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影像核医学

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【读片】比较典型的骨发育疾病

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楼主 woshixiangsiyu
woshixiangsiyu
科室保密
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这个帖子发布于8年零192天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。
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2011-07-15 18:54 浏览 : 2847 回复 : 33
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woshixiangsiyu 编辑于 2012-09-08 01:08
  • • 【最新更新】警方通报朝阳医院发生医生和医护人员后脑勺、胳膊被砍！

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linmingqiang
linmingqiang
放射科
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  • 6楼
主要是皮肤骨膜肥厚症与进行性骨干发育不良鉴别

1，不知有无杵状指？

2.皮肤肌肉是萎缩还是肥大增厚？

3.本例片子表现骨端增宽、骨膜增生，髓腔稍有变窄似乎更支持皮肤骨膜肥厚症 。

4.而进行性骨干发育不良 表现主要在骨干，而干骺端与骨端基本正常或变化较轻微。
2011-07-15 23:02
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  • • 朝阳医院眼科主任陶勇被砍
敏灵
敏灵
影像科
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骨干发育异常

诊断

： 1.典型病例有肌无力、骨痛症状、矮小、消瘦身材2.X线示长骨内、外膜增厚，骨髓腔变窄，骨骺及干骺端、关节面受累等表现。3.血沉增快、贫血，ALP、骨钙素PICP增高，PTHH、CT及尿羟脯氨酸正常等可做出诊断。 鉴别诊断： 1.颅骨骨髓发育异常 出生后不久即逐渐出现头大和面部畸形，同时有身材矮小和智力障碍。X线表现为广泛和进行性的颅、面骨肥厚、硬化，管状骨除有皮质增厚、硬化外尚伴有骨膨胀和构塑障碍。本病为常染色体隐性遗传2.石骨症 为硬化增生性骨病，主要为长骨骨骺端的软骨排列紊乱，骨基质胶原成分减少，骨髓腔被骨化无生化异常，病变常累及脊柱，而PDD虽主要为长管骨病变，但罕有骨骺端受累。骨髓腔变窄是由于骨髓纤维化所致ALP增高，血沉增快等均可鉴别。
2011-07-15 19:05
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聊聊120
聊聊120
影像科
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进行性骨干发育不良。

X线表现： 多处长管状骨之骨皮质增厚、硬化，髓腔显著狭窄或消失，病灶对称分布，骨端相对较轻。

本病病因不明，有家族发病倾向，故可能与遗传因素有关。Singleton(1956)认为是血管壁的增厚致管腔变窄，组织血流减少，以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚，骨内外膜新骨生成，骨组织内及邻近皮下组织小动脉管壁增厚。
临床上本病征多在儿童时期发病，最常见于6岁以下的儿童。
主要症状是病儿行走延迟、食欲缺乏、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、无力或疼痛、步态蹒跚、易疲劳，出牙也晚。触诊也可感到长管状骨粗大。好发部位依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨及尺骨。
7岁前迟早出现肢体疼痛，并有特殊摇摆步态。随年龄增长，骨病变的范围逐渐扩大。肌肉无力日益明显，疼痛也随之而加重。病儿皮肤粗糙，有些患者患侧肢体皮肤紧张，累及面骨时，面部皮肤紧张发亮。下颌骨增生肥大，颅底骨和乳突增生硬化，因颅骨增厚，头部外观增大，还可因神经孔变形可致神经孔变窄而出现脑神经损害，影响视力和听力。好发龋齿、眼球突出和贫血。四肢与躯干发育不成比例，四肢相对较长。
一般实验室检查无异常发现,可有贫血表现,外周血血红蛋白的量和红细胞计数可减少。
X线表现：长管状骨的骨干均呈梭形膨大。增宽的骨皮质不仅使骨外径加大，还造成骨髓腔狭窄。颅骨改变有前额部、枕部、颅底以及颞部突起部位增厚和致密。（转载，忘了谁的了）
2011-07-15 19:13
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无聊120 编辑于 2011-07-15 19:16
  • • 北京朝阳医院陶姓医生被砍，正在抢救中。

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