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【病例讨论】疑难的脑白质病变

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楼主 云开见月明
云开见月明
神经科
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这个帖子发布于7年零21天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。
神经版藏龙卧虎,高手辈出,小生深感敬佩。近日科室遇到一则病例,贴于后共同探讨,恳请各路英豪不吝赐教。不胜感谢!
患者,62岁女性。
主诉:头晕伴肢体乏力1年。
现病史:患者于1年前因四肢乏力摔倒,被人扶起后有头晕,休息后好转,当时未予以重视,后来又反复发作,遂于近日至当地医院就诊,头颅MR检查考虑脑胶质瘤病?白质营养不良?遂来我院。
既往史、个人史、月经史、家族史无殊。
查体:生命体征平稳,神清,精神可,查体配合,对答切题,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,光反射存在,眼球活动到位,双侧鼻唇沟对称,口角无偏斜,伸舌居中,颈软,四肢肌力正常,四肢肌张力正常,腱反射正常,双侧肢体感觉对称存在,双侧巴氏征阳性。
辅助检查:
(1)当地医院MR提示:双侧大脑半球深部脑白质内异常信号影,脑胶质病?白质营养不良?
(2)我院MRS提示:双侧脑室旁白质见片状不规则高信号影,边界不清,右侧为著。MRS示右侧额叶病灶较对侧相对正常脑组织相比,NAA/Cr明显减低,Cho/Cr明显增高。
(3)乙肝三系、输血前四项、血沉、T3T4全套、肿标、免疫球蛋白+补体、ASO、CRP、RF、抗核抗体常规、粪常规、血常规、糖化血红蛋白、基本正常。抗链球菌溶血素O 288IU/ml,正常<200;铁蛋白(FER)788.8ng/mL↑、谷丙转氨酶57U/L↑、碱性磷酸酶124U/L↑、总胆汁酸12.6μmol/L↑、谷草转氨酶42U/L↑、氯107.9mmol/L↑、总胆固醇6.75mmol/L↑、甘油三酯2.17mmol/L↑、低密度脂蛋白4.63mmol/L↑、载脂蛋白B1.38g/L↑。
初步诊断:弥漫性白质脑病待查。
讨论目的:
(1)诊断与鉴别诊断?
(2)治疗方案?

(FLAIR像)
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2014-01-03 22:50 浏览 : 5477 回复 : 11
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霍去病hqb
霍去病hqb
神经科
丁香园中级站友

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  • 2楼
好病例!坐沙发吃螃蟹,抛砖引玉!分析如下:
1、老年女性,慢性病程,以头晕和肢体乏力为主证(非特异定位)
2、查体(-)
3、辅助检查:血清铁增高(铁锰中毒?),血脂高(非特异提示),抗链O稍高,MRS结果提示肿瘤
4、重点影像:皮层下及脑室旁FLare片状云絮状高信号,还有非常重要的胼胝体受累,尤其压部。
综上考虑
1、大脑胶质瘤病:弥漫遍及白质,融合FLare高信号,胼胝体增厚受表现出占位性,而异常的白质信号未造成脑结构的明显变形。高度提示!
2、CADASL:发病年龄多20到40,晚期弥漫异常高信号融合成片,但无脑萎缩,范围较本患者更广泛,且对称性明显。不支持,鉴别。
3、异染性脑白质营养不良(MLD):多儿童期发病,皮层下白质弓状纤维融合,皮质正常,白质容积减少,脑子似乎有紧缩感。鉴别排除。
4、锰中毒:接触史,基底节区虎眼征,T1长T2短,不支持,排除。
5、LCC:当看到右侧皮层下白质病变内的囊性病灶时,不得不考虑伴钙化和囊变的脑白质病,也就是LCC,遗憾的是没有CT,云开兄是否可提供相关资料?待排除。
期待结果!
2014-01-04 02:39
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霍去病hqb 编辑于 2014-01-04 02:46
  • • 一图解读|血常规化验单
xingheng
xingheng
神经科

丁香园荣誉版主

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霍兄回归,顿感园里气氛就热烈了!
这个病人,如果从影像和临床综合起来看,病灶沿着白质蔓延,不形成中心不压迫周边脑组织,避开基底核团,症状轻微,首先还是考虑大脑胶质瘤病,毕竟患者年龄不小,肿瘤样病变是要考虑的;进一步看看强化,并尽可能多的提供其他相位图,包括DWI,以及冠、矢位片;
其次,老年人的白质病变,要考虑小血管病变导致脑室周围脑白质疏松可能,囊变病灶可能是小梗死后中风囊,但是患者基底节病灶基本没有,这里是深穿支血管病变后常见病灶部位,这个患者不符合;广泛白质+颞极病变,影像可以考虑CADASIL,但是患者没有相关症状及家族史,这方面可以再细问一下;
影像和病情不对称的白质病变,还需考虑中毒可能,但是目前病史不支持,且MRS提示是神经元破坏+大量细胞膜合成,肿瘤性可能更大。
霍兄提到的LCC,知之甚少,还等更详细的资料。
希望大家多多讨论。
2014-01-04 09:47
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rosion
rosion
神经科
丁香园准中级站友

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没头绪,搬板凳学习&等结果
2014-01-04 16:40
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