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【病例讨论】经典----先天性鱼鳞病（双胎儿之一） [病例帖]

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楼主

chenjinmian

儿科

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1楼

这个帖子发布于9年零17天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

患儿系G1P1，G35W，双胎儿均为男婴，顺产于当地县人民医院，均为头位，单卵双胎，羊水清，无胎膜早破，无宫内窘迫，B大脐带绕颈1周，B小无脐带绕颈，Apgar评分均10分，B大2.2Kg,B小2.3Kg,生后不久出现气促伴痰鸣2小时转我院。
B大皮肤嫩，呼吸促，双肺闻及少量湿罗音，诊断：1肺炎，2早产儿，3低出生体重儿，4双胎儿之大。
B小全身皮肤呈羊皮纸样，发亮，眼裂，口周，颈部，躯干，腹部，四肢关节处均出现多处断裂，露出浅红色嫩皮，眼睑外翻，睫毛倒立，烦躁哭闹，双肺中量湿罗音，诊断：1先天性鱼鳞病2肺炎，3早产儿，4低出生体重儿，5双胎儿之小.予温箱保温保湿，加强皮肤护理预防皮肤感染，补液预防失水，镇静，吸氧，抗感染等。血气分析：PH7.15，PCO2 35.5mmHg,PO2 97mmHg,BE-11mmol/L,电解质正常，WBC8.7X10*9/L,N0.4,HB170g/l,RBC5.6X10*12/L,CRP<5mg/L,肝肾功能正常，胸片示：肺炎
家族史：爷爷有鱼鳞病史
B大血型：O型；B小血型：A型
渴望各位同仁大侠参与讨论：1，单卵双胎其中一个鱼鳞病发病可能性，2，单卵双胎血型不同的几率，3，鱼鳞病新生儿的治疗和护理，特别是预防皮肤感染和注射补液方面，谢谢！