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【专题】局灶节段性肾小球硬化 [精华]

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楼主

xiaospring

肾脏内科

丁香园版主

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1楼

这个帖子发布于6年零292天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

局灶节段性肾小球硬化

这是一个关于局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的小型综述。
内容不多，适合初学者阅读，也欢迎版内的高手多指导。
这个帖子后面所有附件（参考文献）均免丁当下载，希望大家能有所获。
1个月前我就有这样的想法，不过直到1周前才选定FSGS。
在这一个星期内，除了上班、值班、吃喝拉撒之外，大部分时间内疯狂的查找并阅读文献及整理相关资料，还要面对大力神杯的诱惑（我承认自己堕落了几次），时间上显得有些捉襟见肘，很多内容来不及修整，大家发现问题可以提出来。
今天站在2014下半年的起点，给大家奉献上这一周的成果。
这个，作为身为版主的我奉献给大家的年中礼物。
PS：我不生产知识，我只是文字的搬运工…
——写在前面

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2014-07-01 16:13 浏览 : 11026 回复 : 74

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楼主

xiaospring

肾脏内科

丁香园版主

2楼

局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）是一种临床常见的肾小球疾病。我们认识这种疾病大多数是在原发性肾小球疾病的相关章节中，这也可能导致我们认识上的一些偏差。事实上，和IgA肾病，膜性肾病等类似，FSGS这个诊断不光用于原发性肾小球疾病，还可见于很多其他情况。FSGS是一个病理形态学诊断名词，更多的应该是用于描述一种情况，而不是用于代替某种疾病。所谓“局灶”，即指病变仅累及部分肾小球而不是全部肾小球；所谓“节段”，即指病变仅累及毛细血管攀的部分节段，而非全球性病变。这也提示我们在诊断为FSGS之后，还不能停下脚步，因为我们可能还没有接触到最后的谜底。本帖主要对FSGS进行简单介绍，欢迎各位战友指正。

2014-07-01 16:17

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楼主

xiaospring

肾脏内科

丁香园版主

3楼

流行病学 FSGS在不同人种的发病率各不相同。相对来说，国内的发病率低于国外。FSGS是黑人肾病综合征的最常见病理类型（>50%），远高于白人（约20%）。国内南京军区总院一组约20年（1979-2000）共7059例原发性肾小球病理资料提示FSGS仅占5.82%，北京大学第一医院12年（1990-2001）共2927例肾活检病理结果中特发性FSGS仅65例（2.2%），中山大学附属第一医院统计了1988-2005年共7546例肾穿刺标本，FSGS占原发性肾小球疾病的7.02%，占原发性肾病综合征的6.33%。可以看到国内外的发病率差别还是很明显的，发病率较低，一般<10%，不知道是不是正因为如此，国外对这个疾病的研究远超国内。有意思的是，上海瑞金医院1997-2008年的肾脏病理数据表明3747例原发性肾小球疾病中，FSGS占26.93%，远远高于既往报道的结果，而且近年来FSGS的发病率逐年上升，美国的FSGS发病率在20年内增加了2-3倍，国内中山一院的数据也说明FSGS的发病率有所增加，但北大一院的数据表明FSGS在肾活检标本的比例呈下降趋势，在原发性肾病水平蛋白尿患者中的比例则无明显变化。
这些数据的差别，一方面和样本大小、偏差等有关，另外就是和不同地区、不同时期对FSGS的认识深浅不一、诊断标准的变迁、病理切片的好坏等都密切相关。因此，单纯的拿数据来比较有时比较不靠谱。北大的做法相对可取，即根据目前的标准，再回头审视过去的标准，该剔除的剔除，该纳入的纳入..就是这样一来工作量就很大了。

263例成人原发性局灶节段肾小球硬化性肾小球肾炎临床病理分析.pdf(380.58k)

10594例肾活检病理资料分析.pdf(410.09k)

成人特发性局灶节段性肾小球硬化症的临床及病理分析.pdf(349.08k)

6939例肾脏病理疾病谱特征分析.pdf(1006.57k)

2014-07-01 16:19

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楼主

xiaospring

肾脏内科

丁香园版主

4楼

病因按KDIGO的分类，FSGS分为特发性和继发性，个人感觉更应该把和遗传相关的单独列出来。继发性FSGS和原发病有关，遗传性FSGS和基因突变等有关，至于特发性，大家都知道，那就是目前尚不清楚，要不然也不会叫特发性了。

可以看到，在家族性（即遗传性）FSGS中，已经明确的几个突变基因位点包括：α-actinin 4、NPHS1 (即nephrin)、NPHS2 (即podocin)、WT-1、TRPC6、SCARB2 (LIMP2)、INF2 (即formin)、CD2-associated protein，以及现在炒的很热的线粒体病。
一些病毒感染也会导致FSGS，确定有关的2个病毒是HIV和细小病毒B19。
药物是FSGS的一个重要病因，常见的药物包括：海洛因、α-干扰素、锂、氨羟二磷酸二钠/阿伦磷酸钠、促合成激素。
恶性疾病，如淋巴瘤，也会发生FSGS
除了上述几种原因外，还有很多情况下也会出现FSGS，这些情况大多是肾小球肥大或高滤过介导的结构-功能的适应性改变。按肾体积的大小分成2类，其中肾体积减少的情况可见于先天性肾单位减少症伴代偿肥大、单侧肾脏发育不良、肾脏发育异常、肾皮质坏死、反流性肾病、手术肾切除、慢性异体移植物肾病以及任何会导致功能肾单位减少的肾脏疾病。另外部分初始肾体积正常的情况包括：糖尿病、高血压、肥胖、先天性心脏病（紫绀型）、镰状细胞性贫血。
还有一种情况需要注意的是，非特异型FSGS，以往这部分容易忽视，现在也逐渐重视，并归于FSGS范畴。这些非特异型病变主要发生于肾小球瘢痕病变之后，可见于：局灶增生性肾小球肾炎（如IgA肾病、狼疮性肾炎、寡免疫复合物局灶坏死性或新月体性肾小球肾炎）、遗传性肾炎（Alport综合征）、膜性肾病、血栓性微血管病。
因此可见，对于FSGS患者要进行详细的体格检查、病史询问、家族史、影像学以及肾脏病理检查，以便明确属于上述何种情况。

明确是否为原发性或者是继发性，不仅仅是定义上的区别，而且和治疗密切相关。从上图可以看出，原发性FSGS大多对激素等治疗有反应，而基因突变、肥胖等情况则不同，但也不是完全没有效果。事实上，原发和继发，不光是在临床还是在病理特征等方面均存在明显的重叠，有的时候很难将每一个FSGS归属到具体的单一原发/继发FSGS。

Glomerular Diseases FSGS.pdf(916.34k)

2014-07-01 16:26

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