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【病例讨论】继发性骨质疏松？ [精华] [病例帖]

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楼主

天青地白

急诊科

常驻站友

1楼

这个帖子发布于15年零199天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

近来收治1例骨质疏松患者，本人考虑为继发性，但病因不明，想借此版块请大家讨论一下，对诊治给予指导。
一般情况：男性，26岁，司机。
病史经过：1年半前，无明显诱因先后出现左、右足跟部行走时疼痛，休息及静卧时疼痛消失，未予重视。此后不久渐出现腰部及右大腿内侧行走时疼痛，休息及静卧时疼痛消失，行按摩、理疗等无效。以上症状呈进行性加重，并发展至双侧肩部、胸部、髋部活动性疼痛，表现为行走、翻身起坐疼痛，不动不痛。期间曾以“腰椎间盘突出”医治较长时间无效。起病以来精神、食欲较好，二便正常，体重无较大变化，睡眠因夜间翻身疼痛而受一定影响。
既往史：正规预防接种，有“慢性乙肝”病史6年，曾多次查乙肝标志物呈“大或小三阳”，未正规治疗。1年前曾因“骨痛性中耳炎”行手术治疗(术式不详)。无过敏史，无外伤、手术史，无输血及血制品使用史。其他系统无重大病史。
个人史：重庆人，中专文化，无烟酒嗜好，无放射性毒、食物沾染史，已婚，育1女，配偶及女儿均体健。
家族史：父母健在，均无重大病史。
查体：生命体征正常，神清语晰，对答切题，反应良好。中等偏瘦体型。皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大，头颅、五官、四肢无畸形。颈软，脑膜刺激征(-)。胸廓、心肺未查见异常。腹平、软，肝肋下未扪及，脾肋下2-3cm，表面光滑无压痛。肝脾肾区无叩痛。移浊(-)，肠鸣音正常。双下肢无水肿。神经系统：左耳听力下降，骨导＞气导，Web试验偏左侧，余颅神经(-)。四肢肌肉无压痛及肌束颤动，冈上肌、冈下肌、胸大肌、斜方肌、臀肌轻度萎缩，双侧对称。双上肢肌力、肌张力均正常，双下肢肌力因患者疼痛而检查不合作，双下肢尤其右下肢肌力偏高，考虑为因疼痛而产生的保护性姿势。四肢浅感觉对称，无减退。肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、踝反射亢进，双侧踝阵挛(+)，右侧更易引出，腹壁反射存在、对称。病理征(-)。双侧指鼻试验正常。双侧直腿抬高试验(±)，有右侧腹股沟及臀部牵紧感。皮肤无多汗、少汗，括约肌功能正常。脊柱居中，T4棘突压痛。起坐、翻身困难，行走缓慢。
辅助检查：
　　
血常规  WBC(×10*9)  RBC(×10*12) PLT(×10*9)
第1次  3.40   4.30   60
第2次  3.75   4.30   51
第3次  4.43   4.10   43
第4次  3.30   4.84   74
第5次  3.80   4.35   74

肝功：
指标：TBIL(umlo/L) DBIL( umlo/L) IBIL (umlo/L) ALP(IU/L)
正常值：＜21   ＜6   <18   ＜128
第1次　　　45  　　　　22.3  　 16　　　　　355
第2次　　　35.4  　　　9.3  　　 26.1　　　　　458

尿常规
指标：　尿蛋白  尿胆元  尿PH　  尿比重
第1次  　 ±   　±
第2次  　 ±   　±   5.5 1.030
第3次　　 ++   　± 5.5 1.030

