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危重急救

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严重肾损害、尿少、血小板显著减少、皮肤紫癜、截瘫的背后,究竟发生了什么?(公布结果45楼) [病例帖]

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楼主 zxz068
zxz068
急诊科

丁香园版主

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这个帖子发布于4年零226天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。

患者,男性,67岁。既往发现血压升高1年。双下肢无力、尿少、全身皮肤出血4天。在当地医院治疗2天,考虑脊髓炎。

入院时查体:T 36.4℃,P 82bpm,R 20 bpm,BP 131 /71mmHg,肥胖体型,神情,言语清晰。全身皮肤黏膜散在粟粒样大小出血点,以胸腹部为主。双侧瞳孔等大,对光反射灵敏。口角无歪斜,伸舌不偏。颈软,胸廓对称,呼吸运动平稳,双肺呼吸音清晰。心界不大,心率82bpm,律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软,无压痛及反跳痛,肝脾未触及,肠鸣音减弱,1~2次/分钟。神经系统检查:双上肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,腱反射正常。双下肢肌张力正常,肌力0级,腱反射消失。腹壁反射消失。胸6水平以下音叉震动觉减退,胸8水平以下音叉震动觉消失。

辅助检查:血常规:WBC 19.8×109/L,N 0.831,HGB 109g/L,RBC 3.5×1012/L,,HCT 0.310,PLT 25×109/L。血生化:K+ 4.6mmol/L,NA+ 114 mmol/L,CI- 83 mmol/L。BUN 50 mmol/L,Cr 820umol/L。Ca2+ 1.95 mmol/L。GOT 50U/L,GPT 44U/L,TP 50 g/L,ALB 20 g/L,GLB 21 g/L,LDH 8930U/L,TBI 22.3 mmol/L,DBI 13.8 mmol/L。尿常规:比重1.015,隐血(++++),RBC(+++),蛋白(++)。凝血功能正常,胃液潜血(++++),CSF常规、生化各项指标均在正常范围。

讨论:初步诊断及处理?(7天左右公布结果)

首次更新:

初步诊断:1、双下肢截瘫,脊髓血管性病变?2、肾功能衰竭,尿毒症。3、血小板减少性紫癜。

处理:1、留院观察。2、对症支持治疗。3、完善以下检查:双肾彩超明确肾脏形态及肾动静脉血流,腰椎CT平扫/胸腰椎MRI明确腰椎及脊髓情况。

检查结果(1),双肾彩超:左肾大小、位置正常。实质回声正常,皮髓分界清楚,集合系统正常,无局灶性病变。右肾大小、位置正常。,皮髓分界欠清楚,集合系统正常,无局灶性病变。双肾门血流通畅。

二次更新:

原始病历无病情分析及诊断思考,以下是个人对该病例的体会和看法:

患者,老年男性,既往发现血压升高1年。以截瘫、尿少、急性肾功能衰竭、血小板显著减少、皮肤紫癜为主要临床特征。

根据该临床特征,需要考虑哪些疾病,患者为何在短时间内出现如此之多的异常临床征象,其异常临床征象的背后到底发生了什么,如何用一元论诊断合理解释上述诸多异常临床征象,一元论诊断考虑什么?

患者以双下肢无力起病,查体双下肢肌张力正常,肌力0级,腱反射消失,腹壁反射消失,考虑截瘫。胸6水平以下音叉震动觉减退,胸8水平以下音叉震动觉消失,提示病变部位在胸脊髓胸6~胸8节段水平,定位诊断应考虑胸脊髓。定性诊断考虑什么,是何性质病变导致患者截瘫,须考虑哪些疾病?该例截瘫应考虑急性脊髓炎、椎管内占位性病变、脊髓血管性病变等疾病。

临床上,急性脊髓炎好发于青壮年,起病急,发病前数天至数周常常有急性上呼吸道感染或消化道感染症状,伴发热,表现为双下肢麻木、无力、背痛及相应部位束带感,数天症状可进展到高峰,出现病变水平以下肢体瘫痪,感觉障碍,膀胱直肠功能障碍。该例老年人,无上呼吸道及消化道感染病史,无发热,起病急,病程短,不支持急性脊髓炎诊断。

患者无脊髓、神经受压所致的放射性疼痛、根性神经痛,虽然伴感觉障碍,但双下肢表现为迟缓性瘫痪,而非痉挛性瘫痪,可除外胸段髓内、髓外硬脊膜内、硬脊膜外肿瘤等椎管内占位性病变。

