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内分泌

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论坛首页  >  内分泌与代谢病讨论版   >  垂体肾上腺性腺
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【病例讨论】糖尿病→面红→库欣病→垂体柄增粗? [病例帖]

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楼主 bs03zx
bs03zx
内分泌科
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这个帖子发布于5年零20天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。

一般情况:女,47岁
主诉:多尿、口干多饮6月,加重5天,发现蛋白尿2天
现病史:6月前无明显诱因出现多尿、口干多饮、易饥多食,伴体重下降5kg,曾查血糖FPG6-7mmol/l,未重视,5天前症状加重,夜尿约6次,伴小便泡沫增多,FPG16mmol/l,未服药,2天前至我院门诊就诊查FPG10.41mmol/l,HbA1c8.44%,蛋白尿+3,拟“2型糖尿病、高血压病、蛋白尿待查”收住。病程中无发热、咳喘,无胸痛、心悸,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,偶有头痛,无关节肿痛、口腔溃疡,无视物模糊、四肢麻木、发凉,食纳佳,睡眠一般。
既往史:10年前确诊有“高血压病”,BP最高达200/?mmHg,平素口服“尼群地平10mgbid、卡托普利25mgbid、寿比山2.5mgqd”,血压控制欠佳,舒张压常常≥100mmHg,3年前始面部皮肤逐渐呈暗红色,平素肢体磕碰后易致皮下瘀斑,1年前曾因“脑梗塞”于我院神经内科住院治疗,否认“冠心病、精神疾病”史,否认“肝炎、结核、疟疾”等传染病史,20年前因“右侧卵巢畸胎瘤”行“右侧卵巢切除术”,否认药物、食物及其他过敏史。
婚育史:3年前始经期逐渐延迟,近半年月经未至,月经史13(3-7/28-90)2015-06,生育史2-0-0-2,否认产后大出血史。
家族史:否认糖尿病家族史,否认家族性遗传病史。
查体:BP150/105mmHg,身高150cm,体重62kg,BMI27.6kg/㎡,发育正常,精神可,向心性肥胖,满月脸伴多血质外貌,水牛背,全身皮肤未见紫纹,后背可见散在痤疮,无多毛,眼睑无水肿,肺、心、腹(-),双下肢无水肿,足背、胫后动脉搏动正常,足部皮肤触痛觉正常,NS(-)。
入院前辅检:CHOL8.08mmol/l↑,TG11.96mmol/l↑,LDL-**.7mmol/l↑,ALT59u/l,肝功能、电解质无异常(血钾正常);尿常规示尿蛋白+3、葡萄糖+1;腹部彩超:脂肪肝,胆囊多发结石,脾大;眼底照相未见DR改变;双下肢动静脉超声未见明显异常;(数月前)胸部CT未见明显异常。
入院诊断:1.2型糖尿病2.蛋白尿待查:DN?高血压肾损害?肾病综合征?3.高血压病4.混合型高脂血症5.肥胖症6.胆囊结石
住院经过:嘱低盐低脂低优蛋白糖尿病饮食,予胰岛素泵降糖、降压、调脂、抗血小板治疗,完善辅检,血常规:WBC6.6*10^9/l,Hb149g/l,PLT204*10^9/l;复查尿常规:尿蛋白+1,葡萄糖±;ESR5mm/h;TSH0.54mIU/L,FT3:4.7pmol/l,FT4:7.57pmol/l↓(7.86-16.59pmol/l);CEA7.7ng/ml↑(0-5ng/ml),AFP、CA125、CA199正常;抗核抗体谱(ANA、dsDNA、nRNP/Sm、Sm、SS-A、SS-B、Jo-1、Scl-70)均阴性;FPG7.81mmol/l时同步胰岛素89.37pmol/l、C肽850pmol/l;IAA、ICA、GAD(-);24h尿蛋白0.65g/2160ml;血、尿轻链正常范围;立位筛查醛固酮/肾素:16.9ng/dl/1.21ng/ml/h;GH<0.05ug/l,PRL281.24mIU/L,FSH10.79IU/L,LH5.4IU/L,E2:392pmol/l,睾酮3.59nmol/l,β-HCG0.68IU/L;心电图未见异常;泌尿系超声示右肾小结晶;DXA:T值:L4为-3.1,腰椎总和-2.8,股骨颈-1.2。


24h节律

08:00

16:00

24:00

ACTH(ng/l)

120↑(7.2-63.6)

80.1↑(<46)

