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儿科

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【求助】川崎病的治疗疑问

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楼主 gking08
gking08
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这个帖子发布于9年零274天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。
因这周收治了一名患儿：女 10岁 31kg
“发热4天、皮疹2天”入院，因具有典型的稽留热、全身多形性红斑、口唇潮红皲裂、杨梅舌、手足硬肿，

辅查心脏彩超是左冠脉扩张，现在诊断川崎病明确。

现关于川崎病治疗请假各位战友：

1、IVIG治疗的发案，如何选择，因为是比较年长的患儿，用IVIG价格好贵啊，家属也是尽力了。是1g/kg，分两天注射。 还是2g/kg分4天注射。 还是有其他发案，哪一种比较好。补充，患儿左冠脉是3.5mm。丙球的注射发案那种最能阻止冠脉的损伤啊？
（丙球的治疗的原理是什么：是封闭了内皮细胞等的抗体结合吗？还是说川崎病的小孩，体内的球蛋白都被结合了，需要我们用大量的丙球来置换。谢谢解答啊）
丙球2.5g的价格是600多，假如1g/kg，一天的量的话，需要用到12支，单这个费用将近8000多，看到这价格我都愁了，希望这样的治疗效果能更好的阻止冠脉的病变，这样开的医嘱对于工薪家庭来说，我开到手抖。

2、阿司匹林剂量选择。30~100mg/kg，我需要选择那种剂量，说下患儿的辅查、PLT 136；ESR 18；CRP 99。阿司匹林的剂量是根据什么来指导剂量的选择呢？血小板吗？
而且疗程需要多长啊？以后维持量需要多少？

3、假如我的病人是IVIG无反应型的话（但愿不要），是加大丙球的剂量吗？或者是什么时候该用激素？激素是个头疼的问题，很难掌握它在川崎病的适应症。虽然书上有说，但是临床上我经验不足。

谢谢各位战友了，第一次发帖，因为患儿处于急性期，迫切希望阻止冠脉的损伤，很可爱的一个小女孩。也想更好的了解川崎病。
谢谢
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2011-04-29 16:40 浏览 : 1825 回复 : 18
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  • 2楼
10岁的川崎病的确很少见，所以需要排除其他疾病哦（川崎病的诊断里有这么一句。）

丙种球蛋白“2g/kg分4天注射”已经淘汰了。

在日本，确诊川崎病的病人，如果不给予2g/kg的丙种球蛋白一次性给予的话，会视为犯罪哦。

在我国，国情使然，大多数医院选择1g/kg的丙种球蛋白一次性给予，如果体温降至正常，不再给予；如果体温仍发热，再给予一次1g/kg。

阿司匹林剂量30~50mg/kg，根据冠脉情况确定疗程。

如果是IVIG无反应型，有人主张再给予一次1g/kg的丙种球蛋白，即总量达3g/kg。

或者加激素+阿司匹林+潘生丁合并应用。
2011-04-29 22:34
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taihaifusy
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丙球+阿司匹林+潘生丁，激素视具体情况而定
2011-04-29 23:19
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1984年Furusho将IVIG运用于KD的治疗并获得成功。此后，IVIG逐渐被各国广泛运用于KD的治疗，并最终确定了其在KD治疗中的中心地位。

IVIG预防CAA的机理还不清楚，其作用可能是：

①大剂量IVIG对免疫的负反馈调节，使CD8+细胞增多，被活化的CD4+细胞减少，从而减少IgG的合成；

②反馈抑制多克隆活化的分泌型B细胞产生抗内皮细胞抗体等自身抗体；

③封闭单核巨噬细胞、淋巴细胞及其他免疫活性细胞壁上的FC受体，从而抑制免疫细胞的过度活化，抑制白细胞介素1、肿瘤坏死因子的产生；

④封闭血小板表面的FC受体，阻止血小板黏附、聚集，预防血栓；

⑤封闭血管内皮细胞的FC受体，抑制血管内皮损伤引起的血小板源生长因子及其血管途径激活，从而抑制血管的免疫损伤；

⑥通过某种特异性抗体作用于一些目前尚不清楚的致病菌或毒素等外源性抗原。

而川崎病本身病因及发病机制尚不清楚
2011-04-30 00:53
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