肾脏病理学习心得及图片展示（2）（Heptinstalls Pathology of the Kidney）
通过之前肾脏病理学习心得及图片展示（1）（Heptinstalls Pathology of the Kidney）的学习，很多战友都体会到了肾脏病理其实也没有那么难，其实我想与大家分享的是：肾脏病理学习不难，难的是你不想学，没兴趣，五花八门的各种肾小球肾炎，让人眼花缭乱，但肾脏病理却又是那么重要。很多时候，我们需要改变的是自己对于某一件事情的态度和看法，甚至是自己的习惯，习惯了别人发病理报告，习惯了别人解读，其实自己平时稍微多花些时间，多用些心学习，不但不难，反而是一件非常快乐的事情。个人对肾脏病理学习的过程，其实感触很深的就是坚持和热爱，刚起步的时候，可能很枯燥，但只要打好了基础，入了门，就会发现其实里面很多东西是很精彩和美妙的，特别是看到染的非常漂亮的图片，给人一种视觉上的享受。
接下来，我将与大家分享Heptinstalls Pathology of the Kidney剩下的一些常见和不常见的疾病，如SLE、高血压肾损害、糖尿病肾病、浆细胞病相关性肾损害、TMA、急性和慢性小管间质性肾炎、急性肾小管坏死、遗传性肾病、有形结构沉积肾病等，做的不好的地方，还请大家批评指正。
大家一起做一个文明的学者，养成好习惯，需要用到帖子里的图片，请注明出处，来自Heptinstalls Pathology of the Kidney。
一、系统性红斑狼疮，Systemic lupus erythematosus (SLE)，是一种慢性自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器，特别是肾脏，而狼疮性肾炎，Lupus nephritis(LN)，是肾内科最常见的继发性肾小球疾病之一，狼疮性肾炎临床表现多样，而病理表现亦是如此，病变可以波及肾脏的各个部分，包括：肾小球、肾小管、肾间质、肾血管等。目前普遍推行的狼疮性肾炎分型还是以2004年世界肾脏病理学会发布的6类分型，近期也已经商讨及拟定新的狼疮性肾炎分型，让我们拭目以待，但预计基本分型的原则应该是不会改变的。下面就简单介绍一下2004年的狼疮性肾炎分型：
I型：轻微病变型LN，该型在光镜下肾小球无特殊改变，而在免疫荧光和电子显微镜下，在肾小球的系膜区可见电子致密物沉积。
II型：系膜增生型LN，光镜下单纯的表现为系膜区不同程度的系膜细胞增生及基质增多，免疫荧光和电子显微镜下，在肾小球的系膜区可见电子致密物沉积，偶尔可在肾小球上皮细胞下或内皮细胞下可见孤立的电子致密物沉积。
III型：局灶性LN，即病变的肾小球＜50%所有的肾小球，病变多样，可以是活动的或不活动（慢性）的局灶节段性或球性的毛细血管内增生和/或毛细血管外增生；免疫荧光和电子显微镜下，在局灶性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见电子致密物沉积；其中III型局灶性狼疮性肾炎又细分为以下3个亚型，即：
III（A）：病变单纯以活动性病变表现，即局灶增生性LN；
III（A/C）：活动性和不活动（慢性）的病变同时存在，即局灶增生性和硬化性LN；
III（C）：病变均表现为：慢性不活动性的肾小球硬化，即局灶硬化性LN。
IV型：弥漫性LN，即病变的肾小球＞50%的所有的肾小球，病变多样，可以是活动的或不活动（慢性）的节段性或球性的毛细血管内增生和/或毛细血管外增生；免疫荧光和电子显微镜下，在弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见电子致密物沉积；其中，当累及的肾小球病变＞50%为节段性时，归为弥漫节段性IV-S；当累及的肾小球病变＞50%为球性时，归为弥漫球性IV-G。该型细分为以下3型：
IV-S(A) 或IV-G(A)：即单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性LN；
IV-S(A/C) 或IV-G(A/C)：即活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增生和硬化性LN；
IV-S(C) 或IV-G(C)：即单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LN；
V型：膜性LN，即光镜下，球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚，免疫荧光和电子显微镜下肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。该型可细分为3型：
