d，静脉滴注，连续7 d，然后改为泼尼松1mg·kg-1·d-1，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量;也可以直接口服泼尼松1mg·kg-1·d-1，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量(5-10 mg)均需维持半年以上，再酌情停药。在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜。

2010 中国慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病诊疗指南

中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变

激素是首选治疗药物，可以缓解TDLs急性期的症状，减少病灶大小和影像上的强化。然而，相比于MS，TDLs的病灶更大，症状更严重，因此，激素冲击治疗后的减量过程应维持更长时间，以避免疾病的复发和加重。

a. 激素应用原则：大剂量冲击，缓慢减量。

b. （1）成人：甲强龙1000mg/天静脉滴注（IV）持续3-4小时，维持3-5天，然后逐渐减量，每次减半，每个剂量维持2-3天，当剂量减至120mg/天，80mg/天时，应改为口服甲泼尼龙（或相当剂量泼尼松龙）40mg/天×3天，然后减为32mg/天×3天，28mg/天×3天，后续每周减少1片，直至停止。（2）儿童：甲强龙20-30mg/kg/天，IV持续3-4小时，维持5天。考虑到激素对儿童的副作用，建议短程使用激素。如达到疾病完全缓解，即可开始口服泼尼松龙1mg/kg/天，然后每隔一天减少5mg直至停止；如果症状缓解较慢，剂量可每2-3天减半。当甲强龙减至80mg/天时，改为泼尼松龙（或甲泼尼龙）口服，减量方法同上。大多数TDLs患者对激素敏感，在静脉激素冲击序贯口服泼尼松龙后可缓解，在激素减量过程中，如果患者症状复发或新发症状，需要重新来一轮激素冲击疗法，或一个疗程的丙种免疫球蛋白（具体用法如下）。

c. 注意事项：（a）激素应该在早晨服用，与人体内源性激素节律一致，减少下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制作用。（b）大剂量激素可引起心律失常，因此静脉滴注激素不应太快，应在3-4小时内滴注完成。当发生心律失常时，应立即停止滴注激素，并及时给予处理。（c）其它不良反应包括低钾血症、高血糖、高血压、血脂异常、上消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等。可以考虑预防性使用质子泵抑制剂（护胃）、补钾、补钙、补充维生素等；此外，大剂量激素可能引起失眠，可给予唑吡坦对症处理。（d）对于怀疑PCNSL的患者，尽量避免在活检前使用激素，因为激素可以使影像和病理变得不典型，令诊断复杂化。

 2017 中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变中国诊治指南

中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识

一线治疗药物包括激素、环磷酰胺，适用于急性发病患者。急性期可予甲泼尼龙冲击治疗1g/d，静脉点滴3-5d，或泼尼松按体质量1mg/（kg·d）（最大剂量80mg/d）口服治疗1周，若反应较好，可以泼尼松口服逐渐减量序贯治疗，序贯治疗期限为2-3个月。如减量过程中症状加重，可将剂量提高至之前有效的最低剂量，待症状稳定后再次尝试减量。诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发症。 

对于病情较重的患者，可加用环磷酰胺按体质量2mg/（kg·d）口服或每个月1g/m2体表面积静脉使用，用药期间每2周检查1次全血细胞计数，并注意预防卡氏肺孢子菌肺炎感染。维持3-6个月稳定缓解后可换用低毒性免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯继续6-12个月的维持治疗。由于甲氨蝶呤毒性较高，不建议用于治疗PACNS。在启动治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解，应考虑终止一线治疗并改用其他治疗方案。

2017 原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识

作者：宇森    来源：神经疾病日志

• 2010 中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南.pdf(245.73k)


• 2010多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南.pdf(313.55k)


• 2017原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识.pdf(2938.37k)


• 2017 中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南.pdf(12153.12k)

很好的资料，谢谢！