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【基层急诊】对卡塔纳格综合征的病理生理请求指点（右位心+鼻窦炎+支扩） [病例帖]

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楼主

dahuzi120

内科

丁香园荣誉版主

1楼

这个帖子发布于9年零359天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

今天又收一个怪古稀奇的一个病人——全内脏反位，再一追问病史，居然从5岁开始出麻疹后就出现哮喘（57年），听患者的说法，应该是麻疹合并肺炎，抢救下来的，但是后来就出现喘息；后来又出现长期大量脓痰；在追问病史，患者一直有鼻窦炎的表现，用“脏器反位”在丁香园搜索，搜索出来一个卡塔纳格综合征，我连病名都没有听说过，今天先来看看再说，明天上传资料。这个患者现在看来是救不活的了，但是让我长了见识，哈哈，还是不错。

请知道此病治疗的战友多多指点，现在患者在某3甲诊断的是肺心病，没有诊断内脏反位，这个诊断要不要下？毕竟和正常的不一样，在ICD-10编码上有“内脏反位”的诊断吗？其中的病理生理怎样？

【影像读片】典型卡塔纳格综合征，大家一起分享
http://www.dxy.cn/bbs/actions/archive/post/10047229_1.html

原来MRI造影图像看起很舒服的，就在这里：
【专题】心脏病例讨论--每周一例（56）(nxx版主借这个话题，又提出了相关的讨论话题，敬请大家踊跃发言） [精华]
http://www.dxy.cn/bbs/thread/16617698

【影像读片】典型卡塔纳格综合征，大家一起分享
http://www.dxy.cn/bbs/actions/archive/post/10047229_1.html?tpg=1

这个有心脏彩超标注，对心脏彩超我老是看不大懂，有点烦。
【读片】产科疑难超声病例（239）：器官变异综合症（左侧异构）合并脑膨出
http://www.dxy.cn/bbs/actions/archive/post/14073153_1.html?tpg=1

胸部CT也看不大懂，将卓大夫的这个标注转过来，影像版主没有教会我，哈哈。
Re:【推荐】一例肺癌伴上腔静脉综合症的病例资料汇总---请高人就阅片细节点评
http://www.dxy.cn/bbs/post/view?bid=58&id=10282015&sty=3

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2010-04-17 00:06 浏览 : 3510 回复 : 23

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dahuzi120 编辑于 2010-04-17 16:35

• 28岁小伙突然发疯，主任直呼这么经典很少见

收起全部有料回复

卓大夫

呼吸科

丁香园荣誉版主

+2 积分

热

11楼

一、一切均跟“纤毛”摆动有关！

1.在胚胎发育过程中，如果胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常，不能正常的摆动，那么到妊娠6~10周左右的时候，内脏就不能发生正常的旋转。正常情况下胚胎纤毛细胞的纤毛一致向左摆动（为什么胚胎纤毛细胞的纤毛天然就向左摆动，而不向右摆动，俺也不知道！），导致内脏会发生逆时针方向旋转（腹侧面观），如果纤毛不能发生正常的摆动，那么内脏就会随机旋转，有50%顺时针方向旋转、50%逆时针方向旋转，顺时针方向旋转的就出现右位心。当然内脏也可能发生部分旋转，如：右位心，而腹部内脏位置正常的。

2.支气管扩张也与支气管粘膜上的纤毛不能正常摆动有关，如果支气管粘膜上的纤毛不能正常的摆动，那么支气管上的粘液就不能有效地清除，反复感染就会出现支气管扩张。

3. 鼻窦炎的发病机制也差不多，不再累述。

二、Kartagener综合征主要是指是：右位心、支气管扩张、鼻窦炎三联症。

这里又要涉及到另外2个问题，就是“不动纤毛综合征”和“原发性纤毛运动障碍”。

1.“原发性纤毛运动障碍”是指先天性纤毛运动障碍，包括支气管粘膜纤毛、鼻粘膜纤毛、耳粘膜纤毛、胚胎纤毛细胞、精子、输卵管粘膜纤毛等纤毛的运动障碍。

其中胚胎纤毛细胞纤毛运动障碍可以导致50%的内脏反转，还有50%的内脏不反转。内脏反转的那部分病例在疾病的进程中出现（理论上肯定要出现）右位心、支气管扩张、鼻窦炎三联症，就可以叫Kartagener综合征。而那50%内脏不反转的病人如果出现支气管扩张、鼻窦炎、不孕不育等症状，我们临床上也要考虑到“原发性纤毛运动障碍”这个病的可能，做一个简单的筛查试验，或许就有了眉目。把1滴糖精放在鼻甲前端，十几一二十分钟如果舌头上可以感觉到甜味，那就说明纤毛运动正常，如果一个小时都感觉不到甜味，那就说明可能有问题。我们每一个人都可以给自己一滴糖精，做一个简单的试验，筛查一下吧，呵呵！

