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血液病

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NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征、继发消化道出血 [精华]

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楼主 liuhs78299
liuhs78299
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这个帖子发布于3年零220天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。

一位65岁的老年女性,转科过来的时候,已经是确诊鼻腔NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征了。

当时白细胞2000+,血小板4万;转氨酶400+,FIB 1.59。

血清铁蛋白明显升高,间断高热,肝脾肿大,骨髓见噬血细胞。

患者白蛋白比较低,20+的水平吧。

确诊后给与VP-L方案:

L-ASP 10000单位,每日一次,7天;

地塞米松 10毫克/日,7天;

VDS 1毫克+250 NS静点,4天。


治疗的第2天,体温恢复正常,病变所致的颜面肿胀好转。

第三天傍晚,混着出现血便,从出血的性状判断,来源于结肠可能性比较大。

当时白细胞2000+,血小板5万+,肝功能100+,纤维蛋白原0.3


暂停化疗,支持治疗,补充冷沉淀和纤维蛋白原。生长抑素+抑酸+止血敏

纤维蛋白原很难纠正,且FDP明显升高,加用氨甲环酸,,每日2克。


现在出血已经满七天,未再排血便已经72小时。


白细胞3000,血小板18万,转氨酶正常。但FIB一直在较低水平,纠正起来很困难,最高也就0.8。


今天查体,感觉患者有肝掌的样子。


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2016-05-01 22:14 浏览 : 8372 回复 : 35
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侠骨仁医
侠骨仁医
血液科

丁香园版主

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    说真的,NKT伴噬血,几乎没有过来的。

    纤原可能是:第一、噬血、第二、DIC、第三、门冬酶

2016-05-02 18:19
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侠骨仁医 编辑于 2016-05-02 18:23
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tonyjesus
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最近看了些HLH相关凝血障碍的文献,对于低纤维蛋白原血症及相关出血有几个有意思的机制:1.活化的组织细胞可直接结合、活化X因子,从而生成凝血酶并促进纤维蛋白原消耗;2.肝、脾的活化组织细胞可直接捕获纤维蛋白原;3.巨噬细胞可释放UPA等纤溶活性物质。对于纠正低纤,除了替代治疗,抗纤溶药、低分子肝素或许都有应用潜力?

2016-07-26 08:56
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楼主 liuhs78299
liuhs78299
血液科

丁香园荣誉版主

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  • 19楼

关于鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的出血问题:

临床上遇到了几个患者,在治疗期间出现消化道大出血或鼻咽局部出血的,结合自己的体会,和各位交流。

从组织学的角度讲,鼻腔NKT细胞淋巴瘤容易侵犯血管,既往的老的名字也叫“血管中心性淋巴瘤”,这种特点一方面容易导致组织学上的坏死,另外,血管中心性的生长方式,血管的破坏,也容易导致出血。

NKT细胞淋巴瘤来源于非特异性免疫细胞,这些细胞“喜欢”在皮肤以及鼻腔、口腔、上呼吸道、消化道等粘膜部位(所谓归巢吧),这些部位实际上也属于固有免疫系统的一部分。当其发生恶变后,也倾向于侵犯这些部位。所以临床上鼻腔NKT细胞淋巴瘤播散,更多的是侵犯皮肤等部位,而不是局部的淋巴结。这些侵犯部位在化疗后容易出血。最可怕的是咽部的出血,因部位特殊,止血困难,常导致患者的窒息而危及生命。而消化道出血可能要稍好些,只要能维持血容量。出血一般在一周左右控制,这可能和肠道粘膜的修复时间有关。

鼻腔NKT细胞淋巴瘤的治疗方案中含有L-ASP,其主要的不良反应之一是对凝血系统的影响,尤其是低纤维蛋白原血症。这也增加出血的风险。

对于合并噬血的患者,则更是雪上加霜,因为纤溶系统被激活,导致治疗前FIB即处于较低的水平。亢进的纤溶活性甚至可以溶解纤维蛋白原,使止血困难,我们前述这位话患者就存在这种情况,经足量的抗纤溶治疗,最终控制疾病。

2016-05-11 00:09
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