【经验】临床扑翼样震颤一例心得

临床扑翼样震颤一例心得

患者，女，63岁，结肠癌多发转移（肝转移、肺转移）。入院前，于上级医院即确诊。曾行化疗，未行手术治疗。查体：生命体征在正常范围，神志清，精神差，全身皮肤粘膜黄染，全身无出血点、蜘蛛痣，瞳孔直接、间接对光反射灵敏，心肺听诊无异常，腹部高度膨隆，未见腹壁静脉曲张，液波震颤阳性，移动性浊音阳性。双下肢中度指凹性水肿。入院4天，发生昏迷，呼之不应，瞳孔直接、间接对光反射迟钝，眼球向上斜视，偶有眼球自主运动，心脏听诊无异常，呼吸节律正常，18-20次/分，无吸气三凹征，肺部偶有干啰音，腹查体同前。双下肢重度指凹性水肿，以双足面为著。双侧巴彬斯基征阳性，脑膜刺激征阴性，出现扑翼样震颤。

临床工作中，会遇到一些扑翼样震颤的病患。扑翼样震颤是由于既有基底节病变又有小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大，节律稍慢，通常呈对称性，累及上肢及下肢，肌张力高低可变。当病人平伸手指及腕关节时，腕关节突然屈曲，然后又迅速伸直，加上震颤多动，类似鸟的翅膀在扇动，故称扑翼样震颤。多见于代谢性疾病，如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等；也见于呼吸衰竭时肺性脑病。

鉴别诊断：本体征常与抽搐鉴别： 抽搐是不随意运动的表现，是神经-肌肉疾病的病理现象，表现为横纹肌的不随意收缩。临床上常见的有如下几种：惊厥，强直性痉挛，肌阵挛，震颤，舞蹈样动作， 手足徐动，扭转痉挛， 肌束颤动， 习惯性抽搐。

入院查体患者精神差，但智力、记忆力、定向力均正常。结肠癌在本病人死亡中，是根本原因。但是有原发恶性肿瘤导致的转移灶严重功能障碍（急性肝功能衰竭），进而导致了肝性脑病。本病人入院4天即死亡，肝性脑病从前驱期、昏迷前期、昏迷期迅速进展至第4期——昏睡期，而进入3-4期，病人的存活率即为约30%.很多青年医师总是错误的认为，肝病多为慢性进展，治疗无非是保肝、营养支持、防止自发性腹膜炎等等。由本病人的病情迅速发展，进而死亡，我们可以看到，急性肝功能衰竭甚至是爆发性肝衰竭是十分凶险的。应及时给予积极全面治疗。

关于急性肝功能衰竭治疗方案，大家在教科书上都学过，也都是烂熟于心。具体到这个病人，我有几点感触很深和大家分享一下：

(1)关于确认并去除肝性脑病诱因：食管曲张静脉破裂大出血后可发展成肝性脑病，积极止血、纠正贫血、清除肠道积他如积极控制感染、纠正水电解质紊乱、消除便秘、限制蛋白饮食、改善肾功能等措施有利于控制肝性脑病的发展。在病人入院第3天夜里，及第4天出现上消化道出血时，多种止血药物联合应用，是合理的。

(2)关于营养支持：控血等可以制止肝性脑病的发生；控制总热能和蛋白质摄入，减少体内代谢氨的产生。一般给予高糖、富维生素、低蛋白、适量热能少渣半流食或鼻饲流食。并根据临床症状、血氨水平、氨基酸检测等及时调整蛋白质摄入量。我院有乳果糖，可给病人口服，减少NH3的形成并抑制氨的吸收。

（3）关于医学人文：我国现代外科医学的创始人裘法祖，早年留学德国。他第一次获得行医资格时，十分激动，在老师的带领下，为一位中年妇女进行了开腹手术。但手术后没几天，那位中年妇女就去世了。医院在进行解剖后发现，患者的死因是感染所致，与裘法祖的手术没有任何关系，裘法祖的手术还是很成功的。但裘法祖的德国老师，碰到裘法祖后，对他轻轻说了一句：“她是四个孩子的妈妈。”就这么一句话，却让裘法祖振聋发聩，直到今天，已经92岁高龄的裘老仍不能忘怀。正是简单的一句“她是四个孩子的妈妈”，让裘法祖领悟到了作为一名医生的责任是多么的重大！

高学历、高风险的投入，换来的是高强度工作的回报，我们也能理解在当前社会形势下，医生确实有自己的困难。但无论什么样的困难，都不能成为漠视患者生命的借口。希望每位刚步入医学殿堂的青年医师在为患者开刀时，在为患者开处方时，在为患者开检查单时，能想起裘老一生铭记的那句话：“她是四个孩子的妈妈”……

空空的病床，那曾是一个鲜活生命最后的栖所。当生命离去，等待她的是真正的“冰火两重天”。但愿她还记得，这群年轻的医生、护士们那“明知不可为，而为之”的执著坚守，和对生命无条件的敬畏！