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罕见病一例分享---胆囊平滑肌肉瘤 [病例帖]

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楼主

红小胖在值班

普外科

铁杆站友

1楼

这个帖子发布于4年零60天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

简要病史

患者因右上腹饱胀不适2月入院，无畏寒发热，无皮肤黄染，无肩背部放射痛等，休息后症状可缓解。一年前曾行b超提示胆囊结石。有高血压病史，自行服药，余无特殊。查体：生命体征平稳，皮肤巩膜无黄染，腹部无明显压痛，反跳痛，未及包块。

治疗经过

入院后完善相关检查，血常规，生化全套及肿瘤指标都未见异常，因是熟人介绍，自己也有要求，故含泪开了一个腹部ct（单病种市区医保），结果提示胆囊结石，胆囊壁局部增厚，考虑占位。主任和患者本人及儿子沟通后，于12月20日在全麻下行胆囊切除术，术中见胆囊增大，胆囊底部局部稍增厚，肝脏及腹腔其他脏器无异常。切除胆囊后，剖面见胆囊大小11*4cm，底部2*1cm的黏膜面局部增厚，质硬，无坏死出血等，胆囊腔1cm圆形结石一枚，另见小息肉一枚。术中送检快速病理，考虑梭形细胞肿瘤，待常规明确。台上与家属沟通后行肝脏楔形切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫，手术顺利，放置引流管两根。遗憾的是，术前估计不足，没有留术中影像，胸闷至今......经对症治疗后，无特殊不适，引流管已拔除，复查血常规及生化均正常，拟近日出院。

病理结果

我院常规病理报告考虑平滑肌肉瘤，因疾病实为罕见，后送至复旦大学肿瘤医院病理科会诊，得到相同意见。

病例分析

胆囊平滑肌肉瘤多与胆结石有关，好发于胆囊体部和底部，瘤体一般较大，有报道可达10cm×9cm×8cm，常为浸润性生长，质地较硬，与周围粘连明显，有浸润转移征象。病理检查发现胆囊壁增厚，少数可伴急性炎症改变，可有大小不等的结石。早期无临床症状，晚期病人有乏力、厌食、腹胀、恶心、呕吐、体重下降。右上腹钝痛，放射到背部、右下腹及右下腰背部。可出现阻塞性黄疸。体检右上腹可触及肿块，有时可出现腹水，患者大多伴有胆结石。本病偶因其他原因作胆囊切除术被发现。肿瘤标记物如CEA、CA-50、CA19-9，结合临床表现对确定肿瘤的良恶性有一定价值。本病的早期诊断不易，常误诊为胆囊炎、胆结石，可作B超和影像学检查。手术切除是惟一的治疗选择，在出现黄疸时大多数病人无法手术根除。对于CD117和/或CD34阳性的胆囊平滑肌肉瘤病人可试用靶向治疗。（以上摘自某度和第四版肝胆胰外科学，也感谢蚂蚁老师提供的资料）

讨论

请各位老师指正，因为对本病认识不足，故治疗上或多或少存在遗憾和改进的地方。对于这种疾病，后续治疗更需要注意哪些方面呢？各位老师对胆囊平滑肌肉瘤或者其他消化道肉瘤还有哪些诊治体会呢，万分感谢！