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【专题讨论】普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤专家共识【节选】 [病例帖]

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楼主

汗哥

小儿内科

丁香园版主

1楼

这个帖子发布于4年零209天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

普萘洛尔在临床上被用于治疗和预防儿童心律不齐、高血压、先天性心脏流出道堵塞和肥厚性心肌病等，但其治疗血管瘤的机制不清，推测的作用包括血管收缩、肾素合成减少，抑制血管生成和促进细胞凋亡。
治疗时机
当血管瘤患者出现并发症，如溃疡、出血、视力损害或畸形时，应及时治疗。
治疗PHACE 综合征：PHACE 综合征为皮肤神经血管综合征，约在1/3 的大型面部血管瘤患者中出现，特征是头颈部大型、节段性血管瘤，先天性脑、心、眼和（或）胸壁畸形。此类患者服用普萘洛尔，有引起急性缺血性休克的可能，治疗前应行头颈部MRI 或MRA 检查，以及心脏影像学检查。如服药利大于弊，建议用最小剂量，逐步加量，住院密切观察。
禁忌证和询问病史
治疗前，应对患者潜在的风险进行评估，并仔细询问病史，检测心率、血压和心肺功能。病史询问应侧重于喂养情况，有无呼吸困难、呼吸急促、出汗、哮鸣、心脏杂音、心传导阻滞或心律不齐家族史。相对禁忌证包括心衰、心源性休克、窦性心动过缓、低血压、Ⅰ度以上传导阻滞、支气管哮喘、药物过敏等。
心电图（ECG）检查
不主张对所有患儿进行ECG 检查，但下列情况下应考虑ECG 检查：①新生儿（＜1 个月）心率＜70次/min，婴儿（1～12 个月）心率＜80 次/min，儿童（＞12个月）心率＜70 次/min；②有先天性心脏病史；③有心律不齐病史或听诊有心律不齐。
用药方案
根据年龄，将患者分为2 组，分别住院或在门诊治疗。
年龄≤8 周的婴儿，社会保障差或有其他伴发疾病影响心血管系统、呼吸系统（包括呼吸道血管瘤）或需要维持血糖水平的婴儿，建议住院治疗，方案见图1。

年龄＞8 周、社会保障良好、无严重伴发疾病的婴儿，可在门诊治疗，定期监测，方案见图2。

心血管系统监测
口服普萘洛尔后1～3 h，心率和血压的变化最明显，治疗前、开始用药后1 h 和2 h，每次增加剂量（0.5 mg/kg·d）时，应监测心率和血压变化，包括在达到目标剂量时，至少检测1 次。如果心率和血压不正常，应监测至正常为止。治疗效果在首次用药后通常最为显著，因此，在不改变剂量或未出现伴发疾病时，没有必要重复做心血管系统监测。心动过缓需及早发现，因为检测儿童的血压并不容易，而测定心率相对简单，且根据心率变化可以判断是否心动过缓，判定标准如下：①新生儿（＜1 个月）＜70 次/min，1～12 个月婴儿＜80 次/min，＞12 个月儿童＜70 次/min。
预防低血糖
出现低血糖体征或症状时，需要及早干预，降低低血糖的风险。由于低血糖的发生个体差异很大且无法预测，不推荐作常规血糖监测。普萘洛尔应在白天进食后服用，＜6 周的婴儿应至少4 h 喂食1次，6 周～4 个月的婴儿至少5 h 喂食1 次， 4 个月的婴儿至少6 ～8 h 喂食1 次。如服药期间出现重病，尤其是限制经口进食的疾病，应予停药。因镇静
需要禁食而进行手术操作或影像学检查时，应静滴含葡萄糖液体。早产儿或同时服用影响血糖水平的其他药物者，服用普萘洛尔应特别当心。
总结
（1）目前，美国FDA 尚未批准在儿童使用普萘洛尔。
（2）普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的安全性监测和剂量增加方案尚无统一标准。
（3）如患儿心率低于正常，体检时发现心律不齐或有心律不齐、结缔组织疾病家族史，治疗前应做ECG 检查。
（4）心脏和主动脉弓畸形常见于PHACE 综合征患儿，需做ECG 检查，评价心脏的解剖和功能。
（5）推荐口服20 mg/5 mL 的普萘洛尔溶液（国内尚无此类制剂）。
（6）推荐分3 次口服。
（7）初始剂量1mg/kg·d，分3 次口服。
（8）服药后1～3 h，心率和血压下降最明显。
（9）第1 次服药后，剂量效应最显著。
（10）心动过缓可能是最可靠的毒性监测指标，因为在婴幼儿，监测血压并不容易。
（11）如果需要增加剂量（每次0.5 mg/kg·d），用药前、用药后1 h、用药后2 h 需监测血压变化。
（12）低血糖可能是最常见的严重并发症，进食后服药可予避免。
（13）服药期间出现严重疾病，尤其是必须限制进食时，应及时停药，以防低血糖。

版主wsshihan留言:
普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤专家共识
郑家伟,张凌,陈正岗
（上海交通大学医学院附属第九人民医院·口腔医学院口腔颌面外科，上海市口腔医学重点实验室，上海200011）
2013 年版权归《中国口腔颌面外科杂志》编辑部所有

普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤专家共识.pdf(545.26k)

2012 应用普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤专家共识.pdf(1690.17k)

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2016-01-09 23:52 浏览 : 3361 回复 : 9

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wsshihan 编辑于 2016-01-10 10:24

• 黄疸，多器官功能障碍，元凶在哪？

renlihong1

小儿血液科

丁香园准中级站友

2楼

上周我市有一家医院来了一个2月大孩子，下肢一巨大血管瘤，血小板少，且凝血障碍。我们同行在微信上谈如何处理等问题。你发的这篇文章很有帮助，我已发给当事的医生，当病情稳定后是否用此药。
对于巨大血瘤，是否用硬化剂？是否推荐外科治疗，手术能切除不复发吗？版主：你有何高见？

2016-01-10 07:40

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• 2020副高真题回忆讨论

renlihong1

小儿血液科

丁香园准中级站友

3楼

仔细读了一下专家共识，我想知道疗程是多长？在共识中只有一处（4.5节心血管监测）提到1—6个月间。。。。,最长时间是多长？是直至血管瘤完全消退吗？
用药后多长时间显效（血管瘤缩小）？
我们这的血管瘤我都介绍到儿外科，当血小板少时我会到儿外科会诊。
刚才提到的病例院外为提高血小板给了激素，我在当时微信中提及该发病机制不是免疫性的，故不需要用激素，但刚才看到共识中提及以前常规做法给激素、长春新碱、干扰素，激素对缩小血管瘤或血管瘤所至血小板少有做用吗？

2016-01-10 07:52

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• 2020年6月全国法定传染病疫情概况

楼主

汗哥

小儿内科

丁香园版主

4楼

renlihong1
仔细读了一下专家共识，我想知道疗程是多长？在共识中只有一处（4.5节心血管监测）提到1—6个月间。。。。,最长时间是多长？是直至血管瘤完全消退吗？
用药后多长时间显效（血管瘤缩小）？
我们这的血管瘤我都介绍到儿外科，当血小板少时我会到儿外科会诊。
刚才提到的病例院外为提高血小板给了激素，我在当时微信中提及该发病机制不是免疫性的，故不需要用激素，但刚才看到共识中提及以前常规做法给激素、长春新碱、干扰素，激素对缩小血管瘤或血管瘤所至血小板少有做用吗？

没实战经验，但最近群里常有人提起这个问题，所以也在学习中……

2016-01-10 10:31

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• 2020-8-2普外科副高回忆贴(请求加精)

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