80.9↑(<46)

F(ng/ml)

275.6↑(43-224)

206.0↑(30.9-166.6)

241.9↑(20-50)


第1次基础24h尿F:2124.5844ug/24h/3270ml↑(20.9-292.3ug/24h)


标准小剂量DEX抑制试验

ACTH

F

24h尿F

服药前08:00

250ng/l(7.2-63.6)

349.3ng/ml(43-224)

1414.4ug/24h/3250ml

服药后08:00

239ng/l

310.1ng/ml

834.5ug/24h/3500ml


定位垂体,进一步完善垂体MR:垂体左侧饱满,上缘局部隆起,最高约9.8mm,垂体柄增粗、稍右移,增强后垂体左侧可见结节样低强化信号,鞍上及两侧鞍旁未见明显异常;肾上腺超声提示双侧肾上腺增大。
修正诊断:1.库欣病2.糖尿病3.高血压:高血压肾损害4.混合型高脂血症5.肥胖症6.骨质疏松7.胆囊结石
结局:至外院神经外科进一步诊疗
讨论:1.诊断是否有异议?2.垂体柄明显增粗如何解释?
PS:
该患者的诊疗远不似上面所写般行云流水,患者本来是因为糖尿病血糖高和尿蛋白就诊住院,主治医师无意中发现患者面部呈弥漫性暗红色,追问病史告知面部已变红3年,曾于风湿科就诊怀疑狼疮且行相关检查排除,主治医师结合面红、肥胖、糖尿病、高血压、严重高脂血症想到Cushing Syndrome可能,进一步详细追问病史和查体才有了“平素肢体磕碰后易致皮下瘀斑”,“3年前始经期逐渐延迟,近半年月经未至”,“向心性肥胖,满月脸伴多血质外貌,水牛背,全身皮肤未见紫纹,后背可见散在痤疮”等有指向性的描述,后来依据Cushing体征、难治性性高血压(多种降压药应用仍舒张压≥100mmHg)、糖尿病、月经稀发、骨质疏松、肾结石、ACTH、F明显升高且节律紊乱、24h尿F明显升高、小剂量Dex抑制试验未抑制、MR示垂体左侧腺瘤、超声示双侧肾上腺增大明确了“库欣病”诊断,虽然回头来看——呀,很明显的库欣嘛——实际临床中其实不然,如果思维只局限在糖尿病调血糖、评价并发症方面,即使面前坐着如此一个比较典型的库欣仍然可能漏诊。
下面附上MR和照片,清晰影像学资料需要去设备科拷贝,有点麻烦,用手机拍的先将就下哈~
1.2015-12-30,垂体MR平扫+增强













为什么该库欣病患者的垂体柄明显增粗?为什么垂体柄中间突然增粗?

2.1年前因脑梗塞在神经内科住院时的头颅MR平扫,2015-1-12




2015-1-12时其实已经可见增大的垂体和明显增粗的垂体柄

3.患者部分照片


向心性肥胖


“水牛背”

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2016-01-09 23:30 浏览 : 10517 回复 : 41
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玥有悲观离合 编辑于 2017-11-24 14:39
  • • 出急诊2年遇见的最剧烈腹痛
ylxn
ylxn
内分泌科
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感谢两位版主邀请@优优行医 @bs03zx
这是一例中年女性,以快速进展的2型糖尿病+难治性高血压入院。查体中见明显的向心性肥胖的皮质醇增多相关体征。实验室检查符合ACTH依赖的Cushing综合征诊断。此外,考虑垂体柄存在改变,尿比重、排尿次数、血钠等也均应在考察范围内。
但由于缺少大剂量地塞米松抑制试验结果,虽然患者Cushing病的可能性极大,但直接排除异位ACTH从诊断流程上存在一定欠缺。因此,从思维的严谨性讲,仍建议完善标准大剂量地塞米松抑制试验。


