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内分泌

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内分泌病例之——不明原因抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH)1例 [病例帖]

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楼主 bs03zx
bs03zx
内分泌科
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这个帖子发布于4年零309天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。

其实这个病例贴2个月前已经发过,但是最近才知道——不知道什么原因除我之外所有人都看不到?!发给其他战友这个帖子的链接也统统打不开(http://www.dxy.cn/bbs/topic/32756327,@mumucao@优优行医@hwclove ),而且帖子也不会在“我的动态”和“我的发帖”中显示,好像帖子发入第三间隙一样,摸不着头绪,即使今天重新编辑后发帖依然这样,修改后发布反复提示“内容包含敏感信息”,我只好一项一项试验,最后发现只要把“现病史的内容”保留即显示“内容包含敏感信息”,完全搞不明白什么是”敏感信息“,所以下面的现病史只好以图片的方式发出。这份病例资料完整详细,患者的诊疗过程艰辛曲折,但是最后SIADH的原因还是不甚明朗,是一份值得讨论和学习的病例。

内分泌病例之——不明原因抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH)1例

bs03zx

内分泌科住院日期:2014-04-11至2014-05-02

一般情况:女,68岁

主诉:口干多饮、多尿13年,后背痛1年,发现低钠1月。

既往史及个人史:曾有多次胃溃疡致呕血史,1979年行部分胃切除术,有长期贫血史,1999年底起逐渐掉牙10余颗,2013.9.7因明显视物模糊,诊断“左眼黄斑变性”,有长期“高血脂”病史,近期风湿科住院期间诊断“干燥综合征、骨质疏松症、多发腔梗、胆囊结石、缺铁性贫血”,否认长期高血压病史,否认“甲亢、糖尿病、冠心病、心衰、慢性肺病”等病史,否认“肝炎、结核、伤寒”等传染病史,否认“产后大出血”病史,否认外伤史,否认药物、食物过敏史,月经史19(3-5/28-30)50。

家族史:姐姐及儿子均有“高脂血症”,配偶有“脑卒中”史目前正在我院神经科住院治疗,否认家族中有“结缔组织病”史。

查体:BP130/71mmHg,身高157cm,体重52kg,BMI21.1kg/㎡,神清,精神欠佳,营养中等,轻度贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染,黑棘皮征(-),浅表淋巴结未触及肿大,眼睑无水肿,球结膜充血,双瞳等大同圆,对光反射灵敏,口唇无紫绀,部分牙齿缺失,牙龈无发黑、出血及肿胀,颈静脉无怒张,甲状腺无肿大,双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音,心率76次/分,律齐无杂音,腹部正中见约10cm陈旧性手术瘢痕,腹平软,肝脾肋下未及,腰椎、胸骨叩痛,双侧肋骨轻压痛,双下肢无水肿,四肢肌张力肌力正常,NS(-)。

辅检:入院急查血Na129.6mmol/l,K4.84mmol/l;血Na129.6mmol/l时同步尿钠113.7mmol/l;Hb86g/l,红细胞压积0.269,平均红细胞体积80.5fl,铁蛋白14.5ng/ml;抗SmD1(+),唇腺活检示间质淋巴细胞浸润;DXA示骨质疏松(腰椎最低T值-4.5);头颅CT示多发腔梗;腹部CT示胆囊颈结石,肝脏小囊肿,左肾两枚囊肿;电子胃镜示胃大部分切除术后;胸部CT(风湿科住院期间)示:右肺上叶磨玻璃样结节影,左肺下叶两枚结节影,右肺下叶钙化灶,主动脉及冠状动脉多发钙化。

初步诊断:

1.抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH)2.原发性干燥综合征(pSS)3.骨质疏松症4.多发性腔隙性脑梗塞5.缺铁性贫血6.高脂血症7.胆囊结石

诊疗经过:

