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心肌致密化不全一例

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洛城旧人

心血管内科

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1楼

这个帖子发布于9年零311天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

病例：患者，男，65岁，以“间断胸闷6年，晕厥、黑蒙3年，再发7天”为主诉收入院。患者6年前无明显诱因出现胸闷、憋气，持续不缓解；并间断劳累后胸痛，胸痛可于休息后2-3分钟缓解。当地卫生院就诊，诊为“冠心病”，短期药物治疗，效果不佳。症状逐渐加重。3年前患者于干农活时突发晕厥，当时无转头及突发体位变换，数分钟后自行苏醒；未特殊诊治，此后未再发晕厥。2年前发作两次突发头晕、黑蒙、周身发凉、冷汗、无力，无意识丧失，来我院就诊，两次均通过电复律转复；后求诊于北京阜外医院：ECG示室性心动过速；UCG：心肌病变，二尖瓣少量返流，左心功能不全（EF36%）；心脏MRI：心肌受累疾患，考虑为左室心肌致密化不全，伴左心功能不全，未住院治疗。病程中逐渐出现双下肢水肿、腹胀、食欲减退、活动耐量下降等；7天前感冒后出现胸闷症状再发，夜间平卧不能，自服药物治疗无效，遂来诊。既往无高血压、糖尿病、高脂血症等慢性病。否认结核、乙肝等传染病病史；吸烟40支/日×40+年，戒3年。1子UCG提示心肌病变。入院查体T 36.6℃ HR 74次/分 R 18次/分 BP 114/77mmHg发育正常，神志清楚，查体合作。口唇无紫绀，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征（-）。双肺呼吸运动对称，右侧可闻及少量湿罗音。心前区无异常隆起或凹陷，未触及震颤，心界向左下扩大明显，心尖搏动区增大，HR 74bpm，可闻及频发早搏，心尖部可闻及3/6收缩期杂音。肝脾肋下未及，腹主动脉、肾动脉未闻及血管杂音。双下肢轻度水肿。

辅助检查：入院心电图：窦性心律，室律74bpm完全性左束支传导阻滞，室早三联律，QRS198ms。胸片：心影增大。超声心动图：轻度肺动脉高压，左心室节段间不同步，左右室不同步。心肌致密化不全，左心增大，中度二尖瓣关闭不全，左室收缩功能重度减低，LVEF 26.4%，左室松弛功能减低；北京阜外医院心脏MRI：心肌受累疾患，考虑为左室心肌致密化不全，伴左心功能不全。血常规：7.51×109/l，NE62.9%，HGB148g/l， PLT97×109/l；生化：ALT 72U/L，ALB48g/l，TBIL27.4umol/l，DBIL 9.7umol/l，AST 47U/L，LD 489U/L，K 4.4mmol/l，Cr108umol/l；心肌酶：CKMB 4.3ug/l；甲功2：TSH5.31uIU/ml，余正常。

入院诊断及治疗经过：左室心肌致密化不全慢性心力衰竭心功能Ⅵ级（NYHA）心律失常持续性室性心动过速频发室性早搏。入院后给予利尿、强心剂控制心衰，口服胺碘酮、倍他乐克、氯沙坦、螺内酯、阿司匹林等，病情稳定后转上级医院拟行CRT-D治疗。CRT-D安装术中出现室颤，多次除颤，反复抢救无效死亡。

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2010-03-21 21:26 浏览 : 1824 回复 : 12

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metoprolol 编辑于 2010-03-22 07:42

• 最新消息：朝阳医院被砍的陶勇医生醒了

楼主

洛城旧人

心血管内科

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2楼

入院心电图

2010-03-21 21:32

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洛城旧人

心血管内科

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3楼

超声心动图一：

2010-03-21 21:38

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• 武汉新增 136 例肺炎病例死亡 1 例，北京确诊 2 例广东 1 例

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洛城旧人

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5楼

心肌致密化不全（NVM）是一种罕见的先天性心肌病，属于心肌发育不良的特殊类型。在胚胎发育早期，心脏是由无数的肌纤维交织而成的疏松结构，由于受某种因素的影响，正常心内膜胚胎发育停止，导致心肌致密化过程失败，心肌肌小梁致密化不能完成，使心肌呈海绵状，以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征性改变。病变可累及左/右心室，以左侧最常见，其次是双侧心室，单纯右心室受累极少见。本病年发病率为0．05％～0．24％，男性多于女性。有家族发病倾向，家族发病率可高达44％。2006年AHA将NVM 归类于遗传性心肌病。主要临床表现为渐进性心脏扩大和心功能不全，体循环栓塞及心律失常。

NVM 发生心力衰竭机制为：多个粗大的肌小梁及小梁间隙的影响致心肌供血不足，并引发内膜肌层中的弹力及纤维组织增生。外层能正常收缩的肌层较薄，难以产生足够的射血力度，致左心室收缩功能明显下降。多个粗大的肌小梁限制了心室的主动弛张性，增加了心室壁僵硬度，致心肌顺应性下降，而易发生舒张功能不全性心力衰竭。约88％～94％的NVM 患者可发生心律失常，25％～56％的患者可表现为束支传导阻滞，约37％～48％的患者可发生持续性或非持续性室性心动过速。胎儿或新生儿的NVM，死因中以缓慢心律失常及室性心动过速多见，预激比例较高。

由于深陷隐窝血液流速缓慢，加之心肌收缩乏力，极易形成血栓和栓塞。在合并房颤时，可致心室血流缓慢导致血栓形成。在成人体循环栓塞的发生率约为20％。75％以上的NVM有心电图异常表现，常见左室肥大、sT-T心肌缺血征象、心动过缓、预激综合征及心房颤动等，而多数NVM患者冠状动脉造影正常，少许患者可显示冠状动脉异常。超声心动图是NVM主要筛查和确诊的手段，可在左心室心尖、前侧壁心内膜面探及多发性突入左心室的肌小梁，其间可见深度不同的间隙，多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝交错形成网状结构，血流可从心腔进入陷窝。病变处心内膜阶段性缺失，致密心肌变薄，疏松心肌呈海绵状增厚，在收缩末期胸骨旁短轴切面探及同一室壁部位非致密化心肌与致密化心肌层厚度比值大于>2。常见室壁运动减弱，心室不同程度扩大和射血分数下降。心脏磁共振检查具有优良的软组织分辨率，任意切面扫描以及多参数成像等在诊断NVM中拥有较大优势。

治疗的关键在于早期诊断，确诊后积极开展内科治疗对本病的预后有重要意义。以心力衰竭为主要表现者，临床治疗与心肌病类似。反复发生室性心律失常者应尽早安装植入性心律转复除颤器以防治猝死的发生。对于有明显心脏扩大、心功能下降的心衰患者，心脏再同步化治疗是除心脏移植外，在配合药物治疗基础上可考虑开展的积极治疗措施。而有血栓形成者，给予一定剂量的抗凝药物治疗是预防体循环栓塞的主要方法。

2010-03-21 21:48

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