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病因不明的发热、肺部占位 [病例帖]

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楼主 seeyou14
seeyou14
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患者性别:男

患者年龄:34

简要病史:2019年4月出现发热,体温最高40℃,有畏寒,无寒战,伴咳嗽、咳痰、周身皮疹,患者诉皮疹最初为暗红色丘疹,而后出现脓疱,继而脓疱破溃,最后形成色素沉着,痰为白色,无咯血、气紧,无腹痛、腹泻、便秘、恶心、呕吐,无尿频、尿急、尿痛,于结核病医院就诊,胸部CT提示左上肺炎性病灶,右上肺亦有小病灶,未予治疗。患者就诊于B医院风湿科,风湿相关抗体检查阴性(未见报告单),考虑为“白塞病”,给予沙利度胺、白芍总苷治疗后皮疹消退,但仍有发热,患者服用“百合固金片”后热退。患者继续于结核病院就诊,给予抗结核药物治疗(具体不详)2周后出现白细胞减少,白细胞维持住2-3×109之间 ,并再次出现发热,患者自服百合固金片无效,7月末就诊于C医院血液科,骨穿形态学提示原始细胞16%,但未见到病态造血,免疫分型提示14%髓系原始细胞,考虑为MDS-RAEBII,建议给予地西他滨治疗,但患者拒绝,于C医院住院期间,应用薄芝糖肽及胎盘多肽后患者皮疹复发。8月中旬患者因反复高热就诊于D医院急诊,胸部CT提示双上肺病灶均较前增大。给予莫西沙星、美罗培南、伏立康唑治疗1周,体温未下降,就诊于我院。

体格检查:全身皮肤可见散在分布的斑丘疹,大小约5mm,红褐色,部分有脓疱,部分破溃,部分为色素沉着。余无特殊阳性体征。

辅助检查:




8月30日

血常规:WBC 10.58×109,HGB 109g/L,PLT 224×109,NE 67.4%。网织红细胞 2.9%。

贫血四项:铁蛋白 760.3ng/mL,叶酸15.28nmol/L,维生素B12 641.9pmol/L,EPO 184.6mIU/mL。

C反应蛋白:174.77mg/L。PCT 1.94ng/mL。ESR 120mm/h。

Na+ 134mmol/L,Cl- 96mmol/L。

AST 28.7U/L,ALT 70.4U/L,ALB 28.5g/L,GGT 256.1U/L,ALP 136U/L。

尿、便常规,肾功、胆红素、凝血、血脂未见明显异常。

结核抗体、G试验、多肿瘤标志物、CMV、EBV、风湿十五项、血管炎筛查、呼吸道感染病毒IgM九联检、血培养、痰培养均阴性。

治疗经过:先给药莫西沙星0.4g Qd治疗,完善胸部增强CT,CT报告提示左肺上叶尖后段不规则团块软组织密度影,大小约4.7×4.7×7.5cm,密度尚均匀,平均CT值为30-50HU,增强扫描可见明显不均匀强化,CT值为64-100HU,边缘可见分叶、毛刺及胸膜牵拉征,右肺上叶尖段可见一结节影,最大径约1.6cm,其内可见类圆形偏心空洞影,内壁光滑,考虑左肺上叶周围型肺癌,右肺上叶转移性病变不除外,完善CT引导下穿刺活检,结果考虑为炎性病变,内部可见灶状坏死,周围类上皮样细胞及淋巴细胞、中性粒细胞为主炎性细胞浸润伴碳末沉积,纤维组织增生,局部肺泡上皮细胞增生。进一步完善标本抗酸染色及PCR结核杆菌DNA无阳性结果。同步查痰培养、抗酸染色、痰查肿瘤细胞亦无阳性结果。同时患者在莫西沙星单药治疗的情况下发热次数较前增多,但皮疹较前好转,再次行骨髓穿刺检查,初报未见原始/幼稚细胞增多,可见中性粒细胞比例增高。9月9日复查降钙素原升至4.38ng/mL,C反应蛋白131mg/L,改用美罗培南+依替米星治疗,患者仍发热明显,9月12日给予甲强龙80mg bid静点治疗,后体温下降至正常,皮疹好转加速。

疑问

患者的诊断究竟是什么?

白塞病是系统性血管炎,通常表现为口腔与外阴溃疡,可有皮肤丘疹及眼病,本患者仅仅表现为皮肤丘疹,是否可以诊断白塞病?但是不管是不是白塞病,笔者考虑风湿免疫系统疾病的可能性还是很大,因为单纯抗感染治疗疗效较差。

患者是否患有MDS?MDS亦被称为白血病前期,典型的MDS会有病态造血的表现,可伴有原始/幼稚细胞增多,患者既往骨穿提示16%原始细胞,但缺乏病态造血的表现,染色体为正常的46,XY,奇怪的是现在的骨髓中并未见到原始细胞增多,按理来讲一旦上了MDS的不归路,在不治疗的情况下是不会出现自发缓解的,难道原始细胞增多只是抗结核药物的一个不良反应?或者是患者原发病的骨髓反应?并没有出现恶性克隆性增生?这种情况在笔者的知识库中尚不存在,希望群里的大佬给予解答。

患者肺部的病变到底怎么定性,穿刺活检的结果是否已经足够排除肿瘤与结核?病理组织中可见到类上皮样细胞,是否支持是一种肉芽肿性病变,支持风湿?笔者在文献中检索白塞病的肺部表现,通常表现为血管瘤、肺梗死、肺出血,均与本例不符,这个诊断不知道该怎么下了。另外有人说这个结节血供过于丰富,考虑肺隔离症,但是患者4月前胸部CT未见相应的表现,可以排除此先天性病变。

患者下一步的治疗该怎么办?

笔者初步打算观察患者治疗反应,若激素减量一段时间后体温仍维持稳定,则复查肺部病灶情况,若同样可见病灶消退,则予一段时间激素治疗。但后续治疗该如何开展,笔者尚无头绪,大家建议砸来。



附:影像资料

2019年4月










2019年9月


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2019-09-13 23:19 来自 Android客户端 浏览 : 1582 回复 : 3
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2019-09-13 23:49 来自 Android客户端
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胞内菌感染的肉芽肿性病变,结核不考虑了,可以试一下复方新诺明治疗。
2019-09-18 07:10 来自 Android客户端
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唐绍宏
胞内菌感染的肉芽肿性病变,结核不考虑了,可以试一下复方新诺明治疗。
多谢指导
2019-09-18 09:51 来自 Android客户端
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