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【讨论中...】缺铁贫鉴别指标易混（血清铁、铁蛋白、总铁结合力等）

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楼主

wenyi104

神经外科

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1楼

这个帖子发布于6年零92天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

缺铁贫鉴别指标易混（血清铁、铁蛋白、总铁结合力等）
最近复习血液病应对找工作考试
在缺铁贫鉴别那块（尤其是几个指标，如血清铁、铁蛋白、总铁结合力等），始终有让我混淆而久久不能转出来
希望血液科各位老师、师兄姐弟指导，求鉴别和理解各指标的窍门及方法
本人不是血液科
甚谢！

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2013-11-29 11:24 浏览 : 49843 回复 : 93

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陶金737

血液科

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2楼

要弄清这个问题，需要花点时间学习铁代谢知识。
转铁蛋白（transferrin），也有翻译为运铁蛋白的。铁运输就是靠转铁蛋白完成。血清铁就是与转铁蛋白结合的铁。这是个重要概念。
铁蛋白是贮存铁的主要形式，它与体内铁储存总量密切相关。铁蛋白是个重要概念，存在于单核吞噬细胞内。
现在我们思考第一问题，血清铁浓度和什么相关。这个问题很长一段时间没弄清楚。比如慢性病贫血时，血清铁浓度降低，而铁蛋白是增高的；急性炎症的时候血清铁也是降低的，铁蛋白是增高的。为什么铁库存丰富而血清铁却是低的？当时的解释为铁利用障碍。一直到最近10余年，这个问题才渐渐清楚。关键事件是Hepcidin的发现。Hepcidin是2000年发现的，当时并不清楚它和铁代谢的关系。
Hepcidin（hepc）在铁代谢中的作用主要是由 Nicolas等所做一系列工作确定的。他们在研究 USF2 ( upsteam stimulatory factor 2)的作用时发现［Lack of hepcidin gene expression and severe tissue iron overload in upstream stimulatory factor 2 (USF2) knockout mice. PNAS, Jul 2001; 98: 8780 - 8785.］：一部分 USF2基因敲除小鼠逐步发展成类似于人遗传性血色素沉着病（血色病）小鼠的表型，铁在实质器官尤其是肝和胰腺中沉积，而网状内皮系统铁减少，循环铁和转铁蛋白饱和度升高，血常规正常。他们利用差示文库筛选导致这种表型的候选基因，结果筛选出表达 hepc1的 cDNA克隆（ hepc1位于 USF2直接下游）。另一部分小鼠所有铁指标正常， hepcidin表达也正常。由此 Nicolas等认为不是 USF2缺陷而是 hepcidin的缺乏导致上述表型。他们做出推测：hepcidin具有抑制小肠对铁的吸收和促进铁在网状内皮细胞的滞留的作用，是维持铁稳态极重要的负调激素。他们进一步推测：既然 hepcidin 缺乏能导致血色病表型，那么hepcidin的过度表达则会出现缺铁的表现。之后，他们制作了带有发育控制表达的hepc1的转基因小鼠（Severe iron deficiency anemia in transgenic mice expressing liver hepcidin. PNAS, Apr 2002; 99: 4596 - 4601.），结果hepc1转基因小鼠在出生时皮肤苍白 , 全部患有严重的小细胞低色素性贫血，几小时内死亡，如给铁剂治疗则全部能救活。
现在学者们认为 hepcidin是人们一直在寻找的维持铁稳态的关键激素。
第二个问题hepcidin具体是如何起作用的。前面说了，铁运输主要是靠转铁蛋白。铁被利用必须穿越细胞膜进入靶细胞。影响铁穿越细胞膜（包括肠粘膜上皮细胞和巨噬细胞）的蛋白有四种，与hepcidin有关的是ferroportin1（膜铁转运蛋白1），ferroportin1是hepcidin的受体，hepcidin高表达时，ferroportin1被降解，铁不能穿越细胞膜，肠粘膜上皮细胞和巨噬细胞内的铁无法进入血浆，因此血清铁是低的。这就解释了慢性病贫血和急性炎症是血清铁低，铁蛋白高的问题，因为这两种情况下，hepcidin都是高表达的。
第三个问题影响hepcidin表达的因素。细菌感染、严重炎症（如关节炎、肿瘤相关炎症）、细胞因子及铁超载可诱导Hepcidin表达。贫血、机体缺铁和缺氧则抑制Hepcidin表达。
血清铁浓度取决于吸收铁和储存铁的释放，取决于hepcidin的表达，与铁蛋白浓度或铁库存无关。
之所以花这么大篇幅谈论hepcidin，是因为hepcidin是铁代谢的核心！弄清了这个问题你才能明白血清铁和铁蛋白之间的关系。
四、总铁结合力是转铁蛋白所能结合的最大铁量，反映转铁蛋白的水平。我认为这个概念没什么价值，不值得研究。
五、缺铁性贫血（IDA）是最常见的贫血，也是最不可思议的贫血。只有IDA铁蛋白是低的，其它类型贫血铁蛋白都是增高的。由于人类缺乏铁的排泄机制，在病理状态下，铁蛋白都是高的，唯独IDA例外。在无铁摄入的条件下，体内的储存铁足够维持2周，因此缺铁发生是很困难的，它是一个缓慢的过程，你一定要找到一个明确的缺铁原因，否则你就没完成诊断。血清铁蛋白是最重要的实验室检查，IDA治疗前，铁蛋白一定是低的，而血清铁就不一定。IDA治疗前血清铁一般也是低的，但它可以是正常的，血清铁的影响因素比较多。
六、对IDA诊断来说，条件按重要性依次为缺铁病因、小细胞低色素贫血、铁蛋白、血清铁。其它指标都无关紧要。

2013-11-29 21:08

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陶金737

血液科

铁杆站友

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4楼

图为典型红细胞造血岛。诸多幼红细胞围绕着一个巨噬细胞，为何？幼红细胞在成熟过程中需要巨噬细胞为它们源源不断供铁！巨噬细胞内有大量的铁蛋白。

2013-11-29 21:49

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陶金737

血液科

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12楼

老留
对不起，我还是有点不明白：可我们化验铁蛋白用的是血清呀？

我尝试回答你。先看铁的分布。（Williams Hematology, 8e）

成年男性铁贮存量大约1000mg，铁蛋白位于单核-巨噬细胞内，血清中有少量的铁蛋白。血清铁蛋白正常值波动范围较大，80-400ug/L不等，我们按200ug/L计算，70kg体重，体重8%，血容量就是5.6L，那么全身血清铁蛋白含量为1.12mg，占实际铁贮存量的1/1000。血清铁蛋白只是反应铁贮存量，至于血清铁蛋白为什么能反应铁贮存量，我回答不了，应该是前人研究得出的结论。
应激状态，急性炎症，慢性病贫血，血清铁低可以这样理解：铁是一种资源，导致发病的病因比如病原微生物同样需要铁（这是事实），机体通过上调hepcidin，阻止铁释放，降低血清铁，这是机体的代偿，目的是通过降低血清铁减少病因对机体造成的伤害。

2013-12-23 23:28

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zhaojintao737 编辑于 2013-12-23 23:31

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