心肌致密化不全一例

病例：患者，男，65岁，以“间断胸闷6年，晕厥、黑蒙3年，再发7天”为主诉收入院。 患者6年前无明显诱因出现胸闷、憋气，持续不缓解；并间断劳累后胸痛，胸痛可于休息后2-3分钟缓解。当地卫生院就诊，诊为“冠心病”，短期药物治疗，效果不佳。症状逐渐加重。3年前患者于干农活时突发晕厥，当时无转头及突发体位变换，数分钟后自行苏醒；未特殊诊治，此后未再发晕厥。2年前发作两次突发头晕、黑蒙、周身发凉、冷汗、无力，无意识丧失，来我院就诊，两次均通过电复律转复；后求诊于北京阜外医院：ECG示室性心动过速；UCG：心肌病变，二尖瓣少量返流，左心功能不全（EF36%）；心脏MRI：心肌受累疾患，考虑为左室心肌致密化不全，伴左心功能不全，未住院治疗。病程中逐渐出现双下肢水肿、腹胀、食欲减退、活动耐量下降等；7天前感冒后出现胸闷症状再发，夜间平卧不能，自服药物治疗无效，遂来诊。既往无高血压、糖尿病、高脂血症等慢性病。否认结核、乙肝等传染病病史；吸烟40支/日×40+年，戒3年 。1子UCG提示心肌病变。入院查体T 36.6℃ HR 74次/分 R 18次/分 BP 114/77mmHg发育正常，神志清楚，查体合作。口唇无紫绀，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征（-）。双肺呼吸运动对称，右侧可闻及少量湿罗音。心前区无异常隆起或凹陷，未触及震颤，心界向左下扩大明显，心尖搏动区增大，HR 74bpm，可闻及频发早搏，心尖部可闻及3/6收缩期杂音。肝脾肋下未及，腹主动脉、肾动脉未闻及血管杂音。双下肢轻度水肿。

辅助检查：入院心电图：窦性心律，室律74bpm完全性左束支传导阻滞，室早三联律，QRS198ms。胸片：心影增大。超声心动图：轻度肺动脉高压，左心室节段间不同步，左右室不同步。心肌致密化不全，左心增大，中度二尖瓣关闭不全，左室收缩功能重度减低，LVEF 26.4%，左室松弛功能减低；北京阜外医院心脏MRI：心肌受累疾患，考虑为左室心肌致密化不全，伴左心功能不全。血常规：7.51×109/l，NE62.9%，HGB148g/l， PLT97×109/l；生化：ALT 72U/L，ALB48g/l，TBIL27.4umol/l，DBIL 9.7umol/l，AST 47U/L，LD 489U/L，K 4.4mmol/l，Cr108umol/l；心肌酶：CKMB 4.3ug/l；甲功2：TSH5.31uIU/ml，余正常。

入院诊断及治疗经过：左室心肌致密化不全 慢性心力衰竭 心功能Ⅵ级（NYHA） 心律失常持续性室性心动过速 频发室性早搏。入院后给予利尿、强心剂控制心衰，口服胺碘酮、倍他乐克、氯沙坦、螺内酯、阿司匹林等，病情稳定后转上级医院拟行CRT-D治疗。CRT-D安装术中出现室颤，多次除颤，反复抢救无效死亡。