单纯V型：仅仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（＞50%肾小球），免疫荧光和电子显微镜下肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，可伴有单纯的系膜增生；
III+V或V+III：除了V型的表现外，还可见到合并III型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。
IV+V或V+IV：除了V型的表现外，还可见到IV型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性。
VI型，硬化性LN，即≥90%的肾小球出现弥漫性硬化。
病理特点：
光镜：如上述分型一样，各型表现均可见到，但最常见的还是III、IV、V型，出现一些相对特异的表现，如内皮下大量免疫复合物沉积（白金耳），肾小球毛细血管袢内出现苏木素小体，毛细血管内细胞（系膜细胞、内皮细胞、多形核粒细胞、单核细胞等）增生明显，多少不一的大小新月体，纤维素样坏死或毛细血管腔内透明样血栓等。
免疫荧光：呈满堂亮的表现，即IgA、IgG、IgM、C3、C1q、Fibrin 均强阳性。
电镜：典型的表现：在肾小球系膜区、内皮下、以及上皮下出现大量的电子致密物，形状可以表现为微管样、晶格样、指纹状结构、病毒样颗粒等，有时候内皮下可见到管网状结构。
鉴别诊断：
依据临床病史、实验室检查以及病理相对特异的表现，鉴别其他疾病一般不难，但仍需小心鉴别乙肝相关性肾炎，因为后者也可有类似SLE光镜、免疫荧光的表现，有时候甚至还有交叉反应，需通过临床病史、实验室检查、病理进行综合鉴别。
基本模式图：
注：浅绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）、深灰色：肾小球基底膜；浅灰色：系膜区基质成分、黄色：肾小球内皮细胞、红色：肾小球系膜细胞、深绿色：肾小球毛细血管腔内的多形核粒细胞、黑色：系膜区、内皮下、上皮下免疫复合物。
大家先来了解一些常见病变：
Masson染色：黑色箭头：内皮下大量免疫复合物沉积（品红色），这就是传说中的白金耳了，是SLE病人相对特征性的病理结构。
黑色箭头：内皮下免疫复合物沉积；红色箭头：毛细血管腔内的透明样血栓。
黑色箭头：内皮下免疫复合物沉积；红色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生（系膜细胞、内皮细胞、多形核粒细胞等）。
球性病变：黑色箭头：毛细血管腔内的透明样血栓；红色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生（系膜细胞、内皮细胞、多形核粒细胞等）。
黑色箭头：肾小球毛细血管腔内的透明样血栓；红色箭头：内皮下免疫复合物沉积。
黑色箭头：肾小球毛细血管腔内的透明样血栓；红色箭头：肾小球毛细血腔内细胞增生（系膜细胞、内皮细胞、多形核粒细胞等）。
黑色箭头：毛细血管腔内的透明样血栓；红色箭头：内皮下免疫复合物沉积。
弥漫性病变：黑色箭头：肾小球内细胞增生；红色箭头：肾间质大量炎症细胞浸润；黄色箭头：肾小管萎缩。
节段性病变：黑色箭头：肾小球毛细血管腔内透明血栓形成；红色箭头：系膜细胞增生。
节段性病变：红色箭头：肾小球基底膜断裂，出现肾小球内纤维素样坏死；黄色箭头：小新月体逐渐形成。
红色箭头：苏木素小体形成；黑色箭头：毛细血管腔内破碎的细胞成分。
红色箭头：肾小球内新月体形成；黑色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生；黄色箭头：肾间质大量炎症细胞浸润、肾小管萎缩。
弥漫性病变：红色箭头：肾小球内细胞性新月体形成。
红色箭头：肾小球内新月体形成；黄色箭头：肾小球接近球性硬化；蓝色箭头：肾小球节段性毛细血管袢基本未受累；绿色箭头：肾小管萎缩。
黑色箭头：肾小叶间动脉壁有免疫复合物沉积。
黑色箭头：肾血管壁免疫复合物沉积；红色箭头：肾血管内膜肿胀，血管腔狭窄，闭塞。
红色箭头：肾血管内膜肿胀，血管腔狭窄、闭塞。
上图另一种染色（Lendrum染色）：黄色箭头：肾血管腔内纤维素样血栓形成。
黄色箭头：肾小球毛细血管内充血、血栓形成；黑色箭头：肾小球毛细血管袢坏死、管腔闭塞。
黄色箭头：肾小球毛细血管腔内血栓形成；红色箭头：肾血管腔内血栓形成。
红色箭头：肾血管腔内新鲜的血栓；黑色箭头：已经机化的血栓。
