【病例讨论】【欢喜过羊年系列病例挑战赛之二】低热、纵膈淋巴结肿大、肾衰竭（答案公布）
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患者，男，74岁。主诉：反复发热3月余，双下肢水肿1月。
现病史：患者3月前无明显诱因下出现间断低热，未予重视，1月前出现咳嗽咳痰、双下肢水肿，遂至当地县医院就诊，当时肾功能示：尿素氮18.07mmol/L，肌酐228.2umol/L，尿酸314umol/L，泌尿系彩超提示前列腺增生伴钙化，予以抗感染、护肾、利尿等对症治疗后患者症状有所好转，但肾功能无明显改善，今日建议转我院进一步治疗。病程中，T38℃左右，无皮疹关节痛，无呕血咯血，无恶心呕吐，无胸闷心慌，饮食睡眠尚可，诉口干、夜尿多，大便基本正常。既往史无特殊。
体格检查：T:37.5℃；P：117次/分；R：18次/分；BP：90/60mmHg。皮肤黏膜无皮疹，无黄染及瘀点、瘀斑。腋窝下可扪及数枚黄豆大小淋巴结淋巴结。头颅大小正常，无畸形压痛包块。鼻畅，中隔居中，鼻旁窦无压痛。听力正常，耳廓对称无畸形，乳突无压痛，外耳道无分泌物。双眼视力正常，双瞳孔等大等圆，直径约2mm，光反射灵敏。眼睑结膜苍白，口唇无紫绀。胸廓对称，桶状胸，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少许湿性啰音。心率117次/分，律齐，未闻及异常杂音。腹平，腹式呼吸存在，未见胃型、肠型，未见蠕动波。未见曲张的腹壁静脉。软，肝脾肋下未及，胆囊未触及明显异常，墨菲氏征（-)。全腹无压痛及反跳痛，未扪及包块。肝浊音界正常，肝上界位于右锁骨中线第5肋间，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常。无血管杂音，无振水音。脊柱四肢无畸形，活动自如。双下肢不肿。双侧桡骨膜反射、肱二头肌腱反射正常，双膝反射、踝反射正常，双Hoffman征（-）Babinski征（-）踝阵挛（-）。
入院后完善相关检查：
血常规：白细胞计数6.44*10^9/L，中性粒细胞百分比70.0%，红细胞计数1.87*10^12∕L，血红蛋白浓度58g/L，红细胞压积17.1%，血小板总数237*10^9/L；血沉100mm/h；
尿沉渣：RBC8个/ul，WBC阴性，BLD+-，Glu+-，PRO（-）；
血生化：肝功能正常，白蛋白22.2g/L，尿素氮14.90mmol/L，肌酐244μmol/L，尿酸400μmol/L，二氧化碳16.0mmol/L，C反应蛋白108.30mg/L；铁蛋白877ug/L；血β2微球蛋白：14.70 ↑；尿κ型轻链169.00mg/L，尿λ型轻链正常；血κ型轻链5.15mg/L，血λ型轻链1.99mg/L。晨尿渗透压449mosm/L；尿本周氏蛋白阴性；24小时尿蛋白定量：0.42-0.5g/24h；凝血：APTT46.1s，FIB6.03g/L，PT正常。余大便常规、肿瘤标志物、甲状腺功能、乙肝、丙肝、HIV等均未见明显异常，痰培养阴性；
自身免疫抗体：抗心磷脂抗体阴性，ANA弱阳，抗ds-DNA及抗Sm阴性，抗M2型线粒体抗体（+），抗组蛋白抗体弱阳，SSA/SSB抗体阴性，ANCA、抗GBM阴性，类风湿因子9.3IU/ml，直接抗人球蛋白试验阴性，免疫球蛋白正常范围。
心电图示：正常范围心电图；骨盆、头颅平片示：骨盆、头颅骨质未见明显异常；泌尿系彩超示：左肾93*45*32mm，右肾95*38*30mm，双肾窦部回声粗糙，前列腺增大伴钙化灶，双侧输尿管、膀胱未见明显异常。胸腹部CT：两肺气肿伴肺大疱。纵膈可见肿大淋巴结，肝右叶低密度灶，囊肿可能。盆腔CT未见明显异常。
入院后患者反复低热，乏力、纳差，一周后复查生化：白蛋白18.1g/L，球蛋白40.3g/L，白球比例0.4，天门冬氨酸氨基转移酶57IU/L，胆碱酯酶2171IU/L，尿素氮33.40mmol/L，肌酐591μmol/L，尿酸505μmol/L，钠136.3mmol/L，钾5.35mmol/L，氧化碳12.0mmol/L，钙1.91mmol/L，磷1.75mmol/L。
第一次骨髓象报告示：1.粒系红系巨系活跃；2.浆细胞占1%，成熟红细胞串钱状排列。
重复多部位穿刺，第二次骨穿结果示：1.浆细胞占6.5%，2.MM待排，3.结合临床，骨髓免疫分型示：CD38+CD138+CD19+CD56-细胞：2.12%，未见明显异常浆细胞群。再次复查自身抗体谱：抗核抗体弱阳性，其余均阴性。血浆蛋白电泳：可疑M带。免疫固定电泳报告未回。
Qiuz:
