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【读片】马德龙病一例 [精华] [病例帖]

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1楼

这个帖子发布于5年零127天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

患者男性，54岁。
发现颈部、胸背部、双侧上臂、大腿内侧肿大4年左右。无发热、疼痛、消瘦等。
嗜酒30余年，无其它特殊病史。
超声见：颈部、胸背部、双侧上臂、大腿内侧皮下脂肪层异常增厚。双侧乳腺发育。
考虑：全身多发性脂肪瘤病。
双侧男性乳腺发育症。

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2014-08-11 11:01 浏览 : 12922 回复 : 108

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天蓝蓝123abc 编辑于 2014-08-11 16:27

• 丁香晚间病例-心率快了降心率，患者却死了...

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楼主

天蓝蓝123abc

超声科

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4楼

良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL) 又称为马德龙病（Madelung病），是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病，患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。
1846年由Brodie首次报道，1888年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道，因而又被命名为Madelung病。该病在地中海地区发病率最高，多发于中年男性。全世界已有200余例患者有明确文献报道，但国内报道很少。
几乎所有患者都有长期的酗酒史，因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。
脂肪瘤病的发病机理仍不很清楚，可能与线粒体基因突变有关。有报道该病与几种遗传性疾病相关，可能属于常染色体显性遗传病。

良性对称性脂肪瘤病多见于中年男性，脂肪在身体上半部弥漫性沉积，尤其是颈部，主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变，常导致颈部畸形、活动受限，呈“牛颈”或“驼峰背”样外形，影响生活和容貌，给患者带来极大的心理压力，患者多因此而就诊。

2014-08-11 11:09