入院后继续完善辅检,尿常规示:尿糖+1,尿PH7.0,尿比重1.015;血常规示Hb91g/l;血钠<130mmol/l时同步尿电解质:尿Na195.7mmol/l,尿K74.5mmol/l,尿Cl201.2mmol/l,尿Ca5.24mmol/l,尿Mg3.8mmol/l;HbA1c5.6%;粪潜血±;尿微量白蛋白/肌酐8mg/g;2014.4.14复查血Na132.3mmol/l,K3.71mmol/l,CO218.1mmol/l;随机立位肾素活性1.1ug/l/h,醛固酮45.8ng/l;性激素:FSH56.13IU/L,LH11.21IU/L;2014.4.16复查电解质血Na135.6mmol/l,K4.1mmol/l;2014.4.17复查粪潜血(-);2014.4.18复查电解质血Na136.9mmol/l,K4.0mmol/l;2014.4.22晨复查血Na137.2mmol/l,后患者自行大量饮水,4.22下午复查血Na124.4mmol/l,同步尿Na29.9mmol/l,输注3%NaCl130ml后4.22晚复查血Na126.9mmol/l;2014.4.23晨血Na134.3mmol/l,同步尿Na111.7mmol/l;2014.4.25复查血Na132.3mmol/l,同步尿Na126.7mmol/l;2014.4.28血常规示Hb106g/l;2014.4.30复查血Na130.2mmol/l;PET-CT(肿瘤全身断层显像)示:①胃大部切除术后改变,胃小弯侧局部有软组织增厚影向腔内突入,FDG代谢轻度增高,建议:胃镜检查以除外恶性占位性病变;②右肺中叶内侧段及两肺下叶少许慢性炎症,纵膈内上段气管前、右肺门多发淋巴结钙化,双侧胸膜增厚粘连;③右半结肠节段性FDG增高,直肠末端FDG代谢轻度增高,均考虑轻度炎症或生理性所致可能;④左肺下叶外基底段胸膜下1小结节影,形态不规则,FDG代谢未见增高,考虑良性病变,右肺下叶后基底段1钙化结节;⑤右侧咽淋巴环可见1点状钙化灶,左侧下鼻甲肥大,右侧乳腺外上象限1钙化结节;⑥胆囊炎,胆囊结石,左肾囊肿;⑦主动脉及分支、冠状动脉粥样硬化性改变,所见椎体不同程度骨质增生。胃镜示:吻合口炎、残胃炎;肠镜示:结肠息肉(基本夹除);病理:①残胃:可见黏膜全层,慢性炎。急性活动:中至重度,淋巴滤泡形成2个,少许腺体扩张。②肠息肉:距肛门40cm,增生性息肉。请呼吸科会诊建议监测NSE,定期复查薄层胸部CT,暂不考虑肺部病变与SIADH有关。

表1-ACTH、F节律及24h尿游离F测定:

表2-OGTT联合胰岛素C肽释放试验:

住院期间嘱限水高钠饮食,予口服补钠、临时静脉补钠(视血钠及病情)、强的松及白芍总苷应用、抑酸护胃、斯迪诺抗骨质疏松、补充钙剂及维生素D、补充铁剂及叶酸、降脂、抗血小板等治疗,期间限水血Na可维持>130mmol/l,大量饮水后血Na即快速明显下降。2014.4.29输注密固达5mg抗骨质疏松后出现发热、头晕、乏力、腹泻,观察后缓解。病情稳定,患者无明显不适主诉,2014.5.2出院。

出院诊断:

1.抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH)2.原发性干燥综合征(pSS)3.骨质疏松症4.多发性腔隙性脑梗塞5.缺铁性贫血6.高脂血症7.胆囊结石8.低血糖症:倾倒综合征(胃切除术后综合征)9.残胃炎10.结肠增生性息肉

出院医嘱:

1.低盐低脂高钠高钙限水饮食,少食多餐,避免进食大量碳水化合物

2.规律用药:强的松10mg qam,帕夫林0.6 tid,钙尔奇D片 0.6 bid,罗盖全0.25ug bid,拜阿司匹林0.1  qn,立普妥20mg qn,益适纯10mg qd,奥美拉唑片20mg bid,速力菲0.1 tid,叶酸片5mg tid,整肠生0.5  bid,艾司唑仑2mg qn,思瑞康50mg qn,密固达5mg ivgtt/年

3.监测电解质,定期复诊,不适随诊

讨论:

抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH)诊断标准:血Na<135mmol/l;血浆渗透压<280mOsm/kg;尿Na>20mmol/l;甲状腺、肾上腺、肾功能正常;无外周性水肿或脱水表现。该患者血Na129.6mmol/l时同步尿钠113.7mmol/l,血浆渗透压270mOsm/kg,甲状腺、肾上腺、肾功能无明显异常,无外周性水肿或脱水表现,结合饮水后血钠骤降、限水后血钠可维持,“SIADH”诊断成立。