接下来关于垂体柄为何增粗。个人以为最可能的情况是该垂体瘤具有一定的侵袭性,向上生长到垂体柄的位置。其他鉴别点很难用一元论解释患者临床特点。但垂体柄原发性疾病、先天发育变异、垂体恶性疾病等均应在鉴别诊断的考虑范围内。
此外,该患者需进一步评估垂体前叶功能。FT4低一点,既可以是低T3综合征,也可以是很轻的垂体性甲减,需要完善rT3鉴别(当然有条件做功能试验最好)。作为绝经期妇女LH、FSH有点低。但不清楚正常参考值范围,E2、P的水平临床意义不明确。GH小于测定值,无临床意义,但有指征行低血糖刺激试验评估GH分泌储备,同时也有助于鉴别异位ACTH和Cushing病。
但最终的结果还需术后病理证实。
这是一例非常有教学意义的病例。个人在病房、门诊遇到很多这样的病人在基层医院甚至在一些三甲医院漏诊。实在是让人感到非常惋惜。去年两名MGH的Consultant到我科做一个病例分享,就是和本例非常类似的情况。虽然并没有多少技术难度。但这种病例的漏诊在老美其实也是难度。这就是诊断学的时候学到的所谓“老病人陷阱”。作为一名内分泌科医生,调血糖、优甲乐这样的事情是一方面。而更警觉的发现一些问题,在疗效不好,或者不怎么寻常的地方多问几个为什么,才是最为难能可贵。
2016-01-10 04:40
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ylxn 编辑于 2016-01-10 04:46
  • • 江苏省内学校应届专博考试记录,供后人参考
华夏览雄
华夏览雄
影像科

丁香园版主

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谢谢邀请。
影像表现:垂体左侧较右侧明显增厚,向上膨隆,最高处约9.8mm,垂体柄中下段增粗、稍右移。增强扫描垂体左侧可见结节样低强化信号,边缘欠清。
结合临床,符合垂体腺瘤,致垂体 ACTH 分泌过多致Cushing综合征。
至于垂体柄增粗的原因,增强扫描垂体左侧见结节样低强化信号,其他部分包括垂体柄强化明显,且均匀(单纯从影像表现没有明显受侵袭的改变),垂体左侧较右侧明显增厚,向上膨隆,说明可能存在一定程度的增生表现。因此,除了楼上站友提到的腺瘤侵袭所致的可能外,不除外可能因腺瘤刺激致垂体左侧和垂体柄中下段增生、变厚变粗。
以上浅见仅供参考。
2016-01-10 07:20
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yangrui91
yangrui91
内分泌科
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1.库欣病诊断成立,虽然垂体病变的可能性较大,还是还是需要完善大剂量地米抑制试验,一是规范的需求,二是试验本来也容易完成,三是说明我们考虑到了异位ACTH的可能。当然,如果有大剂量地米抑制试验的禁忌症,如血糖未控制,显著高血压,有出血疾病等情况,则可以不做,而原则其他定位方法进行定位,不必过于冒险和激进。
2.再次确定患者24小时尿量,尿比重,患者多次尿量符合多尿的临床定义,且可能发生在糖尿病之前,警惕不完全性尿崩症的可能,可能的原因为中枢性,尿崩是否成立,可以禁水加压或者药物试验
3.垂体柄增粗,信号增强,结合病史,半年左右,CEA升高,警惕以下情况,生殖细胞瘤,朗格罕细胞增生,伟格纳肉芽肿,垂体淋巴炎等情况,且有头痛表现。根据病人情况,推测生殖细胞瘤可能性大一些,但只是推测,联系多查一些肿瘤指标,包括肺肿瘤指标,同事给别人印象是在排查异位ACTH。可以做腰穿,比较脑脊液HCG和血液HCG浓度的差异
4.如果尿崩高度可疑,那么,需要分析的是,垂体柄病变,尿崩,能否联系起来?答案是肯定的,生殖细胞瘤可以致垂体柄增粗而导致尿崩
5.甲状腺功能情况,t4稍微低一点,tsh暂时看不出异常,不排除早期的垂体前叶减退可能,低t3的可能性少一些,原因是,无急危重情况基础,一般t3先降低,当然,可以查一些来证实,但是,总的来说,甲状腺轴暂时问题不大,但一定要注意密切复查,理由是为手术后打算,患者库欣被解除后,如果甲减存在,涉及到用药先后的问题
6.从总体上把握病人病情,强调远近结合,急缓兼顾的原则。具体说,就是把握手术适应症,术后及时评估垂体全功能,电解质。远的说来,患者为心脑血管事件高危人群,需要病情稳定后,给予调脂,抗血小板,控制血糖,血压(虽然解除病因,但是动脉已经玻璃样变),降低尿蛋白,确实保证不是单纯手术的治疗,而是综合干预,才能使得患者真正获益
2016-01-10 08:52 来自微信
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yangrui91 编辑于 2016-01-10 20:34
  • • 2021年上海市医学会呼吸分会病例讨论(上海市东方医院提供,1.27揭秘)

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