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内分泌

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论坛首页  >  内分泌与代谢病讨论版   >  病例讨论
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【病例讨论】烦渴、多饮、多尿、闭经3年,头痛、视物模糊4月 [病例帖]

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楼主 zzb514526
zzb514526
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这个帖子发布于8年零128天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。

患者,女,24岁。因“烦渴、多饮、多尿、闭经3年,头痛、视物模糊4月”入院。患者3年前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿,每日饮水量及尿量约5000mL,一直未予诊治,随后饮水量及尿量逐渐增多至每日约10000 mL,同时出现闭经,曾于2009年5月到外院就诊,予“克龄蒙片和克罗米芬”等药物行人工周期治疗,服药后有月经来潮,停药则闭经,自2009年10月停用上述药物后至今未来月经。4月前无诱因出现头痛,多位于右侧颞顶部,呈间歇性中等程度胀痛,可自行缓解,伴视物模糊、视力下降,无复视、发热、呕吐。起病来体重无变化。
既往体健。未婚未育。月经史:13岁3-5/28-30天,平素月经规则,量中,颜色暗红,2006年起月经量逐渐减少至闭经(详见现病史)。
家族史:无特殊。
查体:血压101/71mmHg,无脱水貌,全身皮肤弹性尚可。眉毛、腋毛,分布无稀疏,阴毛呈女性分布。颈软,甲状腺不肿大。心肺腹检查基本正常。
血常规,血沉检查正常;
尿常规:四次随机尿比重均为1.005,其它正常;
   生化: 尿素氮1.88mmol/L(2.86-8.2),其它正常
   肝功能,血脂正常
尿妊娠试验(—);
风湿十一项:抗nRNP/Sm、抗Sm、抗SS-A/抗RO-52、抗SS-B、抗Scl-70、抗Jo-1、抗CENP-B、抗dsDNA、抗Nucleosomes、抗Histones、抗Rib.P-Prot均阴性;
免疫五项:免疫球蛋白M、免疫球蛋白A、免疫球蛋白IgG、补体3和补体4均正常;
甲状腺功能:FT32.46pg/mL(2.39~6.79pg/mL),FT40.61ng/dL(0.58~1.64 ng/dL),促甲状腺激素(TSH)1.88mIU/mL(0.34~5.6mIU/mL);
性激素六项:孕酮0.28ng/mL,雌二醇6pg/mL(28~172pg/mL),促卵泡成熟激素(FSH)2.05 mIU/mL(2.5~10.2 mIU/mL),人促黄体生成激素(LH)0.88mIU/mL(1.9~12.5mIU/mL),催乳素(PRL)51.19 ng/mL(3.34~26.72ng/mL),睾酮0.38 ng/mL(0.10~0.75ng/mL),血HCG 0.95IU/L(非孕妇<2.9 IU/L);
血皮质醇:8Am 227.86nmol/L(246~618nmol/L),4Pm 174.30 nmol/L,0Am46.21 nmol/L;
24h尿游离皮质醇:445.68nmol/24h,660.56 nmol/24h (108~961nmol/24h)
视野检查:提示双眼上方视野光敏度下降;
甲状腺B超:未见异常;
子宫附件B超:考虑幼稚子宫;
垂体MRI:垂体柄明显增粗,以上部明显,T1W1呈等信号,T2W1呈等信号,最粗处横径约为0.6 cm,视交叉可见受压向前上轻度移位,垂体柄居中,垂体后叶高信号存在,腺垂体高度约0.5 cm;钆喷酸葡胺增强扫描示垂体柄明显强化,略欠均匀,边缘清晰。
请求诊断思路及其治疗方案。

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2010-10-15 22:11 浏览 : 4736 回复 : 51
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观澜网络 编辑于 2017-09-08 18:04
  • • 我准备四战了,给自己加油💪

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huyobihuyobieee
huyobihuyobieee
内分泌科
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我觉得分析的不怎么样

垂体柄明显增粗,以上部明显,T1W1呈等信号,T2W1呈等信号,最粗处横径约为0.6 cm,视交叉可见受压向前上轻度移位,垂体柄居中,垂体后叶高信号存在,腺垂体高度约0.5 cm;钆喷酸葡胺增强扫描示垂体柄明显强化,略欠均匀,边缘清晰。

首先8am 的血皮质醇已经降低,其实小于300nmol/L就应该考虑HPA轴功能不足了,应该复查8点血皮质醇及ACTH,及血钠,24小时尿游离皮质醇。后者比8点血皮质醇更敏感更有特异性。
其次甲状腺 轴:FT4 水平已经接近正常最低值,如果垂体无病变,FT4如此低,TSH早就高出许多了,此病人垂体性甲减基本也可诊断。

查生长激素轴,看一次GH水平多半没什么意义,除非做低血糖兴奋试验,看GH能否兴奋起来。其实看IGF-1更有意义,它就相当于HbA1c在糖尿病中的意义。

此病人可以确诊为全垂体功能低减:肾上腺皮质轴 甲状腺轴 性腺轴 垂体后叶轴 估计还应该有GH轴。

此病人由以上表现及MRI表现不会是垂体瘤,只能是垂体柄瘤或是下丘脑垂体柄占位性病变。单单垂体占位性病变是不大会引发垂体后叶功能低减即尿崩症的,因为ADH是在下丘脑产生,而垂体只是它的储存藏所而已,只要有极微量的ADH,就不会有尿崩症的,你看到那个空泡蝶鞍病人后叶高信号都消失,会出现尿崩呢。就好像即使切除胆囊,还是能有胆汁出来正常消化脂肪的。

垂体柄的占位或阻断,可以使得PRL释放抑制因子下传减少,导致PRL升高。

垂体柄的占位,可以被MRI强化,很有可能是生殖细胞瘤,做个腰穿,看看HCG是否升高,如果是,则放疗效果多很明显,如果在垂体柄上做手术,以后多半是终生的垂体前叶功能低减,可能终生各种激素替代治疗,贻害小姑娘终身。
2010-10-24 21:24
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暗骑士
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诊断:
1.垂体瘤 2.中枢性尿崩症 3.低促性腺激素性性腺功能减退症 4.高泌乳素血症

思路:
1.垂体MRI+视野检查+头痛,考虑垂体瘤占位压迫所致
2.烦渴、多饮、多尿;尿量每日5000-10000mL;四次随机尿比重均为1.005;考虑尿崩症且为垂体瘤所致,可做禁水-加压素实验鉴别诊断。
3.FSH↓ LH↓ E2↓闭经 PRL↑;为低促性腺激素性性腺功能减退症,高泌乳素血症;结合1考虑为垂体瘤所致

有条件的话把AVP、GH等下丘脑-垂体激素都查一下

治疗方案:
首选经蝶窦显微外科手术
2010-10-15 23:28
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xiaweitf
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分析的很好
2010-10-16 23:24
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