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血液病

关注今日:1 | 主题:169937
论坛首页  >  血液专业讨论版   >  病例讨论
该话题已被锁定 - 亢龙有悔 , 2017-03-21 18:56
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多发性骨髓瘤与华氏巨球蛋白血症的鉴别? [病例帖]

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楼主 比目鱼多多
比目鱼多多
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这个帖子发布于3年零330天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。

患者性别:男
患者年龄:67岁
简要病史:1月余前无诱因出现纳差、厌食、乏力、消瘦,无骨痛、发热、包块、少尿、多尿等,某三甲医院门诊查肾功能:肌酐379,肝功能:球蛋白75.9,因病前1月服用有抗生素及抗霉菌药物,按“药物性肾损害”给予口服药物并输注肾康注射液治疗,效不理想,后辗转于省市级医院求治,10余天前复查肾功:肌酐逐渐上升至757,尿素氮升至31,β2微球蛋白19.19,α1微球蛋白93,检查血沉140,c-反应蛋白13.39,血红蛋白8g,补体c3:0.88,补体**:0.58;血清免疫球蛋白m:56.8,血清免疫球蛋白a:0.35,血清lambda轻链:48.9,kappa轻链:7.17;电解质:轻度低钙低钠高磷血症;尿本周氏蛋白阳性,血尿蛋白电泳提示: igm-lamda型m蛋白血症;骨穿结果:红细胞呈串钱样排列余无异常;流式:B淋巴细胞占淋巴细胞的31.99%,表型为CD19+/CD20+/CD5-/CD10-,另表达CD38,HLA-DR,部分表达CD22、CD23、FMC7,少部分表达CD11c,不表达Ki67、CD71,表面lambda轻链呈单克隆表达,其FSC值提示细胞体积较小,为异常成熟单克隆小B淋巴细胞,CD56+细胞占淋巴细胞的16.31%,浆细胞占有核细胞的0.39%,本次骨髓中发现占有核细胞5.66%的异常单克隆小B淋巴细胞,表面lambda轻链呈单克隆表达,结合患者病史考虑B淋巴细胞增殖性肿瘤来源细胞浸润骨髓;骨髓活检结果:增生稍活跃,三系均可见,其间见灶性分布的淋巴细胞,细胞小-中等大小,表达B细胞标记,提示B细胞淋巴瘤累及骨髓可能性大;免疫组化:CD3-,CD20+,CD79a+,kappa+,lambda+,CD38(灶+),CD138(灶+),MPO+,Ki67(约5%+)。按“MM?华氏巨球蛋白血症?”给予氟达拉滨联合环磷酰胺及地塞米松化疗一疗程,患者目前纳差、厌食、腹胀、恶心、反酸加重,复查血常规:血红蛋白下降至7g,轻度白细胞及血小板下降,电解质:轻度低钠低钙血症,肾功能:β2微球蛋白17.37,尿素氮升至55.67,肌酐下降至623.9,尿酸升至569。体格检查:贫血貌,无出血点及瘀斑,肺气肿体征,心脏无异常,无全身淋巴结肿大,无肝脾肿大,无下肢浮肿。

辅助检查:胸部CT:双肺慢支、肺气肿、弥漫性肺大泡及右肺中叶炎症。

临床诊断:MM?华氏巨球蛋白血症?





治疗经过:见上述。


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2017-03-02 21:13 浏览 : 8397 回复 : 21
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arnold015lee
arnold015lee
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该患者有无进行全身扁骨平片的检测明确有无骨破坏?另外有无Myd88的检测结果?另外有无和继发性WM鉴别,比如淋巴瘤相关的检查?
2017-03-03 12:51 来自 Android客户端
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楼主 比目鱼多多
比目鱼多多
心血管内科
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  • 3楼
病人一直无骨痛骨折,发热,全身包块,胸部CT和彩超无占位病变,查体无淋巴结和肝脾肿大等,骨片和基因之类的都没查。
2017-03-03 16:16 来自 Android客户端
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亢龙有悔
亢龙有悔
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IgM型的多发性骨髓瘤及其少见。此患者临床表现以及实验室检查都不支持MM。

至于是否为WM,临床上也不是很像。感觉M蛋白的值不是很高。

个人倾向于,MALT淋巴瘤。

建议查一下MYD88突变,如果阳性可以诊断为WM,阴性则诊断为MALT。

肾脏的问题有可能继发淀粉样变。

但治疗不妨试试万珂,也可以考虑加上美罗华。

2017-03-03 19:34
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