1、目前诊断及鉴别诊断？
2、进一步需要完善哪些检查？
3、目前处理？
现病史：患者3月前无明显诱因下出现间断低热，未予重视，1月前出现咳嗽咳痰、双下肢水肿，遂至当地县医院就诊，当时肾功能示：尿素氮18.07mmol/L，肌酐228.2umol/L，尿酸314umol/L，泌尿系彩超提示前列腺增生伴钙化，予以抗感染、护肾、利尿等对症治疗后患者症状有所好转，但肾功能无明显改善，今日建议转我院进一步治疗。病程中，T38℃左右，无皮疹关节痛，无呕血咯血，无恶心呕吐，无胸闷心慌，饮食睡眠尚可，诉口干、夜尿多，大便基本正常。既往史无特殊。
体格检查：T:37.5℃；P：117次/分；R：18次/分；BP：90/60mmHg。皮肤黏膜无皮疹，无黄染及瘀点、瘀斑。腋窝下可扪及数枚黄豆大小淋巴结淋巴结。头颅大小正常，无畸形压痛包块。鼻畅，中隔居中，鼻旁窦无压痛。听力正常，耳廓对称无畸形，乳突无压痛，外耳道无分泌物。双眼视力正常，双瞳孔等大等圆，直径约2mm，光反射灵敏。眼睑结膜苍白，口唇无紫绀。胸廓对称，桶状胸，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少许湿性啰音。心率117次/分，律齐，未闻及异常杂音。腹平，腹式呼吸存在，未见胃型、肠型，未见蠕动波。未见曲张的腹壁静脉。软，肝脾肋下未及，胆囊未触及明显异常，墨菲氏征（-)。全腹无压痛及反跳痛，未扪及包块。肝浊音界正常，肝上界位于右锁骨中线第5肋间，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常。无血管杂音，无振水音。脊柱四肢无畸形，活动自如。双下肢不肿。双侧桡骨膜反射、肱二头肌腱反射正常，双膝反射、踝反射正常，双Hoffman征（-）Babinski征（-）踝阵挛（-）。
入院后完善相关检查：
血常规：白细胞计数6.44*10^9/L，中性粒细胞百分比70.0%，红细胞计数1.87*10^12∕L，血红蛋白浓度58g/L，红细胞压积17.1%，血小板总数237*10^9/L；血沉100mm/h；
尿沉渣：RBC8个/ul，WBC阴性，BLD+-，Glu+-，PRO（-）；
血生化：肝功能正常，白蛋白22.2g/L，尿素氮14.90mmol/L，肌酐244μmol/L，尿酸400μmol/L，二氧化碳16.0mmol/L，C反应蛋白108.30mg/L；铁蛋白877ug/L；血β2微球蛋白：14.70 ↑；尿κ型轻链169.00mg/L，尿λ型轻链正常；血κ型轻链5.15mg/L，血λ型轻链1.99mg/L。晨尿渗透压449mosm/L；尿本周氏蛋白阴性；24小时尿蛋白定量：0.42-0.5g/24h；凝血：APTT46.1s，FIB6.03g/L，PT正常。余大便常规、肿瘤标志物、甲状腺功能、乙肝、丙肝、HIV等均未见明显异常，痰培养阴性；
自身免疫抗体：抗心磷脂抗体阴性，ANA弱阳，抗ds-DNA及抗Sm阴性，抗M2型线粒体抗体（+），抗组蛋白抗体弱阳，SSA/SSB抗体阴性，ANCA、抗GBM阴性，类风湿因子9.3IU/ml，直接抗人球蛋白试验阴性，免疫球蛋白正常范围。
心电图示：正常范围心电图；骨盆、头颅平片示：骨盆、头颅骨质未见明显异常；泌尿系彩超示：左肾93*45*32mm，右肾95*38*30mm，双肾窦部回声粗糙，前列腺增大伴钙化灶，双侧输尿管、膀胱未见明显异常。胸腹部CT：两肺气肿伴肺大疱。纵膈可见肿大淋巴结，肝右叶低密度灶，囊肿可能。盆腔CT未见明显异常。
入院后患者反复低热，乏力、纳差，一周后复查生化：白蛋白18.1g/L，球蛋白40.3g/L，白球比例0.4，天门冬氨酸氨基转移酶57IU/L，胆碱酯酶2171IU/L，尿素氮33.40mmol/L，肌酐591μmol/L，尿酸505μmol/L，钠136.3mmol/L，钾5.35mmol/L，氧化碳12.0mmol/L，钙1.91mmol/L，磷1.75mmol/L。
第一次骨髓象报告示：1.粒系红系巨系活跃；2.浆细胞占1%，成熟红细胞串钱状排列。
重复多部位穿刺，第二次骨穿结果示：1.浆细胞占6.5%，2.MM待排，3.结合临床，骨髓免疫分型示：CD38+CD138+CD19+CD56-细胞：2.12%，未见明显异常浆细胞群。再次复查自身抗体谱：抗核抗体弱阳性，其余均阴性。血浆蛋白电泳：可疑M带。免疫固定电泳报告未回。
Qiuz:
1、目前诊断及鉴别诊断？
2、进一步需要完善哪些检查？
3、目前处理？
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