SIADH病因复杂,可分为5大类:1.恶性肿瘤:①癌:肺-小细胞肺癌(燕麦细胞癌)(11-33%)、支气管类癌、间皮瘤;口咽部;胃肠道-胃、十二指肠、胰腺;生殖泌尿系统-尿道、膀胱、前列腺、子宫肌瘤;内分泌胸腺。②肉瘤:Ewing’s肉瘤。③其他:淋巴瘤、白血病。2.中枢神经系统疾病:①感染:脑膜炎、脑炎、脓肿、AIDS。②血管性和颅内占位:血栓、蛛网膜下腔或硬膜下血肿、颅脑肿瘤、头颅外伤、脑积水。③其他:格林-巴利综合征、急性间歇性卟啉病、自主性神经病变、垂体术后、多发硬化、精神病。3.药物:①化疗药物:环磷酰胺、长春新碱、长春碱。②抗精神病药:甲哌硫丙硫蔥、甲硫哒嗪、氟哌啶醇。③抗抑郁药:单胺氧化酶抑制剂、三环类、选择性5-HT摄取抑制剂。④ADH增效剂:氯磺丙脲、甲苯磺丁脲、卡马西平、环磷酰胺。⑤外源性ADH类似物:去氨加压素、血管紧张素、催产素。⑥其他:溴隐亭、3’-MDMA、非甾体类抗炎药。4. 肺部疾病:肺部感染、肺结核、囊性纤维化、急性呼吸衰竭、正压通气、哮喘、肺不张。5.其他:①遗传性:NSIAD。②特发性。③暂时性:强体力运动、麻醉、严重恶性、术后疼痛、应激等。

虽然可能导致SIADH的原因繁杂众多,遗憾的是该患者经过详尽漫长的检查未发现上述可能导致SIADH的原因。因患者一般状态欠佳伴乏力、纳差、贫血、短期消瘦等消耗症状,住院期间重点排查了恶性肿瘤,但是经胸部、腹部CT、PET-CT、胃镜+肠镜病理等检查仍未发现肿瘤证据,陈旧性的肺部病变经会诊后亦不考虑与SIADH相关。

经查阅文献发现,风湿性疾病可合并SIADH,SIADH在风湿免疫性疾病中的发病情况国内外均有报道,包括原发性干燥综合征、类风湿性关节炎、ANCA相关性血管炎等,风湿免疫性疾病合并SIADH的原因尚不清楚,各个研究有不同的解释,但大都认为疾病的活动是SIADH发生的主要原因,积极控制风湿性疾病活动可使血钠水平趋于正常。综合该患者病例资料,认为pSS导致SIADH可能,但特发性SIADH不排除,仍有待讨论,需治疗后进一步观察和随访。


版主mumucao留言:
谢谢分享,这种情况我也遇到过,估计是论坛的bug。
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2016-03-13 21:59 浏览 : 5704 回复 : 13
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mumucao 编辑于 2016-03-13 22:28
  • • 普放病例分享31:X线虽有不足但有用,请各位上眼
楼主 bs03zx
bs03zx
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@mumucao 版主,原来您也遇到过。

这个帖子发得也挺艰辛的……

也同时提醒各位战友,如果您发布了新的帖子,却无法立即在丁香园app“我的动态”、“我的发帖”、“学术圈”三者中显示的话,可能您的帖子被系统屏蔽了,这样的帖子只有自己可以看到,其他任何人都不会看到,解决的话可以修改帖子内容以防“包含敏感信息”,或者直接以图片的形式发出即可,直到您的帖子可以在上述三项中同步显示即表明成功发帖。

2016-03-13 22:53
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bs03zx 编辑于 2016-03-13 22:56
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其实原因不重要,治疗有效就行

有没有听过布鲁菌病至SIADH的

2016-03-14 14:45
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annenzhe

其实原因不重要,治疗有效就行

有没有听过布鲁菌病至SIADH的



握个手先:)

没见过布鲁氏菌感染导致的SIADH,应该也属于上述疾病原因的感染范畴吧,如肺部感染或中枢神经系统感染。

但是如果说SIADH原因不重要我可不同意噢,因为如上述,恶性肿瘤导致的SIADH占了不小的比例,积极治疗肿瘤和单纯治疗SIADH的结局截然不同。

比如占大头的小细胞肺癌,SIADH发生率高达11%,在疾病进展阶段33%的发生率曾被报道。由于在SIADH患者中小细胞肺癌的发生率异乎寻常的高,而该类型的肿瘤对于治疗的反应又相对较佳,对于所有难以解释的SIADH都必须全面而积极的寻找可能的肺癌证据。即使胸部常规X线摄片正常,也应该进行包括胸部CT或MR扫描、支气管镜及灌洗液细胞学分析在内的评估,因为多项研究报道低钠血症可提前3-12个月预测影像学异常。

头颈部恶性肿瘤是另一类与高SIADH发生率相关的恶性疾病,而其中的部分肿瘤已明确显示可合成ADH。一项来自一所大型肿瘤医院的报道显示所有恶性肿瘤中低钠血症的发生率为3.7%,而其中接近1/3由SIADH造成。

所以,对SIADH原因的查找有着重要意义。
2016-03-14 19:54 来自 iPhone/iPad客户端
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