例说儿童应激性心肌炎

​应激性心肌病是一种新近被认识且相对少见的原发获得性心肌病，在临床上，应激性心肌病易被误诊。误诊疾病居前3 位的是急性心肌梗死、不包括急性心肌梗死在内的其他急性冠状动脉综合征和急性心肌炎。对误诊后果的分析显示,误诊后果均为Ⅲ级,即发生误诊误治未造成不良后果。首位误诊原因为缺乏特异性症状和体征,其次为经验不足、缺乏对该病认识以及未选择特异性检查项目。提示临床工作中在对急性胸痛进行鉴别诊断时,应拓展思维,在鉴别急性心肌梗死、急性肺栓塞、急性主动脉夹层破裂及张力性气胸等疾病时,还要考虑到应激性心肌病可能;虽然应激性心肌病临床预后良好,但急性冠状动脉综合征的预后则不同,故临床接诊酷似急性心肌梗死的患者时,在未确诊前应先按照急性冠状动脉综合征处理和监护,但药物治疗禁用β 受体激动剂和儿茶酚胺类正性肌力药物。

为进一步了解应激性心肌病，分享一例。

病例介绍

2018年9月飓风弗洛伦斯袭击美国。

期间，10岁的患儿在受到惊吓后，因腹痛和心力衰竭来急诊。

胸片显示典型的肺水肿。血压是93/61 mmHg。最初的12导联心电图显示典型的前间壁心肌梗死和轻度QTc（校正的QT持续时间）延长（458 ms）（图1A）

入院时的超声心动图显示左心室整体收缩功能严重下降，射血分数为25%，左心室扩张（左心室舒张末期直径44 mm）。血清肌钙蛋白I水平达5ng/ml（正常值<0.1ng/ml）。血清肌酸激酶和炎症标志物正常。冠脉CT显示冠状动脉口正常,冠状动脉造影正常，而心室造影显示整体心室功能不全。心血管磁共振成像证实左心室扩张和整体收缩功能障碍，晚期增强成像显示近期心内膜下缺血，与任何常规冠状动脉灌注段不符。心室心肌活检均显示心内膜下缺血，无炎性病变。心肌细胞损伤和空泡化，但无纤维化和收缩带。

MRI相应房室的整体圆周应变情况见下面录像：

[视频]

（左边是MRI相应房室的整体圆周应变的改变情况，右边心脏超声显示心脏收缩能力下降）。

开始用利尿剂和血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂对症治疗。在接下来的几天内，临床状况有所改善，但24小时内心电图仍然异常（图1B）。

随后，连续心电图显示ST段抬高与T波倒置、QTc持续时间标准化和前间壁导联Q波持续性逐步恢复正常（图1c）。

这些MRI 、心电图、超声心动图、肌钙蛋白I水平改变和左室收缩功能改善有关。患儿不存在高胆固醇血症、高凝状态、免疫性疾病以及心毒性药物史。

四个月后，左心室功能完全恢复。

病例述评

1 应激性心肌病的诊治流程如何？

目前儿科领域还没有共识，沿用成人的诊治流程。

上图是欧洲标准。先看患者有无胸痛， 有胸痛的做心电图，

1. 如果有ST段抬高，接着做冠脉造影：

显示有明显的斑块的破裂、堵塞，能够解释整个临床经过的，诊断为急性冠脉综合征；

如果不能解释，考虑患者可能是心肌炎或者应激性心肌病 ➨ 做超声随访，随访结束后能完全恢复，考虑应激性心肌病 ➨ 否则做磁共振，考虑有无心肌炎的可能。

2. 如果没有ST段抬高，

需要结合其他一些危险程度评分，包括女性患者25分、情绪应激24分、躯体性应激13分、无ST段压低12分、其他一些因素（如QT间期延长等）各有不同的分数；

≤70分，可能性比较小；

>70分，考虑应激性心肌病，继续做经胸心脏超声➨ 如果是，而且比较稳定，继续观察或者造影。如果不稳定，做冠脉造影检查，看冠脉有无问题，如果有，就考虑随访，如果没有，考虑心肌炎等。

