马蹄肾，这个腹痛的锅我不背！

【病史】女性，腹部疼痛。

随访：下图所示异常为保守治疗后随访。在其后数月病人症状逐步恶化，在第2张放大图所示附件囊性/实性混合结构最终确定为盆腔脓肿，并相邻附件扩张(可能继发炎症)(第1张图)。

【肾脏异常鉴别诊断】

马蹄肾

“盘状”或“煎饼状”肾（双肾上下极均融合）

“蛋糕”或“块状”肾（双肾广泛融合呈不规则分叶块状）

【要点】

腹部CT显示的先天性异常—马蹄肾。

患者的疼痛最可能为卵巢单纯巢囊肿破裂，虽然马蹄肾最常见的症状为腹部模糊疼痛。

马蹄肾见于1:400新生儿—在男性更常见。

肾脏在骶骨平面形成，最后提升至L1。

马蹄肾为胚胎后肾脊分离失败—双肾下极融合，内侧相连呈峡部。

下极异常融合占90%。在发育过程中峡部阻碍向头侧迁移—肾脏不能迁移至肠系膜下动脉上方。

峡部含有有功能的肾实质或由纤维组织组成。

在发育上升过程中，肾脏从许多不同的供血来源，故马蹄肾常有多根迷走动脉，可导致梗阻和尿路积水。

多根迷走动脉梗阻及积水导致马蹄肾的原发症状—感染和结石形成。

虽然大部分马蹄肾患者无症状，但病理上与峡部的肾母细胞瘤、移行细胞癌、肾细胞癌及生殖器、肛门直肠、心血管和骨骼系统畸形/异常相关。