红色箭头：肾血管腔基本闭塞；黄色箭头：肾血管内细胞明显增生、坏死，管腔闭塞；黑色箭头：机化的血栓。
黑色箭头：肾血管腔内纤维样血栓形成；红色箭头：肾血管内、中膜纤维素样坏死。
免疫荧光：
IgG沿肾小球毛细血管袢及系膜区、内皮下呈颗粒或线性、团块状沉积。
黄色箭头：IgG沿肾小管基底膜呈颗粒样沉积。
红色箭头：IgG沿肾小管基底膜呈颗粒样沉积，阳性部位位于肾小管上皮细胞核。
IgG沿肾血管壁呈颗粒样沉积。
电子显微镜（电镜）：
红色箭头：肾小球毛细血管腔内透血栓样电子致密物；黄色箭头：肾小球内皮下电子致密物。
红色箭头：肾小球内皮细胞下纤维样电子致密物。
红色箭头：肾小球上皮细胞下少量电子致密物；黑色箭头：肾小球内皮细胞下管网样结构形成。
黄色箭头：肾小管基底膜内电子致密物。
黄色箭头：肾小管基底膜内电子致密物，并向肾间质蔓延；红色箭头：肾小管上皮细胞内大量的线粒体。
红色箭头：肾血管内皮细胞下电子致密物沉积。
红色箭头：肾小球内的如同纤维样有序排列的电子致密物（微管状）。
红色箭头：肾小球内的如同纤维样有序排列的电子致密物（微管状），两旁可以见到晶格样结构沉积。
红色箭头：肾小球内皮细胞下指纹状电子致密物。
红色箭头：放大倍数的：肾小球内皮细胞下指纹状电子致密物。
放大倍数的苏木素小体：红色箭头：苏木素小体的细胞核；V箭头：胞浆内的小空泡；G箭头：细胞核周围的颗粒；黑色箭头：不完整、断裂的细胞膜。
LN（I型）表现：
肾小球几乎正常，黑色箭头：系膜节段性增生，如同“微小病变”。
红色箭头：IgG在肾小球系膜区少量沉积。
红色箭头：肾小球系膜区少量电子致密物沉积；黄色箭头：内皮下、上皮下未见电子致密物。
LN（II型）表现：
红色箭头：肾小球系膜轻度增生。
红色箭头：IgG在肾小球系膜区呈团块状沉积。
红色箭头：肾小球系膜区少量电子致密物沉积；黄色箭头：内皮下、上皮下未见电子致密物。
LN（III型）表现：
红色箭头：肾小球节段或球性病变；黄色箭头：肾小球病变轻微。
红色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生、纤维素样坏死；黄色箭头：肾小球未见病变。
红色箭头：肾小球内纤维素样坏死；黄色箭头：小细胞性新月体形成；黑色箭头：肾小球未见病变。
红色箭头：IgG在肾小球系膜区、内皮下团块状沉积；黄色箭头：肾小球系膜区未见IgG沉积。
红色箭头：IgG在肾小球内皮细胞下沉积；黑色箭头：IgG在肾小球系膜区沉积。
LN（IV型）表现：
红色箭头：肾小球球性毛细血管内细胞增生（系膜细胞、内皮细胞、多形核粒细胞等）。
红色箭头：肾小球节段性病变（纤维素样坏死、小新月体、细胞增生等）。
红色箭头：肾小球内皮下免疫复合物沉积；黑色箭头：毛细血管内细胞增生。
红色箭头：系膜细胞增生；黄色箭头：内皮下细胞增生；黑色箭头：毛细血管腔内多形核粒细胞。
红色箭头：内皮下、毛细血管腔内免疫复合物沉积。
红色箭头：假双轨形成；黄色箭头：系膜区中-重度增生；绿色箭头：内皮下免疫复合物沉积。
红色箭头：IgG沿肾小球毛细血管壁沉积；黄色箭头：IgG沿肾小球系膜区沉积。
红色箭头：IgG在系膜区沉积；黄色箭头：IgG在内皮细胞下和毛细血管壁沉积。
红色箭头：IgG沿肾小球毛细血管壁、内皮下沉积；黄色箭头：IgG在肾小球系膜区沉积。
Fibin在肾小球系膜区和毛细血管壁，以及肾小囊内的新月体沉积。
红色箭头：肾小球内皮下大量电子致密物沉积；黄色箭头：肾小球系膜区电子致密物沉积。
黄色箭头：肾小球内皮下电子致密物沉积；红色箭头：肾小球系膜区电子致密物沉积。
红色箭头：肾间质内电子致密物沉积。
LN（V型）表现：
红色箭头：肾小球基底膜明显增厚。
红色箭头：肾小球基底膜增厚；黑色箭头：毛细血管内细胞增生；黄色箭头：小细胞纤维性新月体形成。
红色箭头：肾小球基底膜增厚；黑色箭头：毛细血管内细胞增生。
红色箭头：肾小球基底膜增厚；绿色箭头：毛细血管内细胞增生；黄色箭头：内皮下免疫复合物沉积。
黑色箭头：肾小球基底膜增厚；红色箭头：肾小球毛细血管腔内充血；黄色箭头：肾小球毛细血管腔内纤维素形成。
红色箭头：IgG沿肾小球毛细血管壁呈颗粒沉积；黄色箭头：IgG在肾小球系膜区沉积。
红色箭头：IgG沿肾小球毛细血管壁呈颗粒沉积；黄色箭头：IgG在肾小球系膜区沉积。
红色箭头：肾小球系膜区电子致密物沉积；黄色箭头：肾小球上皮细胞下电子致密物沉积。
LN（VI型）表现：
红色箭头：肾小球呈球性硬化；黄色箭头：肾小球节段性正常。
LN类型的转变：
治疗前：肾小球呈球性毛细血管内细胞增生改变（IV型）。
治疗1年后转为：肾小球呈节段性系膜增生（III型）。
