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【影像读片】病例15（罕见疾病，已公布病理） [病例帖]

楼主

丁香园准中级站友

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1楼

这个帖子发布于6年零195天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

今天和同事聊天，突然想起几年前的一个病例。当时刚刚毕业不久，连片都不怎么会看，却对这个年轻的病人记忆犹新！因为，是我们，陪着她走完了生命中最后60天。
申明：该病例早已由当时我的上级医师报告发表文章（我是小住院），但并不牵涉知识产权问题。放在这里，只是为了与大家一起学习。

病史介绍：
1、患者，女性，23岁，从事艺术品销售工作。
2、咳嗽、咯血伴胸痛、气促1 月余。起病无诱因，间断发热，伴腹胀、纳差等。当地医院予美罗培南等抗感染，胸、腹水减少，但心包积液反复，于是转院到本院心内科（2007.9.30）。经心包穿刺引流（血性液体，渗出液）、抗结核(HRZE)、泼尼松（30mgqd）治疗近1月（2007.10.7至11.3）,心包积液减少，但咯血等症状无好转，肺部病灶增多，故转入呼吸内科。行经皮肺穿刺，经院外专家讨论，予以甲泼尼龙（80mg q8h，2007.11.06），逐步减量，1周后以泼尼松（50mgqd）维持。患者症状明显缓解，咯血减少，复查CT肺部病灶减少。但半月后患者症状加重，呼吸衰竭，复查CT 示病灶增多。经胸腔穿刺抽出血性渗出液，脱落细胞学检查以淋巴细胞为主，未发现异形细胞。再次院外专家讨论，以甲泼尼龙冲击治疗5 d 后继续维持用药，患者症状无明显好转，复查 CT 病灶改变不明显。再加用免疫抑制剂治疗一周，仍无效，再次行肺穿刺（有病理）。患者于起病3月后死亡。
3、平素身体健康。否认职业接触暴露史，否认吸毒等特殊不良嗜好。
4、辅助检查：
外院检查：肝、胆、脾、胰、双肾、膀胱、双输尿管、子宫、双侧附件B超未发现异常。大小便常规、肾功能正常。HBsAg、HCVAb、HIVAb、RF、ANA、ds-DNA、HCG 均为阴性。多次行血培养、痰培养、腹水培养均为阴性，未见细菌、真菌生长。多次痰找抗酸杆菌为阴性。PPD（—）。多次血结核抗体、TB-DNA 均为阴性。血和心包积液未找到狼疮细胞。胸水和腹水为漏出液，心包积液为介于漏出液和渗出液之间。心包积液、胸水、腹水均未找到肿瘤细胞。骨髓检查未见特殊病理细胞。
B 超发现心包积液、胸腔积液、腹水。多次查血常规提示白细胞、中性粒细胞升高。肝功能损害。
胸部CT 示：双肺多发小斑片状、小结节状阴影。（无影像资料，可惜）
我院检查：pANCA,cANCA均为（-）。
胸部影像学资料：
2007.10.04胸片：

200.710.20胸片：

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2013-07-10 19:28 浏览 : 3164 回复 : 51

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vvv 编辑于 2013-07-12 16:55

• 北京法院审理孙文斌故意杀人案，判处被告人孙文斌死刑

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zhdm1956

呼吸科

丁香园中级站友

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热

24楼

1、患者女性，23岁。咳嗽、咯血伴胸痛、气促1 月余。
2、皮质激素病情反复且症状加重，呼吸衰竭，于起病3月后死亡。
3、血性胸水及心包积液。
4、影像：双肺可见多发大小不等结节影，靶环征及晕征+。肺动脉似有增宽，激素治疗半月病变明显进展。
5、LZ T提示罕见病。
诊断考虑：肺血管内皮肉瘤可能性大

2013-07-10 20:30

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夏天的丁香花

呼吸科

丁香园中级站友

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热

34楼

1、年轻女性
2、咯血、发热、多浆膜腔积液、肺多发结节影及魔玻璃影、晕征明显
3、抗感染、抗结核、激素治疗无效，pANCA,cANCA阴性
诊断：肺上皮样血管内皮瘤