该例既往发现血压升高1年,起病急,病程短,必须高度怀疑急性脊髓血管性病变,如供应脊髓的血管破裂致脊髓出血以及供应脊髓的血管硬化、狭窄,血栓形成、栓塞,甚至闭塞致急性脊髓缺血或梗死。

除考虑脊髓供血血管本身上述病变外,尚须高度警惕主动脉病变如大动脉炎,主动脉夹层累及椎动脉和其发出的供应脊髓的脊髓前动脉和脊髓后动脉所致的脊髓缺血性病变。

患者血压升高病史1年,尤其要高度警惕椎动脉夹层或主动脉夹层(AD)累及并压迫脊髓供血血管而致继发性脊髓缺血或脊髓梗死的可能性。该例截瘫定性诊断考虑脊髓缺血性卒中可能性大,胸腰椎CT扫描/胸腰椎MRI检查可明确患者截瘫的部位、性质。

尿少是较为常见的临床表现,尿少可由肾前性,肾性及肾后性病变所致。通常,肾前性及肾后性疾病引起的尿少常有明确诱因或原发疾病征象,临床上很容易及时发现和明确,该例无引起尿少的肾前性及肾后性疾病的原发疾病表现,可除外肾前性及肾后行性疾病所致尿少。

患者尿常规比重1.015,隐血(++++),RBC(+++),蛋白(++),肾功能BUN 50 mmol/L,Cr 820umol/L,结合双肾彩超结果,考虑肾实质性疾病所致肾性少尿。肾实质性病变须考虑肾小球、肾小管、肾间质病变及肾血管病变等等。

临床上,肾性尿少原因以肾小球、肾小管、肾间质病变多见,而肾血管病变相对少见,常被忽视。如肾动静脉的血栓形成,血栓栓塞,血管炎致肾血管狭窄,腹腔肿瘤压迫肾血管,AAA压迫肾动脉,夹层血累及肾血管,尤其是更容易忽视AD累及和或压迫肾血管致急性缺血性肾病。

该例双肾彩超提示双肾门血流通畅,但不除外肾动脉血栓形成及某种性质病变致肾动脉非闭塞性压迫致急性急性缺血性肾病的可能性,胸腹部CTA或MRA检查可证实或排除这种推测。

该例尿常规、肾功能及双肾肾彩超,提示急性肾功能衰竭、尿毒症诊断,导致患者急性肾衰原因是什么?

急性肾功能衰竭,在临床上可由肾前性、肾实质性及肾后性病变所致。通常,肾前性及肾后性疾病引起的ARF常有明确的诱因或原发疾病表现,不易漏诊。肾实质性肾衰可由肾小球、肾小管、肾间质病患及肾血管病变所致,临床上由肾血管所致者相对少见,但极易被忽视。如肾血管血栓形成、栓塞,血管炎致肾血管狭窄、闭塞,肿瘤压迫肾血管,尤其是AD累及肾动脉很容易被忽视。

该老年患者,发现血压升高1年,突发不明原因ARF,必须高度警惕和除外AD累及肾血管致ARF的可能性。及时胸腹部CTA或MRA检查可证实或排除这种可能性。

患者PLT显著减少,需要考虑哪些疾病,PLT为何显著减少,其原因是什么?患者全身皮肤黏膜散在粟粒样大小出血点,提示紫癜。结合血小板显著减少,首先考虑血小板减少性紫癜,除此之外,尚需考虑过敏性紫癜、药物性紫癜以及感染性紫癜等。

患者尿少、急性肾功能衰竭,须警惕肾综合征出血热。但患者无高热、寒战及低血压休克征象,基本可排除肾综合征出血热诊断。患者血小板显著减少伴皮肤紫癜,须警惕暴发性流脑,但患者无发热、休克、颈强等表现,可除外诊断。

该例PLT显著减少,严重肾损害,必须怀疑血栓性血小板减少性紫癜。但患者无发热、微血管病性溶血性贫血以及脑部病变表现,不支持血栓性血小板减少性紫癜。患者系老年人,考虑原发性血小板减少性紫癜的可能性不大。

临床上血小板减少的原因以继发性减少多见,而继发性血小板减少以药物性、感染性、免疫性及血液病多见。部分见于因疾病状态下,机体高凝状态,血栓形成,而继发性纤溶亢进致消耗性血小板减少。而临床上最容易忽视并导致消耗性血小板减少的疾病,就是AD这一高危致死性疾病。

