患者性别：男

患者年龄：34

简要病史：2019年4月出现发热，体温最高40℃，有畏寒，无寒战，伴咳嗽、咳痰、周身皮疹，患者诉皮疹最初为暗红色丘疹，而后出现脓疱，继而脓疱破溃，最后形成色素沉着，痰为白色，无咯血、气紧，无腹痛、腹泻、便秘、恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛，于结核病医院就诊，胸部CT提示左上肺炎性病灶，右上肺亦有小病灶，未予治疗。患者就诊于B医院风湿科，风湿相关抗体检查阴性（未见报告单），考虑为“白塞病”，给予沙利度胺、白芍总苷治疗后皮疹消退，但仍有发热，患者服用“百合固金片”后热退。患者继续于结核病院就诊，给予抗结核药物治疗（具体不详）2周后出现白细胞减少，白细胞维持住2-3×109之间 ，并再次出现发热，患者自服百合固金片无效，7月末就诊于C医院血液科，骨穿形态学提示原始细胞16%，但未见到病态造血，免疫分型提示14%髓系原始细胞，考虑为MDS-RAEBII，建议给予地西他滨治疗，但患者拒绝，于C医院住院期间，应用薄芝糖肽及胎盘多肽后患者皮疹复发。8月中旬患者因反复高热就诊于D医院急诊，胸部CT提示双上肺病灶均较前增大。给予莫西沙星、美罗培南、伏立康唑治疗1周，体温未下降，就诊于我院。

体格检查：全身皮肤可见散在分布的斑丘疹，大小约5mm，红褐色，部分有脓疱，部分破溃，部分为色素沉着。余无特殊阳性体征。

辅助检查：

8月30日

血常规:WBC 10.58×109，HGB 109g/L，PLT 224×109，NE 67.4%。网织红细胞 2.9%。

贫血四项：铁蛋白 760.3ng/mL，叶酸15.28nmol/L，维生素B12 641.9pmol/L，EPO 184.6mIU/mL。

C反应蛋白：174.77mg/L。PCT 1.94ng/mL。ESR 120mm/h。

Na+ 134mmol/L，Cl- 96mmol/L。

AST 28.7U/L，ALT 70.4U/L，ALB 28.5g/L，GGT 256.1U/L，ALP 136U/L。

尿、便常规，肾功、胆红素、凝血、血脂未见明显异常。

结核抗体、G试验、多肿瘤标志物、CMV、EBV、风湿十五项、血管炎筛查、呼吸道感染病毒IgM九联检、血培养、痰培养均阴性。

治疗经过：先给药莫西沙星0.4g Qd治疗，完善胸部增强CT，CT报告提示左肺上叶尖后段不规则团块软组织密度影，大小约4.7×4.7×7.5cm，密度尚均匀，平均CT值为30-50HU，增强扫描可见明显不均匀强化，CT值为64-100HU，边缘可见分叶、毛刺及胸膜牵拉征，右肺上叶尖段可见一结节影，最大径约1.6cm，其内可见类圆形偏心空洞影，内壁光滑，考虑左肺上叶周围型肺癌，右肺上叶转移性病变不除外，完善CT引导下穿刺活检，结果考虑为炎性病变，内部可见灶状坏死，周围类上皮样细胞及淋巴细胞、中性粒细胞为主炎性细胞浸润伴碳末沉积，纤维组织增生，局部肺泡上皮细胞增生。进一步完善标本抗酸染色及PCR结核杆菌DNA无阳性结果。同步查痰培养、抗酸染色、痰查肿瘤细胞亦无阳性结果。同时患者在莫西沙星单药治疗的情况下发热次数较前增多，但皮疹较前好转，再次行骨髓穿刺检查，初报未见原始/幼稚细胞增多，可见中性粒细胞比例增高。9月9日复查降钙素原升至4.38ng/mL，C反应蛋白131mg/L，改用美罗培南+依替米星治疗，患者仍发热明显，9月12日给予甲强龙80mg bid静点治疗，后体温下降至正常，皮疹好转加速。

疑问

患者的诊断究竟是什么？

白塞病是系统性血管炎，通常表现为口腔与外阴溃疡，可有皮肤丘疹及眼病，本患者仅仅表现为皮肤丘疹，是否可以诊断白塞病？但是不管是不是白塞病，笔者考虑风湿免疫系统疾病的可能性还是很大，因为单纯抗感染治疗疗效较差。

患者是否患有MDS？MDS亦被称为白血病前期，典型的MDS会有病态造血的表现，可伴有原始/幼稚细胞增多，患者既往骨穿提示16%原始细胞，但缺乏病态造血的表现，染色体为正常的46，XY，奇怪的是现在的骨髓中并未见到原始细胞增多，按理来讲一旦上了MDS的不归路，在不治疗的情况下是不会出现自发缓解的，难道原始细胞增多只是抗结核药物的一个不良反应？或者是患者原发病的骨髓反应？并没有出现恶性克隆性增生？这种情况在笔者的知识库中尚不存在，希望群里的大佬给予解答。

患者肺部的病变到底怎么定性，穿刺活检的结果是否已经足够排除肿瘤与结核？病理组织中可见到类上皮样细胞，是否支持是一种肉芽肿性病变，支持风湿？笔者在文献中检索白塞病的肺部表现，通常表现为血管瘤、肺梗死、肺出血，均与本例不符，这个诊断不知道该怎么下了。另外有人说这个结节血供过于丰富，考虑肺隔离症，但是患者4月前胸部CT未见相应的表现，可以排除此先天性病变。

患者下一步的治疗该怎么办？

笔者初步打算观察患者治疗反应，若激素减量一段时间后体温仍维持稳定，则复查肺部病灶情况，若同样可见病灶消退，则予一段时间激素治疗。但后续治疗该如何开展，笔者尚无头绪，大家建议砸来。

附：影像资料

2019年4月

2019年9月

平扫

增强