肺上皮样血管内皮瘤一例报道并文献复习

肺上皮样血管内皮瘤一例报道并文献复习
柳伟坤
广州军区广州总医院PET／CT中心
【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(12):1700

肺上皮样血管内皮瘤(PEH)是一种罕见的肺内血管源**界性肿瘤。笔者报道本院收治的经病理确诊的1例PEH，并结合文献进行分析，以提高对PEH的认识。
【病例报告】
患者，男，23岁。主诉：咳嗽、咳痰、痰中带血1年余，右胸疼痛3个月，上腹不适1个月入院。体检无特殊。外院诊断：“双肺浸润性肺结核”，经2HRSZ／2HR方案正规抗结核治疗6个月，症状略缓解，复查胸片肺部病灶改善不明显。入院后3次纤支镜检查均无阳性发现。余无异常。
影像学表现：胸片示双肺纹理增粗、增多、模糊，双侧中下肺野可见多发散在斑点状、小结节影，边界尚清晰；右肺门稍增大，周围见片状磨玻璃样模糊影，复查过程中逐渐增大；CT示两肺散存多发小结节影，直径1～5mm，大部分结节直径2～4mm，结节无融合，并沿血管及支气管分布，部分边缘清晰，部分结节见“胸膜牵拉征”；双侧肺门周同支气管血管束稍见增粗，纵隔无肿大淋巴结(图1)；均诊断为双肺多发性转移。
胸腔镜术中见：肺表面布满小结节，表面光滑，质硬。
免疫组织化学：肿瘤细胞CD34(+)，CD31(+)，F8(+)，波形蛋白(Vim)(+)，细胞角蛋白(CK)(-)，上皮膜抗原(EMA)(-)，平滑肌肌动蛋白(SMA)(-)，甲状腺转录因子-1(1TrF-1)(-)。经多家医院病理会诊，病变符合PEH(图2)。
【讨论】
PEH于1975年由Dail等首次报道。由于对肿瘤组织起源不清楚，而且常侵犯血管并有Ⅱ型肺泡上皮特点，最初被命名为血管内支气管肺泡瘤，并认为是肺泡细胞癌的一个亚型。近年来，免疫组织化学及电镜均已证实此瘤起源于血管内皮细胞，故将本病称为PEH。
一、临床表现及病理特点
上皮样血管内皮瘤(EH)可发生于全身各部位，以软组织为多，主要是四肢，其次为头皮和躯干，而原发肺部较罕见。EH预后虽然较通常的血管肉瘤好，但少数病例可局部复发和转移。
50%的PEH患者发病年龄<40岁，女性多见，男女比例约为1：4。据报道与女性长期服用避孕药或雌激素水平异常有关。
临床症状较轻微，主要为气短、轻微胸痛、干咳、低热、关节肿痛、杵状指、咯血等非特异性表现。半数患者无任何临床症状，体检时偶然发现病灶。多数肿瘤表现为良性，少数为高度恶性；偏良性者，肿瘤生长较慢，可存活十几年。EH可发生皮肤、骨骼、腹膜、肝、脑、肾、后腹膜、胃肠道及淋巴结等处转移，远处转移率为20％～30％，但肺内多发性病灶为多中心起源而非肺内转移。如伴发严重临床症状和出现气道、血管、胸膜受侵，则预后差，患者可于一年内死亡。
PEH病理形态特点为：肿瘤结节周边细胞丰富，上皮样肿瘤细胞呈“花冠”状充填于肺泡腔，病变中心为黏液透明样变间质，细胞成分稀少，肺泡壁结构保留。肿瘤细胞胞质内有空泡形成，空泡内偶见红细胞。免疫组织化学示CD31、CD34阳性可帮助诊断。
二、影像表现
以两肺多发性结节影多见，病灶沿血管及支气管分布，以两下肺为重，结节直径1～3 cm。多发结节内可出现钙化，认为是本病的表现特点，但本例病灶却未发现钙化影．且大部分结节直径为2～4mm，笔者认为本例为肿瘤早期。
肺底部常可出现絮状渗出病灶，呈“磨玻璃”样改变，其原因是肿瘤细胞在小动静脉周边腔隙内增殖所致，而本例在复查过程中发现有肺门逐渐增大，周围呈“磨玻璃”样改变，并可见血管支气管束不均匀增厚。
PEH偶尔可表现为肺内孤立性肿块，肿块直径约5 cm，但极为少见；肺间质改变，表现为肺纹理增粗、紊乱，行走不规则，小叶间隔增厚明显及胸腔积液。
三、鉴别诊断
PEH在影像学上缺乏显著的特征性，易与许多肺部疾病相混淆。两肺多发性结节主要需与肺结核、多发性转移瘤、支气管肺泡癌及结节病等鉴别。
(1)肺结核。亚急性或慢性血型播散型肺结核，都可表现为两肺多发小结节影，结核病灶大小不一，可见纤维条索病灶，上肺较多，并可行PPD皮试、结核抗体等检查及试验性抗结核治疗。
(2)肺转移瘤。肺多发性转移瘤结节通常较PEH的结节大，边缘清晰，肺间质改变较少见，复查结节增大较明显，除部分原发病为骨肿瘤外，一般无钙化，如找到肺外原发性肿瘤则可明确诊断。
(3)支气管肺泡癌。结节型及粟粒型细支气管肺泡癌结节一般密度较高，边缘清晰，肺间质改变少见，进展较快，临床上有大量泡沫样痰。
(4)结节病。纵隔及肺门淋巴结肿大较PEH大，呈双侧性，轮廓较清，肺内多发性结节较PEH更小，但也可融合成大块状高密度影，结节多分布在两肺外围、胸膜下和肺门区，可见胸膜斑；而PEH的多发性结节以两下肺居多，结节病与PEH的影像学表现有许多非常相似，鉴别较难。
此外表现为多发结节的PEH尚需与肺特发性含铁血黄素沉着症、肺韦格氏肉芽肿、嗜酸性肉芽肿或组织细胞增多症、外源性过敏性肺泡炎、真菌感染、肺部寄生病相鉴别。