2 归纳 应激性心肌病诊断标准（成人）

1. ESC心衰协会标准

①左心室或右心室心肌短暂的局部室壁运动异常，通常（但不总是）由压力触发（心理或生理）。

②局部室壁运动异常通常超出单一心外膜血管分布范围，并且经常导致所涉及心室节段周围的功能障碍。

③不能用动脉粥样硬化性冠状动脉疾病，包括急性斑块破裂、血栓形成和冠状动脉夹层或其他病理状态（如肥厚性心肌病、病毒性心肌炎）来解释观察到的一过性左室功能障碍。

④急性期（3个月）内新的和可逆的心电图异常（ST段抬高、ST段压低、左束支传导阻滞、T波倒置和/或QTc延长）。

⑤急性期血清尿钠肽（BNP或NT-proBNP）显著升高。

⑥常规检查测量的心肌肌钙蛋白阳性，但为轻度升高（即肌钙蛋白水平与存在功能障碍的心肌量不一致）。

⑦随访（3~6个月）时，心脏成像显示心室收缩功能恢复。

2. InterTAK诊断标准

①短暂左心室功能障碍（运动功能减退、运动不能或运动障碍），表现为心尖球形或心室中段、基底部或局部室壁异常。右心室可受累。局部室壁运动异常，通常超过单条血管支配的室壁。

②事件之前存在心理或（和）生理诱因，但非必须条件。

③神经系统疾病（如蛛网膜下腔出血、卒中/TIA、癫痫发作）和嗜铬细胞瘤等，也可能是Takotsubo综合征的诱因。

④新出现的心电图异常，包括ST段抬高、ST段压低、T波倒置和QTc延长；也可无任何心电图改变。

⑤心肌损伤标志物（肌钙蛋白和肌酸激酶）在大多数患者中适度升高；BNP水平常明显升高。

⑥Takotsubo综合征可与冠脉疾病同时存在。

⑦患者无感染性心肌炎的证据。

⑧绝经后女性发病比例较高。

3. 修订的梅奥诊所标准

①伴有或不伴有心尖受累的左心室中段的短暂运动功能减退、运动不能或运动障碍；局部室壁运动异常超过单条心外膜血管分布范围；通常由压力触发，但并不总是这样。

②无阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据。

③新的心电图异常（ST段抬高和/或T波倒置）或心肌肌钙蛋白适度升高。

④无嗜铬细胞瘤或心肌炎

3 为啥应激性心肌病又叫Takotsubo心肌病？需要了解那些要点？听听这段英文音频吧。

Stress cardiomyopathy goes by many names including takotsubo cardiomyopathy, apical ballooning syndrome, broken heart syndrome, and stress-induced cardiomyopathy.

The patient has transient regional systolic dysfunction of the left ventricle.

Clinically, this mimics a myocardial infarction, but when an angiogram is performed there is no evidence of obstructive coronary artery disease or acute plaque rupture. 

The term “takotsubo” is from the Japanese name for an octopus trap, which has a shape that is similar to the systolic apical ballooning appearance of the left ventricle which is seen in the most common form of this disorder.

Presentation

These patients will present looking very similar to a classic acute coronary syndrome, with chest pain and shortness of breath. 

Additionally, according to the International Takotsubo Registry study approximately 7.7% will present with syncope.

Most common in elderly female patients.

EKG Findings

EKG is highly variable.

Patients may present with normal ECG up to 11% of the time.

Could have ST/T wave changes, ST elevation, transient LBBB or arrhythmias.

The most characteristic takotsubo ECG feature is a prolongation of QT/QTc

Lab Findings

May have elevated troponin and BNP.

Usually will have decreased ejection fraction ~40%

Wall motion abnormalities in one of a few specific patterns:

Apical – Systolic apical ballooning of the LV

Mid-ventricular – Ventricular hypokinesis of the mid-ventricle with relative sparing of the apex

Basal – Hypokinesis of the base and sparing of the mid-ventricle and apex (called reverse or inverted Takotsubo)

Focal – Rare variant with dysfunction of an isolated segment

Treatment

Always follow ACS/STEMI treatment protocol until this diagnosis is proven.

Monitor the QTc interval and arrhythmia.

Stop QT prolonging medications

Replete electrolytes

Cardiogenic shock

If the patient has pump failure and no LVOT obstruction, treat with inotropes like dobutamine and dopamine

If the patient has pump failure and evidence of LVOT obstruction, treat similar to hypertrophic cardiomyopathy

Inotropes may worsen the obstruction.

Treat with beta blockers.

If vasopressors are needed, consider phenylephrine

应激性心肌病的心影颇似日本渔民用的章鱼罐，而日文中，章鱼壶的罗马音是takotsubo。