AD致血小板减少的原因,系夹层内膜撕裂,广泛的附壁血栓形成导致一过性、消耗性血小板减少。该例考虑药物性、感染性、免疫性及血液病等所致血小板显著减少的证据不足,患者有血压升高病史,突发截瘫,ARF,目前不除外AD致消耗性血小板减少的可能性。胸腹部CTA或MRA检查可证实或排除AD的存在。

综上分析,根据患者血压升高1年,起病急,病程短,不明原因截瘫、尿少、急性肾功能衰竭、血小板显著减少、皮肤紫癜,在考虑上述诸多疾病的情况下,必须高度警惕和怀疑急性主动脉夹层(AD)。

AD因夹层累及降主动脉,撕裂主动脉壁,累及供应脊髓的肋间动脉和腰动脉,使背根动脉和大前动脉、根动脉血液灌注不足,致脊髓缺血缺氧、水肿,造成急性脊髓缺血性损害,表现为急性脊髓横贯性损伤,患者表现为截瘫。

AD累及并压迫肾动脉或局部附壁血栓形成、脱落致肾血栓栓塞,而影响肾脏血液供应导致急性缺血性肾病,患者表现为尿少及ARF。

AD引起血小板减少的原因,系夹层内膜撕裂,广泛的附壁血栓形成导致消耗性血小板减少所致。血小板显著减少,可继发血小板减少性紫癜。

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2016-06-06 23:28 浏览 : 18982 回复 : 50
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zxz068 编辑于 2016-06-13 08:19
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gongxini
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紫癜(皮肤损害)、脊髓炎(神经精神系统损害)、血小板降低(血液系统损害)、胃液隐血(消化道受损)、高血压及尿毒症(肾损害)、LDH明显升高(肌炎),指向一种疾病:SLE。不支持点:老年、男性、白细胞高。鉴别:血液系统疾病、恶性肿瘤、结核。检查:抗核抗体谱、肿瘤标志物、骨穿、PPD。治疗:激素冲击、免疫抑制剂、透析、抗感染,有条件可使用生物制剂。最后,不会是什么中毒吧?

2016-06-07 00:19 来自 触屏版
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gongxini 编辑于 2016-06-07 00:37
  • • 【2021版】讨论:以消化道症状为主而非消化科疾病的诊治案例
逍遥遊
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这个如果是我的患者那么我的切入点就是紫癜,该患者为什么出现紫癜?感染还是其他?

以下分析建立在患者无外伤情况下,如果有外伤还要多加入几个病分析!

患者的病情以及实验室检查(非常高的LDH,表现为肾血管广泛受累的严重肾损害、血小板降低、红细胞压积降低、轻瘫神经系统损害、内脏血管微血管受累的消化道问题)让我脑海中突然间显现出一个病:血小板减少性紫癜。

之所以先想到这个病原因是1、该病不及时治疗死亡率非常高;2、患者发病来势凶猛;3,一个病可以解释所有已知表现。

可惜的是版主没有给出更加完善的肝功,如果结合AST我对该病的分析把握会更大。

而下降的白蛋白等可能与肝脏受损或出血有关,如果无水肿不考虑感染渗漏引起。

如果有条件希望版主能做一个ADAMTS_13测试(金标准,但对临床用处不大),在其他所有治疗无效的基础上,建议尽快血浆置换。

最后,患者脾不大可以先不考虑继发性(如果有明确继发因素另说),如果是特发性在年龄性别上又不好说(但也不能排外老年男性可能),结合患者所有表现我觉得血栓性血小板减少性紫癜可能性更大。

还是那句话,不管是什么病,患者最重要的突出点就是紫癜以及发病时间的紧迫性,只是这一项基本上可以推导出其他所有表现都在情理之中,而引起紫癜的因素有很多,但是大多数依靠血浆置换都有效。

期待答案!期待版主公布下肝功AST


版主zxz068留言:
很遗憾,已查不到原始病历。

2016-06-07 01:12 来自 Android客户端
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zxz068 编辑于 2016-06-07 08:23
  • • 调查:你们医院发年终奖吗?
xiaoyuejuanjuan
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应该是慢性肾功能不全尿毒症期,理由血肌酐升高,少尿,血小板减少,皮肤紫癫,截瘫的原因可能有脊髓出血,或者脊髓炎导致脊髓节段水肿

2016-06-07 01:40 来自 Android客户端
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