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风湿免疫

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论坛首页  >  风湿免疫专业讨论版   >  【继续教育】
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[病例讨论] 韦格纳肉芽肿，你会怎么治疗？ [精华]

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楼主 湾松居士
湾松居士
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8/26/09，病人再次以发热（38.8度C）和呼吸困难入院。胸部X光平片显示两肺的上叶有局部的实样变及迷漫性肺间质密度增强和点状阴影。病人在急诊室接受了甲强龙500mg IV冲击治疗和治星（Zosyn）经验性抗菌治疗。血尿痰培养结果尚未出来。

8/27/09，病人的体温升高到40度C，呼吸困难加重。胸部X光平片显示肺部病变加重。

病例讨论：如果是您的话，最可能的诊断是什么？鉴别诊断包括哪些？应该做什么检查？如何治疗？
2009-05-11 00:10
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湾松居士 编辑于 2009-05-13 09:17
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xiaoliangdai
xiaoliangdai
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总结一下（主要是复发与激素和免疫抑制药的治疗情况）：
60岁男性患者。已明确诊断为WG。
第一次发作：1月21日　①CTX　750mg　iv
　　　　　　　A：甲强龙1g/d ×3d→强的松60mg/d ×3月
　　　　　　2月21日　②CTX　750mg iv
　　　　　　3月21日　③CTX　1000mg iv
　　　　　　4月21日　④CTX　1300mg iv
　　　　　　　B：强的松50mg/d +MTX　7.5mg/w→10mg/w→12.5mg/w
第二次发作：5月20日（当时治疗：强的松50mg/d +MTX　12.5mg/w及其它辅　　　　　　助治疗）
　　　　　　　C：甲强龙250mg/d ×3d→强的松60mg/d
　　　　　　5月25日　⑤CTX　1500mg iv
　　　　　　　　　　同时予以强的松60mg/d+MTX　15mg/w+复方新诺明）
第三次发作：6月3日
　　　　　　　D：甲强龙1g/d ×3d→强的松60mg/d
　　　　　　　　　　　+MTX　15mg/w+复方新诺明
　　　　　　6月14日　加用硫唑嘌呤50mg bid
第四次发作：6月19日
　　　　　　　E：甲强龙250mg/d ×3d→强的松60mg/d
　　　　　　6月21日　⑥CTX　125mg/d 口服　qd
　　　　　　6月22日和7月6日两次用益赛普　5mg/Kg
第五次发作：7月7日（当时CTX125125mg/d 口服　qd+MTX　15mg/w）
　　　　　　　F：甲强龙1g/d ×3d→强的松60mg/d
　　　　　　　停用CTX和MTX（因WBC下降）加用新体睦100mg bid
　　　　　　　加用抗CD20抗体375mg/M2 qw×4次
第六次发作：8月14日
　　　　　　　G：甲强龙1g/d ×1d；甲强龙500mg/d ×2d→强的松60mg/d
　　　　　　　　　新体睦100mg bid
第七次发作：8月26日
　　　　　　　H：甲强龙500mg IV冲击治疗和治星（Zosyn）经验性抗菌治　　　　　　　　　疗
第八次发作：9月27日
2009-05-13 00:53
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楼主 湾松居士
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  • 74楼
谢谢xiaoliangdai的总结，能让大家一目了然。谢谢xiaoliangdai的总结，让我发现了最后那个帖里的一处错误，应该是在病人入院的第二天8/27/05，病人的病情继续恶化。
2009-05-13 09:20
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病例分析和处理：

1）病人在3个月的时间内，有6次发作，基本上每两周一次。病人每次发作的表现非常相近，为发热和间质性肺炎，对大剂量激素反应良好，无论是强的松龙250mg/日，500mg/日，还是1000mg/日，第二天就会退热并有间质性肺炎的明显好转。

2）此次入院，病人在用了500mg强的松龙后，非但没有好转，反而有明显的恶化。所以，最大的可能是病人有了感染。当然，也不能排除韦格纳肉芽肿再次复发。

3）因为病人长期使用免疫抑制剂，他的免疫功能已经受到了很大的损害。所以，除了继续等待血尿痰培养结果外，停治星（Zosyn），用万古霉素经验性治疗MRSA，用Septra经验治疗卡氏肺囊虫肺炎，用阿奇霉素和头孢吡肟（Cefepime）治疗可能的其它细菌感染。

4）因为仍然不能除外韦格纳肉芽肿复发，继续强的松龙500mg/日 IV。继续环孢菌素25mg，一日两次。

5）为了保证病人一但出现出血性肺泡炎可以得到及时治疗，将病人转至MICU，并将血浆置换机放在床边备用，用IVIG 2g/kg，分三次用，每日一次。

6）请肺科会诊，做支气管镜，取洗脱液作细菌、霉菌和卡氏肺囊虫检查，有必要的话，肺组织活检。

7）做ANCA。

病例讨论：如果是您的话，会怎么做？
2009-05-18 06:00
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湾松居士 编辑于 2009-05-18 06:02
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