【病例讨论】临床思维与影像思维的培养(3):有趣的脑干病变
首先恭祝各位园友新春快乐!龙年大吉!身体健康!也祝神经版蒸蒸日上,共同学习进步,每天都有收获!
顺便发个病例以纪念即将流逝的春节假期(每天都希望放假休息,思想有点邪恶吧,呵呵呵)。
闲话少叙,切入正题:
(补充说明一下,文献中描述的患者,并非自己诊疗患者;目的旨在与园友共享,学习提高;正确回答出诊断者,将给予5个小手积分的鼓励哦~~,我估计至少有一位素不相识的园友(ID号暂时保密)是可以正确回答的)
患者,男,56岁,既往体健。
因“面部发作性麻木1年,视物成双、行走不稳半年,加重2月”而入院。
1年前,患者注意到面部出现发作性麻刺感,但余无异常。
半年前,患者出现了无痛性双眼水平性复视,随后出现了步态共济失调,并于2个月内进行性恶化加重。
此外,1月前还出现了构音障碍、吞咽困难、听觉过敏。
整个病程中,始终无意识水平降低。
入院时内科查体未见异常。
入院时神经查体主要示:小脑性步态共济失调、小脑性肢体共济失调、宽基底步态、步态不稳、左侧外展神经麻痹、明显的小脑性构音障碍、四肢腱反射均正常引出、双侧跖反射(+)。
眼底检查未见异常。
肌电图、神经传导速度检查,均未见异常。
血常规、肝肾功及电解质、血沉、C反应蛋白检查,结果均正常。
脑脊液检查:细胞数正常(2×106/L);蛋白、糖、氯水平均正常;涂片、细菌培养、墨汁染色均呈阴性;IgG合成率正常;寡克隆带(—);抗水通道蛋白-4 IgG抗体(—);脑脊液干扰素α水平正常;(镜下细胞学和流式细胞学)未查见恶性肿瘤细胞。
此外,脑脊液中,针对下列感染:单核细胞增生性李斯特菌、Tropheryma whipplei革兰阴性球杆菌、人多瘤病毒BK株、Epstein–Barr病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、各型人疱疹病毒、JC病毒、人细小病毒B19、水痘带状疱疹病毒,均进行了脑脊液聚合酶链反应(CSF PCR)检查;但结果均呈阴性。
血清学检测方面,针对以下感染:单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、Epstein–Barr病毒、巨细胞病毒、各型人疱疹病毒、肠道病毒、人细小病毒B19、JC病毒、人多瘤病毒BK株、人免疫缺陷病毒(HIV)、丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、单核细胞增生性李斯特菌、Tropheryma whipplei革兰阴性球杆菌、梅毒病原体、莱姆病病原体、相关寄生虫感染,均进行了血清学筛查;但结果均呈阴性。
以下自身免疫学指标筛查亦均呈阴性:抗核抗体(ANA)、抗可提呈核抗原抗体(ENA)、抗双链DNA抗体(anti-dsDNA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、SS-A、SS-B、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、包括抗-GQ1b抗体在内的抗神经节苷脂抗体、血管紧张素转换酶(ACE)抗体。
针对各种副肿瘤性神经抗体、各种肿瘤标志物进行检测后,均呈阴性。
PPD皮试(—);结核抗体检测(—)。
胸部增强CT检查,未见异常、未发现肺部结节性病变、亦未发现肺门及纵隔淋巴结肿大。
腹部及骨盆增强CT检查,均未见异常。
全身PET-CT检查,未见异常。
行骨髓穿刺活检,病理学检查结果未见异常。
行眼结膜活检、唾液腺活检,病理学检查结果均未见异常。
MRA、DSA、相关实验室检查,均未发现血管炎的证据。
脑部MRI+CE表现主要如下(除脑桥、小脑、延髓、上段颈髓外,其余脑区及脊髓均未见病灶):
矢位对比增强T1像除于脑桥、小脑见病灶外,于延髓、上段颈髓亦见对比强化病灶:
讨论:
诊断及鉴别诊断?
治疗?

最后编辑于 2017-07-20 · 浏览 4.0 万