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【病例讨论】疑难的脑白质病变

楼主

丁香园准中级站友

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1楼

这个帖子发布于6年零296天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

神经版藏龙卧虎，高手辈出，小生深感敬佩。近日科室遇到一则病例，贴于后共同探讨，恳请各路英豪不吝赐教。不胜感谢！
患者，62岁女性。
主诉：头晕伴肢体乏力1年。
现病史：患者于1年前因四肢乏力摔倒，被人扶起后有头晕，休息后好转，当时未予以重视，后来又反复发作，遂于近日至当地医院就诊，头颅MR检查考虑脑胶质瘤病？白质营养不良？遂来我院。
既往史、个人史、月经史、家族史无殊。
查体：生命体征平稳，神清，精神可，查体配合，对答切题，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射存在，眼球活动到位，双侧鼻唇沟对称，口角无偏斜，伸舌居中，颈软，四肢肌力正常，四肢肌张力正常，腱反射正常，双侧肢体感觉对称存在，双侧巴氏征阳性。
辅助检查：
（1）当地医院MR提示：双侧大脑半球深部脑白质内异常信号影，脑胶质病？白质营养不良？
（2）我院MRS提示：双侧脑室旁白质见片状不规则高信号影，边界不清，右侧为著。MRS示右侧额叶病灶较对侧相对正常脑组织相比，NAA/Cr明显减低，Cho/Cr明显增高。
（3）乙肝三系、输血前四项、血沉、T3T4全套、肿标、免疫球蛋白+补体、ASO、CRP、RF、抗核抗体常规、粪常规、血常规、糖化血红蛋白、基本正常。抗链球菌溶血素O 288IU/ml，正常＜200；铁蛋白(FER)788.8ng/mL↑、谷丙转氨酶57U/L↑、碱性磷酸酶124U/L↑、总胆汁酸12.6μmol/L↑、谷草转氨酶42U/L↑、氯107.9mmol/L↑、总胆固醇6.75mmol/L↑、甘油三酯2.17mmol/L↑、低密度脂蛋白4.63mmol/L↑、载脂蛋白B1.38g/L↑。
初步诊断：弥漫性白质脑病待查。
讨论目的：
（1）诊断与鉴别诊断？
（2）治疗方案？

（FLAIR像）

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2014-01-03 22:50 浏览 : 4728 回复 : 11

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• 中医随想录：疗效的必然与偶然（1)

霍去病hqb

神经科

丁香园中级站友

+1 积分
2楼

好病例！坐沙发吃螃蟹，抛砖引玉！分析如下：
1、老年女性，慢性病程，以头晕和肢体乏力为主证（非特异定位）
2、查体（-）
3、辅助检查：血清铁增高（铁锰中毒？），血脂高（非特异提示），抗链O稍高，MRS结果提示肿瘤
4、重点影像：皮层下及脑室旁FLare片状云絮状高信号，还有非常重要的胼胝体受累，尤其压部。
综上考虑
1、大脑胶质瘤病：弥漫遍及白质，融合FLare高信号，胼胝体增厚受表现出占位性，而异常的白质信号未造成脑结构的明显变形。高度提示！
2、CADASL：发病年龄多20到40，晚期弥漫异常高信号融合成片，但无脑萎缩，范围较本患者更广泛，且对称性明显。不支持，鉴别。
3、异染性脑白质营养不良（MLD）：多儿童期发病，皮层下白质弓状纤维融合，皮质正常，白质容积减少，脑子似乎有紧缩感。鉴别排除。
4、锰中毒：接触史，基底节区虎眼征，T1长T2短，不支持，排除。
5、LCC：当看到右侧皮层下白质病变内的囊性病灶时，不得不考虑伴钙化和囊变的脑白质病，也就是LCC，遗憾的是没有CT，云开兄是否可提供相关资料？待排除。
期待结果！

2014-01-04 02:39

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霍去病hqb 编辑于 2014-01-04 02:46

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xingheng

神经科

丁香园荣誉版主

3楼

霍兄回归，顿感园里气氛就热烈了！
这个病人，如果从影像和临床综合起来看，病灶沿着白质蔓延，不形成中心不压迫周边脑组织，避开基底核团，症状轻微，首先还是考虑大脑胶质瘤病，毕竟患者年龄不小，肿瘤样病变是要考虑的；进一步看看强化，并尽可能多的提供其他相位图，包括DWI，以及冠、矢位片；
其次，老年人的白质病变，要考虑小血管病变导致脑室周围脑白质疏松可能，囊变病灶可能是小梗死后中风囊，但是患者基底节病灶基本没有，这里是深穿支血管病变后常见病灶部位，这个患者不符合；广泛白质＋颞极病变，影像可以考虑CADASIL，但是患者没有相关症状及家族史，这方面可以再细问一下；
影像和病情不对称的白质病变，还需考虑中毒可能，但是目前病史不支持，且MRS提示是神经元破坏＋大量细胞膜合成，肿瘤性可能更大。
霍兄提到的LCC，知之甚少，还等更详细的资料。
希望大家多多讨论。

2014-01-04 09:47