精子纤毛运动障碍可以导致男性不孕不育，输卵管粘膜纤毛女性生育能力下降（部分人仍然有生育能力）。

2.“不动纤毛综合征”是泛指不同病因导致的纤毛运动障碍，进而出现一系列症状，“不动纤毛综合征”包含“原发性纤毛运动障碍”，“原发性纤毛运动障碍”包含Kartagener综合征，即：不动纤毛综合征>原发性纤毛运动障碍>Kartagener综合征。

三、如果从基因水平考虑：就是原发性纤毛运动障碍患者常染色体某一个位点发生突变，这个位点原来是用来表达一种叫动力蛋白的，这种动力蛋白就是一种ATP酶，通过水解ATP释放能量，特异性的为纤毛摆动提供能量。由于原发性纤毛运动障碍患者常染色体缺失了这个位点，不能表达这种ATP酶，导致纤毛运动障碍，从而出现一系列症状。

以上内容可以算是一篇小综述，欢迎拍砖！

参考文献：略！

打了这么多字，申请3分吧，呵呵！

2010-04-18 18:56

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几米彡阳光

重症医学科

丁香园准中级站友

+1 积分
2楼

小弟刚刚看了看链接，现学现卖一下，不对之处请拍砖板。
版主那直接COPY过来的：Kartagener综合征Kartagener综合征是由下列三联症组成：①支气管扩张；②副鼻窦炎或鼻息肉；③内脏反位（主要为右位心），有家族性。
人类内脏反位的发生率约为1∶5000～1∶10000，支气管扩张的普通发病率为0.3‰～0.5‰，而在内脏反位的病人支气管扩张的发病率可增到12％～25％，为一般人的40～50倍。因此，右位心儿童如伴频发上感和肺炎，应考虑到有合并支气管扩张和副鼻窦炎的存在即Kartagener综合征的可能。如只具备内脏反位及支气管扩张两项则为不全性Kartagener综合征。 Kartagener综合征还常和其他先天性畸形同时存在，最多见的是先天性心脏病、脑积水、腭裂、双侧颈肋、肛门闭锁、尿道下裂和复肾，其他尚有膜状瞳孔、智力障碍、听力减退、嗅觉缺损等。
从以上信息可以了解到Kartagener综合征以下特点
1.家族性先天性疾病。
2.内脏反位是引发支气管扩张的病理解剖基础。意思是说内脏反位在先，然后才会有支扩的出现，此病例的特点也正好印证了这一点。内脏反位天生就有，5岁才开始长期大量脓痰。
由此可见，假如只有内脏反位，而没有支扩支气管扩张和副鼻窦炎，那Kartagener综合征的诊断成立不了。而合并有了支扩支气管扩张和副鼻窦炎的内脏反位才叫Kartagener综合征。言下之意，Kartagener综合征包含了右心反位，右心反位这个病理诊断不应单独列出来。所以个人认为，还是下个“Kartagener综合征”为正解。

2010-04-17 01:06

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几米彡阳光编辑于 2010-04-17 06:31

• 经典影像之“双膀胱”？

楼主

dahuzi120

内科

丁香园荣誉版主

3楼

嗯，谢谢楼上兄弟，我也是这么想的。
今天上传患者胸片，明天传上级医院出院记录，但是我其实很奇怪上级医院为什么没有下这个诊断？也许没有继续追问病史，只是当做一般右位心了，也可能在上级医院右位心过于常见，我们好不容易遇到一个就觉得奇怪了，哈哈。

按照一般肺心病处理，患者今天好些了，但是患者在输液时始终觉得头昏、输液后恶心欲吐，只要一沾抗生素就感觉睡眠不好，这个是否与胃部反位有关？患者本人和家属自述几十年来一直是这样，所以上级医院建议患者回当地小医院治疗。

但是兄弟可以找到右位心的病理生理吗？12版实用内科学没有讲，我手中的资料也没有找到。右位心总有些不对劲的地方吧？

患者副鼻窦片，在其他几个医院都没有照，我想看看诊断这个综合征行不行，患者本人和家属也同意。

2010-04-17 16:13

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