大便常规，肾功(2次)，甲功(2次)，尿本周氏蛋白(2次)，心肌酶谱，免疫球蛋白：正常。
HIV，HCV，TP，ASO，RF，CRP，AFP，CEA等均为(-)；自身抗体谱：抗hRNP/Sm抗体、抗Sm抗体、抗ss-A抗体(抗Ro-52抗体)、抗Rib，P-Prot抗体、抗ss-B抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗CENP抗体、抗ds-DNA抗体、抗Histoncs抗体均为(-)；
血钙，24小时尿钙，TCO2，血沉均正常。
血磷：0.4mmol/L(第1次)，0.78mmol/L(第2次)，0.55mmol/L(第3次)，均↓(正常值：0.96-1.62)。尿磷：9.69mmol/24h↓。
血铜9.2umlo/L↓(正常11-22)，血镁0.63umlo/L↓(正常0.67-1.04)，血清铁8.5umlo/L↓(正常9.17-29.5)
尿酸455.4umlo/L↑；乙肝标志物：HBsAg(+)，抗HBc(+)，前S1抗原(+)，HBV-DNA<500/ml。
血清蛋白电泳：α1球蛋白3.9%↑，γ球蛋白25.2%↑；β球蛋白、白蛋白、α2球蛋白均正常。
激素测定：甲状旁腺激素＜18ng/dl(正常范围)；FSH1.8mIU/ml(正常1.5-12.4)，LH1.22mIU/ml↓(正常1.7-8.6)，E249.5pg/ml↑(正常7.63-42.6)，孕酮<0.095nmol/L↓(正常0.7-4.3)，睾酮953.2ng/dl↑(正常280-800)，PRL697.00uIU/ml↑(正常98-456)，HCG+β<0.100 mIU/ml(正常<2)。
B超：肝回声增粗，包膜不光滑，胆囊壁不光滑，脾大(脾厚5.2cm，上下斜径15.0cm，脾静脉主干内径1.1cm)，胰肾未见异常。
胃镜：慢性红斑渗出性胃炎，食管、胃底未见静脉曲张。
腰穿：脑脊液清亮，压力120mmH2O，生化、常规均正常，未找到抗酸杆菌，新隐球菌，奎肯氏试验提示椎管通畅。
电生理：右侧肌股神经、腓深神经、胫神经运动传导正常；H反射提示右侧S1神经根传导稍减慢；
双下肢体感诱发电位提示：双侧腘窝远端传导异常，右侧腰髓段异常，右侧腘窝至腰髓段异常。
肌电图：右侧腓神经呈失神经性表现，右侧股直肌肌电表现正常。
骨穿：增生性骨髓像。
ECT：①中央骨髓造血功能稍增强，外周骨髓轻度扩张；②脾脏增大，Ⅱ级显像，提示脾功能亢进；③肝脏大小及摄取功能正常；④颈胸部未见异常高代谢活性组织，未见甲状旁腺异常片像。
X线片：左右手及右股骨片均未见确切异常。
胸椎、颈椎MRI未见异常。
骨关节CT：右侧跟骨骨折可能性大，左跟骨类圆形骨缺损区；腰5左横突、骶骨、耻骨連合多处轻微骨折可能性大。
胸腹部CT：①右肺上叶前段见少许条索状阴影，气管通畅，纵隔及肺门淋巴结无肿大；心脏大血管未见异常；双侧胸腔未见积液。②肝脏形态、大小、实质密度未见异常，肝内外胆管无扩张；脾脏增大，最厚径8cm，下极超过肝下缘，其内见斑点状钙化影；胰腺、双肾未见异常；胳腔未见积液。
骨扫描：双侧肩胛骨、双胸锁关节、多处肋骨、双侧骶髂关节、骶骨、右髋骨、双侧足骨显影剂异常浓集，其中肋软骨连接处呈“串珠状”异常浓集，双侧骶髂关节与骶骨呈“H”型异常浓集，考虑代谢性骨病可能性大，多发性骨髓瘤待排。
骨密度检测：骨密度中度以上降低。T评分：－2.4，Z 评分：－2.0。
目前治疗：依降钙素10U肌注，qd；格列福斯10ml-20ml iv qd；
立庆1粒qd；钙尔奇D 1粒qn；21金维他1粒bid
其他：保肝，对症等。
以上治疗已10天，全身骨痛稍有减轻，但时有反复。　

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2005-07-06 01:45 浏览 : 2743 回复 : 22

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h797 编辑于 2005-07-10 11:08

• 胸闷伴出汗1小时，帮忙诊断一下心电图

lin0701

铁杆站友

+1 积分
2楼

如此年轻患者肯定不是原发性骨质疏松。
该患者进行了较全面的检查，但还有一些疑问需要楼主澄清：
1.查体中是否注意患者有无肋骨压痛，双下肢是否有畸形，如X或O型腿
2.患者是否有贫血，ESR如何？是否做了24小时尿蛋白定量？肝功能中，球蛋白数值多少？是否升高？
3.患者血钙和24小时尿钙具体是多少？
根据现有资料，本人认为该患者应考虑
1.低磷软骨病，患者几次血P明显低于正常，血碱性磷酸酶增加，应查腰椎和骨盆X光片，检查是否有骨软化表现，如有条件可查血1，25（OH）2D3。
2.范可尼综合征：建议查磷负荷和糖负荷实验，血气和肾小管酸化功能，血电解质和24小时尿电解质，如提示该病，有条件应查24小时尿氨基酸分析
3.需要进一步除外MM，患者作了骨穿，不知浆细胞比例如何？尿本周蛋白阴性和一次骨穿阴性不能除外MM，如有必要还应做免疫固定电泳和血尿轻链检查
治疗方面建议补充活性维生素D3和中性磷

2005-07-06 21:53

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ivyguard

特色医疗科

铁杆站友

+1 积分
3楼

同意楼上的意见，这个病人诊断骨软化比较合适，特别是低磷抗D性骨软化的可能比较大，这种疾病可能骨软化与骨质疏松并存，但发病机理与维生素D及磷的代谢或作用有关，原发性骨质疏松除了年龄及性激素的变化外，原因不明。除了1，25二羟D3外，其前体物质也应查。MM不能除外，多检查几次。治疗VitD的剂量宜大一些，还要查一查其它中毒的可能，如铅。

2005-07-08 14:52

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lideqiang

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+1 积分
4楼

该病例检查全面 ,比较完整 , 但仍有些方面需要进一步完善,1.是否有贫血?骨穿结果如何?需要除外MM,但从目前的化验检查来看,低血磷 ,正常的血钙和尿钙, 高碱性磷酸酶,PTH正常,骨扫描显示双侧肩胛骨、双胸锁关节、多处肋骨、双侧骶髂关节、骶骨、右髋骨、双侧足骨显影剂异常浓集，其中肋软骨连接处呈“串珠状”异常浓集，双侧骶髂关节与骶骨呈“H”型异常浓集，低磷抗D骨软化病诊断成立. 高球蛋白血症 ,白细胞低 ,脾大,肝功异常,尿蛋白+2,有自身免疫性疾病的证据. 故, 低磷抗D伴骨软化的病因可能是自身免疫性疾病的结果.基本符合邱明才教授提出的感染-免疫-器官损害-功能障碍的理论.低磷抗D骨软化病的发病机理目前还不明确,需要进一步研究. 但我们能从现有的免疫环节进行干预,尽可能的阻止免疫累及器官的进一步损害.治疗上,给与罗钙全+钙剂+中性磷,糖皮质激素. 建议患者就诊于天津医科大学总医院内分泌科邱明才教授进一步诊治.

2005-07-08 19:21

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