2013-07-11 00:08

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• 40岁女性受凉后右上肢出现大面积脱皮、皮肤青紫，治疗12天后死亡

hyy838

放射科

丁香园版主

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31楼

病史：患者，女性，23岁，从事艺术品销售工作。咳嗽、咯血伴胸痛、气促1 月余。起病无诱因，间断发热，伴腹胀、纳差等。
影像分析：两肺弥漫性分布大小不等结节影，中央密度高而周边密度低，呈现靶征和晕征表现。两个月内多次复查病灶渐进性进展、病灶增大、范围扩大，且出现胸腔积液、心包积液。
诊断分析：观此影像表现、结合临床，想到三个病---侵袭性曲霉菌病、卡波西肉瘤(kaposi’s sarcoma )、上皮样血管内皮瘤、ANCA相关性血管炎。侵袭性曲霉菌病，短时间内可以进展如此之快，但病灶一直未显示空洞，有点不合乎情理；：pANCA,cANCA均为（-），ANCA相关性血管炎也不支持，而且病程进展太快也不符合；上皮样血管内皮瘤，介于血管瘤和血管肉瘤之间的血管来源肿瘤，影像靶征和晕征非常符合，但同样临床病程不符，故不考虑；卡波西肉瘤，临床进程及影像表现均符合，但HIVAb阴性似乎不支持，而且皮肤也未提示异常改变，既然LZ提示少见病，那就先考虑它了！
诊断卡波西肉瘤可能

2013-07-10 21:20

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• 丁香早知道 - 1.17 | 国内首例！72岁高位截瘫患者用意念喝可乐、打麻将

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