红绿杂志病例（图片+视频）

NEJM：最易误诊的   Holmes 震颤

来源：神内一例一图公众号

18岁男性，2年前开始表现为右臂颤动，进展性累及对侧手臂、头部和双腿。

神经查体示构音障碍、全身性张力亢进和“翅振”样震颤（图A和视频）。这种低频、高振幅、近端臂姿势性震颤,伴随屈肘和手掌朝下，是由手臂的持续外展引起，为Wilson病的特征。

       （A）Wing-Beating Tremor                                （B图）可见双眼Kayser-FLaster环

血清铜蓝蛋白水平低（77U/L；参考范围，200～1100）、超声显示慢性肝病的证据和CT可见双侧丘脑豆状核中脑低密度；完全符合Wilson病的诊断。在多发性硬化、肿瘤或中风累及小脑上脚区的患者中，也可见到翅振样震颤，与齿状核-丘脑通路的病变有关。该患者开始用青霉胺铜螯合治疗。随访6个月，震颤明显改善，患者日常生活活动恢复独立。

编者记：Wing-beating movement症状非常罕见，最多的病例的报道见于2016年发表在《Neurology》杂志上29例病例回顾[2]。在1904由Gordon Holmes首先描述，因此也叫Holmes tremor。其他叫法均被弃用。病变通常认为同时累及多巴胺能黑质纹状体系统和小脑-丘脑-皮质（齿状核-橄榄核dentate-rubro-olivary）通路[2]。有人将其归于意向性震颤中的一种。病因可以由：卒中、肿瘤、外伤以及其他可以引起小脑病变的。《运动障碍学会震颤共识1998》定义为静止性意向震颤，有时伴不规则振幅。当然许多患者中也有姿势性震颤。为低频震颤 4.5HZ。通常是中枢受损1-24个月后发作。

治疗通常效果不佳，有报道可选择左旋多巴，无效可酌情选择手术治疗。[2]

    注意不要误以为是扑翼样震颤！

Asterixis (also called the flapping tremor, or liver flap) 扑翼样震颤，病因通常由于代谢性脑 病 引起，因此相对而言，并不少见。如心、肝、肾、肺等功能不全引起。甚至低钾‘镁、低血糖、药物副反应可出现，有时也见于蛛血出血及Wilson病。

治疗不赘诉。

（视频有人上传过，就不重复上传了）

[参考文献]

1.nejm.org july 3, 2014

2. Gabriela B. Raina,Neurology 2016;86:931–938