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血液病

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【讨论中...】缺铁贫鉴别指标易混(血清铁、铁蛋白、总铁结合力等)

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楼主 wenyi104
wenyi104
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这个帖子发布于7年零49天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。
缺铁贫鉴别指标易混(血清铁、铁蛋白、总铁结合力等)
最近复习血液病应对找工作考试
在缺铁贫鉴别那块(尤其是几个指标,如血清铁、铁蛋白、总铁结合力等),始终有让我混淆而久久不能转出来
希望血液科各位老师、师兄姐弟指导,求鉴别和理解各指标的窍门及方法
本人不是血液科
甚谢!
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2013-11-29 11:24 浏览 : 61208 回复 : 99
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陶金737
陶金737
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要弄清这个问题,需要花点时间学习铁代谢知识。
转铁蛋白 (transferrin),也有翻译为运铁蛋白的。铁运输就是靠转铁蛋白完成。血清铁就是与转铁蛋白结合的铁。这是个重要概念。
铁蛋白是贮存铁的主要形式,它与体内铁储存总量密切相关。铁蛋白是个重要概念,存在于单核吞噬细胞内。
现在我们思考第一问题,血清铁浓度和什么相关。这个问题很长一段时间没弄清楚。比如慢性病贫血时,血清铁浓度降低,而铁蛋白是增高的;急性炎症的时候血清铁也是降低的,铁蛋白是增高的。为什么铁库存丰富而血清铁却是低的?当时的解释为铁利用障碍。一直到最近10余年,这个问题才渐渐清楚。关键事件是Hepcidin的发现。Hepcidin是2000年发现的,当时并不清楚它和铁代谢的关系。
Hepcidin(hepc)在铁代谢中的作用主要是由 Nicolas等所做一系列工作确定的 。他们在研究 USF2 ( upsteam stimulatory factor 2)的作用时发现[Lack of hepcidin gene expression and severe tissue iron overload in upstream stimulatory factor 2 (USF2) knockout mice. PNAS, Jul 2001; 98: 8780 - 8785.]:一部分 USF2基因敲除小鼠逐步发展成类似于人遗传性血色素沉着病(血色病)小鼠的表型,铁在实质器官尤其是肝和胰腺中沉积,而网状内皮系统铁减少,循环铁和转铁蛋白饱和度升高 ,血常规正常。他们利用差示文库筛选导致这种表型的候选基因,结果筛选出表达 hepc1的 cDNA克隆( hepc1位于 USF2直接下游)。另一部分小鼠所有铁指标正常, hepcidin表达也正常 。由此 Nicolas等认为不是 USF2缺陷而是 hepcidin的缺乏导致上述表型。他们做出推测:hepcidin具有抑制小肠对铁的吸收和促进铁在网状内皮细胞的滞留的作用,是维持铁稳态极重要的负调激素。他们进一步推测:既然 hepcidin 缺乏能导致血色病表型,那么hepcidin的过度表达则会出现缺铁的表现。之后,他们制作了带有发育控制表达的hepc1的转基因小鼠(Severe iron deficiency anemia in transgenic mice expressing liver hepcidin. PNAS, Apr 2002; 99: 4596 - 4601.),结果hepc1转基因小鼠在出生时皮肤苍白 , 全部患有严重的小细胞低色素性贫血 ,几小时内死 亡,如给铁剂治疗则全部能救活。
现在学者们认为 hepcidin是人们一直在寻找的维持铁稳态的关键激素。
第二个问题hepcidin具体是如何起作用的。前面说了,铁运输主要是靠转铁蛋白。铁被利用必须穿越细胞膜进入靶细胞。影响铁穿越细胞膜(包括肠粘膜上皮细胞和巨噬细胞)的蛋白有四种,与hepcidin有关的是ferroportin1(膜铁转运蛋白1),ferroportin1是hepcidin的受体,hepcidin高表达时,ferroportin1被降解,铁不能穿越细胞膜,肠粘膜上皮细胞和巨噬细胞内的铁无法进入血浆,因此血清铁是低的。这就解释了慢性病贫血和急性炎症是血清铁低,铁蛋白高的问题,因为这两种情况下,hepcidin都是高表达的。
第三个问题影响hepcidin表达的因素。细菌感染、严重炎症(如关节炎、肿瘤相关炎症)、细胞因子及铁超载可诱导Hepcidin表达。贫血、机体缺铁和缺氧则抑制Hepcidin表达。
血清铁浓度取决于吸收铁和储存铁的释放,取决于hepcidin的表达,与铁蛋白浓度或铁库存无关。
之所以花这么大篇幅谈论hepcidin,是因为hepcidin是铁代谢的核心!弄清了这个问题你才能明白血清铁和铁蛋白之间的关系。
四、总铁结合力是转铁蛋白所能结合的最大铁量,反映转铁蛋白的水平。我认为这个概念没什么价值,不值得研究。
五、缺铁性贫血(IDA)是最常见的贫血,也是最不可思议的贫血。只有IDA铁蛋白是低的,其它类型贫血铁蛋白都是增高的。由于人类缺乏铁的排泄机制,在病理状态下,铁蛋白都是高的,唯独IDA例外。在无铁摄入的条件下,体内的储存铁足够维持2周,因此缺铁发生是很困难的,它是一个缓慢的过程,你一定要找到一个明确的缺铁原因,否则你就没完成诊断。血清铁蛋白是最重要的实验室检查,IDA治疗前,铁蛋白一定是低的,而血清铁就不一定。IDA治疗前血清铁一般也是低的,但它可以是正常的,血清铁的影响因素比较多。
六、对IDA诊断来说,条件按重要性依次为缺铁病因、小细胞低色素贫血、铁蛋白、血清铁。其它指标都无关紧要。
2013-11-29 21:08
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学习了,讲的很明白
2013-11-29 21:31
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陶金737
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图为典型红细胞造血岛。诸多幼红细胞围绕着一个巨噬细胞,为何?幼红细胞在成熟过程中需要巨噬细胞为它们源源不断供铁!巨噬细胞内有大量的铁蛋白。
2013-11-29 21:49
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